肺动脉高压的分级
分级：静息状态下 轻度：mPAP＝26－35mmHg； 中度：mPAP＝36－45mmHg； 重度：mPAP>45mmHg。 PAP=[PVR×CO]+PAWP 毛细血管前性 高动力性 毛细血管后性
肺动脉高压的病因
2003年9月第三次肺动脉高压会议分类 肺动脉性肺动脉高压：
临床表现
症状（梅奥医院和美国国家疾病谱调查）
进行性呼吸困难（66%）
疲劳和虚弱（20%）
晕厥（13%） 头晕（20%）
雷诺现象（10%）
劳累性胸痛（10%）
临床表现
体征
颈静脉搏动 胸骨左缘膨隆 肺动脉区可触及收缩期搏动 P2增强，第二心音分裂 肺动脉喷射性杂音 右心室第四心音 三尖瓣返流性杂音
NO吸入 机械通气
原发性肺动脉高压
流行病学
发病率：美国和欧洲：1～2/百万/年，300～1000/年。 尸检检出率：1.3‰ 特点：
年龄：任何年龄，多见于20～30岁 性别：女性:男性＝1.7~3.5:1 种族：无差异 家族遗传性：6～10％
病因与发病机制
肺血管床的血流动力学特点
低阻力循环系统 PVR＝1/12 SVR mPAP=12±2mmHg LAP=6±2mmHg 从肺动脉到左心房压力梯度＝6±2mmHg 肺动脉高压的血流动力学诊断标准 静息：mPAP>20mmHg；sPAP>30mmHg 运动：mPAP>25mmHg
实验室检查
胸部X线
肺门胸廓指数
34±4%
实验室检查
心电图
肺型P波、电轴右偏、RV1>0.5mv
超声心动图
定性判断PAH
右心室肥大 动脉内径 瓣膜返流
定量测定PAP 明确引起PAH的原因
实验室检查
肺扫描
无COPD，可帮助进行PTE和PPH鉴别
肺动脉高压的
诊断思路
否
肺静脉系统阻力 肺静脉高压？
是 PAWP
肺血管床阻力
否 是 COPD 限制性肺疾病 尘肺 胶原-血管病： 硬皮病 狼疮 类风湿 ARDS 血吸虫病 左心衰竭：任何原因 二尖瓣狭窄 二尖瓣返流 粘液瘤 缩窄性心包炎 肺静脉闭塞性疾病
肺动脉和肺小 动脉阻力
是
肺栓塞 低氧性PH：ARDS，高原病 低通气：COPD，肥胖病 先天性心脏病（分流） 原发性肺动脉高压
病因与发病机制
血栓栓塞：隐匿性血栓栓塞 血小板与平滑肌功能缺陷
PPH患者5-HT浓度增加 PPH患者肺动脉平滑肌Kv通道功能缺陷

食欲抑制剂 血管性因素：雷诺现象 过敏因素 其他因素：Toxic cooking oil syndrome
肺血管内皮异常、内皮损伤和
功能不全是导致PPH的关键因素。
休息时PaP2<55mmHg，吸氧>15h/日。
地高辛
用于心房纤颤，休息时心室率>90/分或轻度活动>100/ 分。
利尿剂
治疗
降低肺动脉高压
药物
钙离子拮抗剂：硝苯地平、维拉帕米、硫氮卓酮 磷酸二酯酶III抑制剂：氨吡酮、甲氰吡酮 硝酸盐类：硝普钠 ACEI类：开搏通 白三烯受体拮抗剂：扎鲁司特
弥漫性斑点样缺损，无肺段性灌注缺损－PPH
一个或多个肺段性灌注缺损或大的灌注缺损－PTE
肺动脉造影－除外慢性肺栓塞 肺活检－为禁忌症
实验室检查

肺功能测定 多导睡眠监测 CT 血清学检查 右心漂浮导管：“金指标”
测压 PAWP 心腔内含氧量
治疗
充分治疗原发病 纠正低氧血症
IPAH（PPH） 家族性PAH 某些危险因素或疾病相关性PAH：结缔组织病 体肺分流 门脉 高压 HIV感染 药物和毒素 MDS 脾切除 静脉或毛细血管受累：肺静脉闭塞病 肺毛细血管瘤

肺静脉性肺动脉高压：左心病变 低氧性PAH：COPD ILD OSAS 高原性 栓塞性PAH：血栓、肿瘤、寄生虫、异物 其他原因引起的PAH：结节病、肺血管受压
ห้องสมุดไป่ตู้
临床表现
症状
轻度：无症状 中度：活动时呼吸困难和疲劳 重度：呼吸急促、胸痛、晕厥
临床表现
体征 –颈静脉搏动； –胸骨左缘上抬或膨隆； –在胸骨左缘可触及收缩期搏动； –肺动脉瓣区第二心音增强（P2亢进）； –由于主肺动脉扩张可闻及喷射性卡嗒音； –第四心音；吸气时第三心音（S3）增强； –肺动脉瓣区舒张早期逐渐减弱的杂音（GrahamSteel）； –三尖瓣返流性杂音； –右心衰竭的体征； –肘静脉压力>12cmH2O
明显的血管收缩倾向是易感个 体的重要发病因素。
病理特征
平滑肌增生、内膜增厚、原位血栓形成 病理学类型
丛原性动脉病：30~60%；动脉中层肥厚，内膜增生，坏死 性动脉炎 血栓形成性动脉病：40~50%；内膜纤维化，再通的原位血 栓形成
肺静脉阻塞性疾病：<10%；肺内静脉和小静脉的内膜增生 和纤维化
肺动脉高压及常用药物
名词与分类
肺动脉高压－肺动脉压力超过正常范围 分类
继发性肺动脉高压（SPH）－病因已明
原发性肺动脉高压（PPH）－凭现有手段不能 找到病因 PPH定义 1975年，WHO“ 不能解释或未知原因的肺动脉 高压”
肺循环各部位压力正常值
右心房（RAP）：0－6 mmHg 右心室（RVP）： 收缩压：15－25 mmHg 舒张压：0－6 mmHg 肺动脉（PAP）： 收缩压：15－25 mmHg 舒张压：8－15 mmHg 平均压：10－15 mmHg 肺动脉嵌顿压（PAWP）：4－12 mmHg
遗传因素：
常染色体显性遗传，2号染色体q31-q32 骨形成蛋白2受体(BMPR2) 基因变异
血管因素：血管痉挛和血管收缩倾向
前列环素 内皮素-1与一氧化氮 肺血管系统结构异常
免疫学因素：
29% PPH的ANA升高； 23% 抗Ku抗体升高； HLA-DQ7与PPH有关