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22
L1
原始和幼淋巴细胞以小细胞(直径<12μm)为主 - 23
L2
原始和幼淋巴细胞以大细胞(直径＞12μm)为主 - 24
L３
原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，
染色深，胞浆嗜碱性，有明显空泡。
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25
急性白血病的MICM分类
• 形态学 （morphology） • 免疫学（immnology） • 细胞遗传学 （cytogenetics） • 分子生物学 （molecular biology）
– L1 以小细胞为主 – L2 以大细胞为主 – L3 （Burkitt 型）
以大细胞为主，大
小较一致，细胞内
– M5 急性单核细胞白血病 – M6 红白血病 – M7 急性巨核细胞白血病
有空泡
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13
M0 急性髓细胞白血病微分化型
• 原始细胞在光镜下类似L2型细 胞，核仁明显，胞浆透明，嗜 碱性，无嗜天青颗粒及Auer小 体，髓过氧化酶(MPO)及苏丹 黑B阳性细胞<3%；在电镜下 MPO+。
• 化学：苯、药物（乙双吗啉） • 遗传
– 单卵双生，一个发生白血病，另一个发生白血病的几率为1/5
• 其它血液病 如骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤
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急性白性淋巴细胞白血病
– M0 急性髓细胞白血病微分化型 – M1 急性粒细胞白血病未分化型 – M2 急性粒细胞白血病部分分化型 – M3 急性早幼粒细胞白血病 – M4 急性粒-单核细胞白血病
– M2a型即M2型 – M2b：特点异常的中性中幼粒细胞为主>30%。
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16
M3 急性早幼粒细胞白血病
Ｍ３a 粗颗粒型
Ｍ３b 细颗粒型
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17
M4 急性粒-单核细胞白血病
• 骨髓中原始细胞占非红系细胞的30%以上，各阶段粒细胞占 30%~<80%，各阶段单核细胞>20%。 – M4a：髓系原始细胞为主，原幼单≥20％ – M4b：原幼单细胞为主，髓系原始细胞> 20％ – M4c：原始细胞既有髓系，又有单核系特征 – M4EO：嗜酸粒细胞≥5~30％NEC
– 肿瘤热：中低热，一般＜38.5℃ – 继发感染：
• 1847年，提出白血（white blood）这一名称，希腊文
称之为白血病（leukemia）
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3
基本概念
• 白血病（leukemia） 是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病
• 特点：克隆中的白血病细胞增殖失控、分化障碍、调亡受阻，而 停滞在细胞发育的不同阶段
• 骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积累，浸润其他器官 和组织，同时抑制正常造血
脓样球体，但未发生炎症，而认为患者死于血液中的
脓样物质。
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2
白血病的发现
• Straide，女，50岁，厨师，1845年3月1日住入德国柏 林Charite医院，她是因为体重明显下降，并伴有咳嗽、 腹痛及其他不适而住院
• Virchow 对该患者进行尸体解剖时发现血液中有一种 黄白色带绿色的球体、显微镜下为无色或白色小球体， 红血球很少，他否定了“脓”的学说，并指出体内没 有局部化脓的证据，不可能有脓进入血液
• 免疫表型：CD33+、CD13+ 、 CD34+ ;淋巴系抗原通常为(-)， 但有时CD7+ 、TdT+
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M1 急性粒细胞白血病未分化型
• 原粒细胞占骨髓 非红系细胞的 90%以上，至少 3%细胞为MPO+
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M2 急性粒细胞白血病部分分化型
• 原粒细胞占骨髓非幼红细胞的30%~89%,单核细胞<20%，其他粒细胞 >10%。
• 临床表现为贫血、出血、感染和浸润
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4
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5
Myeloid maturation
myeloblast promyelocyte myelocyte metamyelocyte band
neutrophil
MATURATION
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6
Adapted and modified from U Va website
急性白血病
温州医学院附属第一医院 血液科 钱红兰
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1
白血病的发现
• Mentith ，男，石匠，1845年2月27日因疲乏、无力 及腹部巨大肿块而至英国爱丁堡皇家医院住院，除脾 大外，在颈、腹股沟有几个小肿块
• 1845年10月，Bennett 医生对该患者进行尸体解剖，
发现死者的血液有特异性改变，他认为患者血液中有
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10
发病情况
• 我国白血病发病率 2.76/10万 • 恶性肿瘤死亡率，白血病居男性第 6 位，女性第 8
位
• 在儿童及35岁以下成人中居第 1 位 • 男女比例 1.81：1
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病因
• 生物：病毒 – 人类T细胞病毒Ⅰ型（HTLV-Ⅰ）-- 成人T细胞白血病/淋巴瘤 （ATL）
• 物理：辐射 – 日本广岛及长崎原子弹袭击后，白血病发病率比正常人群高 30 倍和 17 倍
白血病的发病机理
正常血细胞 白血病干细胞 白血病细胞
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7
normal cells group (正常血细胞群体)
leukemic cells group
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8
(白血病细胞群体)
正常造血衰竭
浸润组织和器官
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9
白血病的分类
• 根据白血病细胞的成熟程度和自然病程可分为急性白血病和慢性 白血病 – 急性白血病细胞分化停滞在较早阶段，以原始细胞和早期幼 稚细胞为主，病情发展快，自然病程短 – 慢性白血病细胞分化停滞在较晚阶段，以成熟幼稚细胞和成 熟细胞为主，病情发展慢，自然病程长
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临床表现——正常骨髓造血功能受抑制
• 贫血 • 感染 • 出血
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贫血
• 常为首发表现，进行性加重 • 症状：
– 非特异性症状 – 缺血缺氧性症状 • 体征：皮肤粘膜苍白 • 实验室特征：正细胞正色素性
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发热
• 半数的患者以发热起病 • 特征：可低热，亦可高达39~40℃以上，伴有畏寒、出汗等 • 机制：
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18
M4a
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M5 急性单核细胞白血病
• 骨髓非红系细胞中原单核、幼单核及单核细胞≥80% – M5a：原单核细胞≥80% – M5b：原单核细胞<80%
M5a
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M5b
M6 红白血病
骨髓中幼红细胞≥50%，非红系细胞中原始细胞≥30%
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M7 急性巨核细胞白血病
骨髓中原始巨核细胞≥30%，电镜下PPO+ 免疫表型：CD41a+ CD42+ CD61+