病例介绍 （A Case）
• 入院时情况：T38.3℃，BP145／ 110mmHg，全身大片红色糜烂面 ，大量渗 出，稍臭，表皮撕脱。四肢有散在正常皮岛， 头面部多处糜烂、黑痂，双眼上睑大量黄色 脓性分泌物，口唇糜烂和结痂，口腔粘膜多 处糜烂面。
Extensive denuded areas
• 在天疱疮患者有抗角质形成 细胞间物质抗体，所针对的 靶抗原是自身表皮组织。 • 天疱疮常与其他自身免疫性 疾病同时存在。 • 皮质激素、免疫抑制剂、血 浆置换疗法治疗有效。
天疱疮和自身抗原
病名 寻常型天疱疮（粘膜型） 寻常型天疱疮（粘膜/皮肤型） 自身抗体 IgG IgG 靶抗原 分子量
落叶型天疱疮 副肿瘤性天疱疮
桥粒芯糖蛋白 (Dsg) Dsg3: 基底/基底上KC Dsg1: 颗粒层KC
Dsg3 130kD Dsg3 130kD Dsg1 160kD IgG Dsg1 160kD IgG Dsg3 130kD Dsg1 160kD HD1/Plakin 500kD 桥粒斑蛋白(Dsp1) 250kD Dsp2 210kD BPAG1 230kD 桥粒壳蛋白(Envoplakin) 210kD 桥粒周蛋白(Periplakin) 190kD
病例介绍 （A Case）
• 黄 某某，男，31岁，湖南新宁县人。全 身皮肤反复起水疱2年，加重半月于 2002.9.2日入院。 • 患者2年前无诱因出现口腔糜烂，头部大 疱，渐遍及全身，出现糜烂、结痂。当地 诊断“天疱疮”，用激素（量不详）可暂 时控制。半月前皮肤再次起疱，给予 DXM 15mg/d, 效果欠佳后转入我院。
Sharply delineated vegetating lesions
落叶型天疱疮 Pemphigus
Foliaceus
• 皮损：水疱、广泛 糜烂、叶状痂皮。 • 部位：全身。 • 常继发感染、衰竭。
Generalized exfoliative erythroderma
红斑型天疱疮
天疱疮抗体
桥粒分离，细胞松解，水疱形成
临床表现 Clinical features
五种类型
• 寻常型天疱疮 P. Vulgaris
• • • •
增殖型天疱疮 落叶型天疱疮 红斑型天疱疮 疱疹样天疱疮
P. Vegetans P. Foliaceus P. Erythematosus P. Herpetiformis
寻常型天疱疮 Pemphigus
vulgaris
• 年龄：中年人 • 皮疹：薄壁、松弛性 大疱，糜烂 、渗出、 结痂，尼氏征阳性 • 部位：躯干、四肢
• 全身情况：差
• 预后：不好
尼氏征 Nikolsky’s sign
• 又称棘层松解征。
• 以手指轻推、压水疱，可使疱壁扩展，水 疱加大；若稍用力推擦外观正常的皮肤， 也可使表皮脱落或搓后不久出现水疱。 • The upper layers of the epidermis are easily made to slip by slight pressure or rubbing because of the absence of cohesion in the skin.
Pemphigus Erythmatosus
病因和发病机理
ETIOLOGY AND PATHOGENESIS
• 自身免疫性皮肤病
– An autoimmune dermatoses
• 抗原 antigen • 抗体 antibodies • 棘层松解 acantholysis
天疱疮是自身免疫性疾病
Pemphigus is an autoimmune disease
Nikolsky sign
• 主要见于寻常型天疱疮，还可见于 Stevens-Johnson 综合征, 中毒性 表皮坏死症、剥脱性表皮松解症。
• The Nikolsky sign is also seen in Stevens-Johnson syndrome, toxic epidermal necrolysis, and epidermolysis bullosa.
增殖型天疱疮
Pemphigus vegetans
• 是寻常型天疱疮的异型。
– A variant of pemphigus vulgaris
• 预后较好。
– Prognosis: relatively better
增殖型天疱疮 Pemphigus
vegetans
• 皮疹特点：蕈样增 殖和乳头瘤样增生。 恶臭。 • 部位：腋下、腹股 沟、外生殖器等皱 折部位。 • 易继发感染。
棘层松解
Acantholysis
• 天疱疮的病理特点是表皮内水疱及棘层
细胞松解。
• 病变早期有细胞间粘合物质崩解，细胞
间隙增宽，后期有桥粒的破坏和消失， 张力微丝破碎、排列紊乱。
Pathogenesis
天疱疮抗体
纤维蛋白酶系统活化
角质形成细胞
纤溶蛋白酶原激活物
细胞间粘合物质降解
棘层松解
病因
角质形成 细胞
寻常型天疱疮
bullae
erosions
Ｆlaccid bullae
crust erosion
Bullous lesions arising from apparently normal skin surface.
寻常型 天疱疮
Hyperpigmented patches with no scarring
天疱疮抗体
Intercellular Antibodies
• 有器官和组织特异性，而无种属特异性。 • 诱导动物天疱疮模型，皮损范围与所注入 的天疱疮血清抗体滴度及注入量成正比。
天疱疮患者血清 人工培养 皮块组织
1-2天
基底层细 胞间分离 3-4天
棘层细 胞松解
Passive transfer test
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天 疱 疮
天疱疮
Horny layer
复习 Epidermis
Granular layer
Prickle layer
Basal lsome
tonofilament
桥粒是表皮细胞之间重要的粘合性连接结构。
天疱疮
复习 水疱和大疱
Vesicles & bullae