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第四章智力障碍儿童评估及干预

风疹病毒感染的最大受害者是胎儿,预防风疹最可靠的措施是育龄妇女到妇幼保健院注射风 疹疫苗。妇女在注射风疹疫苗后,3个月内不宜怀孕。在怀孕3个月内染有风疹,应当进行治 疗性流产,以免影响下一代。
药物或射线 上世纪60年代,欧洲、加拿大出现一种药物叫反应停,治疗妊娠反应,结果使新生儿出现精 神发育迟滞,严重畸形的四肢。 可卡因:生出可卡婴(生长缓慢、言语发展缓慢、或兴奋或抑制、对玩具的响应很少,而且 是潜在的可卡因成瘾者)
地方性呆小病
生理特征:矮小、皮肤可呈粘液性水肿,不少病人合并瘫痪及运动功能不良,性发育迟缓, 中度和重度智力迟滞。
母亲生病引起重度或感染 风疹 梅毒 HIV(母亲感染HIV,胎儿子宫内感染的可能是25%,怀孕期间服用齐多夫定,出生后头6个 月进行药物治疗,可降至8%) 重症糖尿病 CO中毒
风疹是春季常见的呼吸道急性传染病,为风疹病毒感染所致。 病程不长,因而对一个人是不会有什么严重影响的。 像其他急性疾病一样,症状主要是发热、头痛、流涕。 风疹病人一般不需特殊药物治疗,大多数情况只是用些板蓝根冲剂。
脆弱X综合症
X染色体上有一个弱点,在那好像被弯曲或被弄断了。1250~2500个新生儿中发病率是一例 左右。
生理特征:大而突起的耳朵,拉长的脸,男性有较大的睾丸。
男性出现精神发育迟滞的风险大于女性(男性一个X染色体,女性两个X染色体)很多患者 表现出活动过度,但有些也表现出自闭的特征(咬手、有限的语言、不良的目光接触)。
生理特征:头小扁平,眼距大,眼睑上的皮肤非常褶皱,两眼外角上斜,塌鼻梁,鼻翼宽, 嘴角下垂而且口小,口常半张开,舌头伸出口外,舌厚,舌面沟裂深而多,手掌厚,手指粗 短,小指过短,且不对称,末端指节向内弯曲。他们容易患严重的心脏病,呼吸系统疾病, 因此他们的寿命很短。
【案例】
唐氏综合症又名蒙古种型症 (Down‘s Syndrome),是一种因婴儿细胞染色体异常而引的疾病。正常人的 细胞中有四十六个染色体,而唐氏的婴儿则有四十七个( 廿一三体症 (Trisomy 21) 是第21对染色体中多 了一条染色体,即细胞中有四十七条色体,约九十五个百分点的唐氏综合症病人)。这些婴儿都会有不同程 度的智力迟钝但大多性情乐观。
一、 智力相关知识回顾
第一节 智力障碍儿童概述 一、概念界定 1、我国的定义:p27
美国
世界卫生组织
日本
我国
在智力功能以及适应 精神发育受阻或发育 由于各种原因,智力发 智力显著低于一般人
性行为两个方面有显 不全,以致智力水平 展有一定的停滞、从而 水平,并伴有适应性
著限制,表现在概念、和各种能力受损,如 形成智慧技能的的低劣,行为障 碍 。 此类 残疾
大运动 【唐氏综合症】 坐姿、走姿异常 精细运动 【唐氏综合症】 手掌抓物
感知-信息少、不精 发音问题——沟音、直接、简单-高兴、
确、恒常性差、
声 音 、 语 流 障 碍 愤怒、悲伤,直接表
【e/o ; z/zh】 ,口 现在脸上,
注意力-范围窄、难 吃
集中、转移、分配
不稳定
能力差、选择性先 语言理解
痴呆(后天性) 1、18类
⑴全面性痴呆 ⑵部分性痴呆 ⑶假性痴呆
刚塞综合征 童样痴呆 抑郁性痴呆
3、老年期容易产生与脑组织退化相关联的综合征。又两种最容 易发生,一是急性脑综合征,以意识障碍为主;二是慢性脑综合 征,多表现为痴呆状态。
上述概念表明:
1. 精神发育迟滞不是独立的疾病单元,它是由多种因素所造成脑发育受阻的一组疾病;
天缺陷
体验简单,与刺激
“ 外 人 ” -“ 外 面 的 强度不一致
记忆-速度慢、容量 人”
小、保持时间段、
控制力差
再 认 困 难 、 不 精 确 、语言表达-词不达意
不完整、短时记忆
能力差、多为机械
记忆
独立性、主动性差; 自控力差 固执易受暗示 自我意识差 是非模糊
思 维 —— 刻 板 、 具 体和概括性差、、 易受暗示
4. 在智力低下同时伴有社会适应能力不同程度的缺陷。社会适应能力是指社会交往技能和责任、日常 生活技能、独立生活和自给自足能力等,达不到他(她)的文化社会环境所期望的标准。
2、流行率 2006 0-5岁 63万 (最高)
二、智力障碍儿童的临床特征(心理与行为)
运动发展
认知发展
语言反应
情绪情感
个性
根据定义、临床表现,智力障碍儿童的认知发展困难可分为:参考书p175-176 功能性认知困难包括( )、( )、( ) 适应性行为认知困难包括( )、( )、( )。
三、智力障碍儿童诊断与鉴别标准(分类) (一)美国智力迟滞协会American Association of Mantal Ratardation(AAMR)
类型
轻度 中度 重度 极重度
标准差范围
-3.00-----2.01 -4.00-----3.01 -5.00---4.01 <-5.00
智商 比奈西蒙量表 65-----52 51----36 35----20 <19
韦氏量表 69----55 54----40 39---25 <25
即常染色体隐性基因造成的肝脏缺乏苯丙氨酸羟化酶, 使食物中所含的苯丙氨酸不能正常转化,几句在体内, 转化为苯丙酮酸,反过来损伤神经系统,形成智力障碍。
一、 智力相关知识回顾 (二)智商和智力测验 韦氏儿童智力量表(WISC-CR)【6~16岁的少年儿童】 联合型瑞文测验(CRT)【5~75岁以内的幼儿、儿童、成年、老人可用于有言语障碍的人】 韦氏成人智力测验(WAIS-RC) 中国比内测验【2~18岁】
IQ>130 极超常(极优); 120-129超常(优秀); 110-119 高于平常(中上、聪明); 90-109 平常(中等、一般); 80-89 低于平常(中下、迟钝); 70-79 边界(边缘); <69 智力缺陷(弱智)
智力障碍(智力缺陷)
智力迟滞
痴呆
痴呆与智力迟滞的区分,智力迟滞者出生后一直是低能的,痴呆病人则有过良好的智能而在 后来某一时期逐渐发生智能减退。
智力迟滞-----又称精神发育迟滞或精神发育不全,是以(智力低下)和(适应能力欠缺)为 主要特征的一组疾病。
发病率:中国大于美国和欧洲一些大城市。前者2~3%,后者7~8%。
社会和实践性适应机 认知、语言、运动和 在处理自己身边事物及 是由于神经系统结构 、
能方面 的落 后 , 障碍 社会机能方面的受损、适应社会生活方面有显 功能障 碍 、 使个 体活
发 生 在 18 岁 以 前 。 适应性行为通常也有 著困难的人。
动和参与行为受到限
2002
不同程度受损。
制,需要环境提供全
中度智力迟滞 唐氏综合症
3、重度:IQ(20~34)7%,出生后不久即被发现,经过长期训练,可以听懂别人讲话,但 对表达自己存在很大困难。
经过长期的训练,可以掌握一些自我照顾的技能,但大多需要他人的照料。
成年后,可在监督之下做些简单的体力劳动,但不能独立生活。
4、极重度:IQ(20以下)1%,出生后即被发现,他们几乎没有语言功能,可能能理解简单 的对话,但他们很少或完全没有能力说话,基本上无法照顾自己,需要他人极大地监护和帮 助,常早年夭折。
风疹
风疹本来是一种儿童轻症急性传染病,但孕妇感染风疹后会导致胎儿先天性损害,包括白内 障、视网膜病、青光眼、失明、肺动脉狭窄、头颅畸形、智力发育迟缓、机体发育不全等先 天性风疹综合征。
1964年,美国发生一次风疹大流行,在此后的两年中,出生了3万多名畸形儿。这是因为风 疹的传播途径除了飞沫,人与人之间的密切接触传染外,还可通过胎盘感染胎儿,通过污染 的奶瓶、衣被、尿布等在婴儿室中传播。
1986
面、广泛、有限和间
接的支持。2006
2、分类
由于遗传变异、感染、中毒、头部受伤、颅脑畸形或内分泌异常等有害因素造成胎儿或婴幼 儿的大脑不能正常发育或发育不完全,使智力活动的发育停留在某个比较低的阶段中,称为 智力迟滞。
由于大脑受到物理、化学或病毒、病菌等因素的损伤使原来正常的智力受到损害,造成缺陷, 则称和痴呆。
生理特征:金发碧眼。
苯丙酮尿症(PKU)
可预防,新生儿阶段尚属正常,3个月以后,随着苯丙氨酸不断摄入,代谢产物蓄积,症状 逐渐明显。
幸运的是这种病一出生就可以诊断出来,从婴儿一直到6岁,如果患者一直吃特殊的低苯丙 氨酸的食物,可以预防至少使神经损伤最小化。
美国许多州都要求对新生儿做PKU测试。
泰萨氏症 缺少脂粒酶己糖脱氨酶A,4~8个月诊断,大量犹太人后裔的孩子患此病。 特征:渐进式的衰退,最后完全不会运动,无法治愈,大多数孩子6岁以前死亡。 即使是在医院里密集的看护下,也只有17%的患者可以活过4年。
苯丙酮尿症(PKU)
苯丙酮尿症(PKU)
10000~15000个新生儿中1例,由于基因缺陷,阻碍了苯丙氨酸羟化酶的形成,而肝脏需要 这种酶来转化苯丙氨酸,苯丙氨酸堆积,只能在肾脏中变成苯丙酮酸,大量的苯丙氨酸及其 苯丙酮酸在体内堆积,最终损害正在发育中的中枢神经系统,后果通常会出现严重的智力低 下,85%的病人处在极重度智力迟滞(严重的迟缓、多动以及无规律的不可预计的行为)。
1、轻度:IQ(50~69)80%,上学后才被发现,小时候发育比较慢,但是,到了青少年时 期,他们可以独立地完成生活中的大部分事。 他们说话流畅,可以阅读简单的材料,也可以做简单的算术。 成年后,他们可能需要别人充当他们顾问,特别是在钱财管理方面。 大多数轻度智力迟滞的患者,有自己的朋友,有些还会结婚、生子。
2. 起病年龄划定在18岁以前。因此,如果在18岁以后,由于某和原因引起脑损害,继发智能障碍者, 医学诊断则列为痴呆(dementia)范畴;
3. 智力整个水平显著低于同年龄平均水平。通常判断智力水平,临床结合不同年龄阶段采用相应的标 准智力测试方法。精神发育迟滞患者智力水平低下,智商(IQ)为70或低于70。缺陷程度越严重,智商越 低;
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