流行病学：胸膜外SFTS是一种少见的间叶 肿瘤，可发生在全身多个部位，见于2070岁中年人，平均年龄50岁，无性别差异， 少数病例发生于儿童和青少年。
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孤立性纤维性肿瘤
发病部位：可发生于身体任何部位，40%位于皮 下组织，其他见于下述部位的深部软组织：四肢、 头颈部（尤其是眼眶）、胸壁、纵隔、心包。腹 膜后、腹腔。其它部位也有报道，包括：脑膜、 脊膜、骨膜和多种器官（如涎腺、肺、甲状腺、 肝、胃肠道、肾上腺、膀胱、前列腺、精索、睾 丸）
病理诊断:孤立性纤维性肿瘤。
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术后CT平扫
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胸部孤立性纤维性肿瘤
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胸膜外孤立性纤维肿瘤
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Solitary Fibrous Tumor of the Pancreas
病理特征：瘤细胞梭形或卵圆形，胞质少或不清，核染色 质均匀，核仁不明显。核无明显异型性，核分裂象罕见。 约10％的SFT为非典型性或恶性型SFT，组织学表现包括： 细胞密度增加，核异型性明显，核分裂象易见(>4个分裂 相／10 HPF)，坏死和出血，向周围组织内浸润生长。
免疫组化：肿瘤细胞均表达Vimentin、CD34，大部分病 例表达bcl-2。不表达CK、EMA，其中，bcl-2在SFT的 诊断中具有重要的鉴别诊断价值，比CD34更为敏感，但 bcl-2和CD34并不特异。
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动态增强的诊断价值
SFT强化大致有三种表现形式：
1. 轻度强化或无明显强化，各期扫描强化程度不超过平扫CT值50 ％，强化可不均匀，多无坏死。
2. 中等程度强化，强化在50％～100％之间，强化可均匀或不均 匀，坏死少见。
3. 显著强化，强化程度超过100％，强化与血管外皮细胞瘤相仿， 强化多不均匀，坏死相对常见。 动态增强多呈持续强化或进行性延迟强化，持续时间长，动脉 期偶可见瘤内血管。同一肿瘤可同时出现上述多种形式强化。实 际工作中，大多数SFT肿瘤表现为中等程度强化，强化相对均匀， 巨大肿瘤则多表现为轻度强化，内可见不规则坏死区。SFT不同 强化形式与SFT肿瘤血管、瘤内细胞密集度和致密胶原的分布密 切相关。
孤立性纤维瘤影像学表现
滁州市第一人民医院影像科：李军
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孤立性纤维性肿瘤
定义：一种常见的间叶性肿瘤，性质可能 为纤维母细胞性，并有明显的血管外周细 胞瘤样分支状血管。胸膜外孤立性纤维性 肿瘤（SFT）的形态类似于胸膜的SFTs， 过去大多被诊断为血管外周细胞瘤。ICDO 编码：孤立性纤维性肿瘤 8815/1
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CT平扫
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增强动脉期
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增强静脉期
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增强延迟期
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MRI平扫+增强
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病理结果
镜下所见:HE：瘤细胞有异型，核分裂可见， 胞浆丰富，弥漫分布，间质内灶区纤维增 生胶原化。 免疫组化：瘤细胞CD99(+)、CD34（+）、 bcl-2(+)、CK6（-）、CK7（-）、CK20（）、inhinbin(-）、CA125（-）、CD117（）、LCA（-）、CD31（-）。
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影像学表现
理论上，SFT可起源于全身各部位结缔组织中， 但胸部最常见，四肢，头颈部等相对少见，极少 数位于脑膜、肾脏、心脏和骶前间隙等。SFT瘤 体大小差异很大，直径4.0～22.5cm。较小肿瘤 形态规则，呈圆形或梭形，密度均匀，较大肿瘤 多呈不同程度的分叶状，密度均匀或不均匀。位 于胸部SFT ，起源于脏层胸膜；位于腹腔肿瘤， 与腹膜关系密切；位于四肢的SFT，肿瘤多位于 皮下并深达横纹肌，但很少累及骨骼。位于胸腔 肿瘤，体积多很大，平均直径20cm左右，尽管 瘤体巨大，但坏死少见，即使出现坏死区，范围 多较小；位于四肢肿瘤，多呈中等大小。SFT边 缘光整。境界清楚，与侵袭性纤维瘤境界模糊不 同。
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男 21岁 主诉：自己扪及上腹包块一周余 现病史：活动后气短，无发热、消瘦，睡
眠饮食好，患者精神可，食纳佳，短期内 体重无明显下降。 既往史：无“肺结核”等传染病史，否认 药物过敏史，无外伤史。 个人史、家族史：无殊
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CT平扫+增强
所示心脏下方、肝脏左前方及胃的右方见巨块状 软组织密度影；形态欠规则，呈分叶状，其内密 度不均匀，可见斑片状低密度影及片状稍高密度 影，ＣＴ值约１５－４０ＨＵ，临近组织结构明 显受压移位。增强扫描后动脉期可见上述病灶呈 不均匀性强化，ＣＴ值约４０－６０ＨＵ，门脉 期及静脉期病灶呈持续强化，ＣＴ值约４５－９ ０ＨＵ，其内斑片状低密度影未见明显强化。病 灶周缘见条状稍高密度影，界较清，其密度及强பைடு நூலகம்化程度与膈肌相仿。
临床表现：大部分肿瘤表现为缓慢生长的境界清 楚的无痛性肿物。大肿物可产生压迫症状，尤其 是鼻腔、眼眶、脑膜者。恶性者常有局部浸润性。 少数肿瘤可产生副肿瘤综合症如产生胰岛素样生 长因子导致低血糖。
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孤立性纤维性肿瘤
大体检查：大部分SFT表现为境界清楚的肿物，部分区域 有包膜，大小1-25cm，平均5-8cm多为结节状，白色， 质硬。偶见粘液样和出血。有肿瘤性坏死和边缘浸润性生 长（约有10%病例）的肿物大多具有局部侵袭性或恶性 肿瘤。
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CT表现
CT平扫肿块与肌肉呈等或略高密度，密度 相对均匀，瘤内常见两种明显不同密度的 软组织成分，偶尔，瘤内可因黏液样变性 形成低密度区。良性肿瘤坏死少见，恶性 肿瘤不规则低密度坏死区相对多见，但坏 死区面积一般很小。肿瘤内一般无钙化， 肿瘤大小和分叶与肿瘤的良恶性无关。
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MRI特征
MR在SFT诊断中具有重要价值MR T1WI多呈 等低或等信号，T2WI信号变化多样，分别表现为 高信号、略高信号和低信号区。T2WI高信号反映 肿瘤黏液样变区，略高信号反映肿瘤细胞密集区。 低信号区反映致密胶原纤维。由于肿瘤以细胞密 集区为主，因此，绝大多数SFT或SFT大部分区 域表现为略高信号，同一种肿瘤可存在两种以上 信号形式。文献认为，T2WI等或略高信号中存在 片状或结节状低信号是大多数SFT典型MR表现。 T2WI呈略高信号和低信号具有重要的鉴别诊断价 值，有利于缩小诊断和鉴别诊断的范围，因为绝 大多数恶性肿瘤T2WI为高信号。