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3. 室管膜肿瘤
肿瘤细胞排列成室管膜菊形团（箭头）和假菊形团（箭）结构，右图显示无核 区GFAP蛋白免疫组化染色阳性
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（二）髓母细胞瘤
髓母细胞瘤是中枢神经系统中最常见的胚胎性肿瘤，占儿童脑肿瘤的20%，相当于 WHO Ⅳ级
易发生脑脊液播散，恶性程度高，预后差 该肿瘤起源于小脑的胚胎性外颗粒层细胞，或室管膜下基质细胞，故高达75%的儿
多核，可见有核仁和胞质内尼氏小体，瘤组织内混杂有髓鞘和无髓鞘的神经纤维。 免疫组化瘤组织内胶质细胞GFAP阳性，神经节细胞NeuN、NF和Syn阳性。
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2. 中枢神经细胞瘤
伴有神经元分化的肿瘤，相当于WHO Ⅱ级。 平均发病年龄29岁，最好发于侧脑室前部，可长入侧脑室或第三脑室。 该肿瘤一般能被完全切除，预后较好，偶可复发和恶性变。 光镜下，肿瘤组织是由成片的形态一致的瘤细胞组成，细胞小，核圆形，胞质透明，血管
周可见原纤维性细胞带，可见Homer-Wright假菊形团，瘤细胞有神经元分化的特点。 Syn是最有用和最可靠的免疫组化标记。
童髓母细胞瘤位于小脑蚓部，并突入第四脑室
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（二）髓母细胞瘤
肉眼观： 肿瘤组织呈鱼肉状，灰红色。
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（二）髓母细胞瘤
光镜下： 瘤细胞极其丰富，呈圆形、卵圆形，
胞质少，胞核深染，可见数量不等的 病理性核分裂象。 典型的结构是瘤细胞环绕嗜银性神经 纤维中心呈放射状排列，形成 Homer-Wright菊形团，提示局灶性 神经元分化，具有一定的诊断意义。
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1. 星形细胞肿瘤 肉眼观，弥漫型星形细胞瘤和间变型星形细 胞瘤境界不清、灰白色。质地因瘤内胶质纤维多 少而异，可呈实性或胶冻状外观，亦可出血、坏 死和囊性变，形成大小不等的囊腔。
• 左大脑半球肿胀，肿瘤呈浸润性生长，境界不清
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1. 星形细胞肿瘤
光镜下： 组织学改变类似间变性星形细胞瘤，出血坏死明显，肿瘤细胞可围绕坏死 灶周围呈假栅栏状排列（pseudopalisading），是其区别于间变性星形细胞瘤 的主要特征。
• 瘤细胞排列形成Homer-Wright菊 形
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（三）神经元和混合性神经元-胶质肿瘤
1. 节细胞瘤和节细胞胶质ห้องสมุดไป่ตู้ 2. 中枢神经细胞瘤
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1. 节细胞瘤和节细胞胶质瘤 为分化好、生长缓慢的神经上皮肿瘤，相当于WHO Ⅰ级（节细胞瘤）或Ⅰ～Ⅱ级（节细
胞胶质瘤），间变性节细胞胶质瘤相当于WHO Ⅲ级。 颅内好发于幕上，尤其是颞叶（>70%）。 肉眼观察体积小，界限清楚，质稍硬。切面灰红色，部分病例囊性变、钙化。 光镜下，由不规则簇状、大多极神经元和突起构成，瘤细胞分布不规则，单核、双核或
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2. 少突胶质细胞肿瘤
包括少突胶质细胞瘤和间变型少突胶质细胞瘤 约占胶质瘤的5%~15%，常见于30~50岁 患者可表现出癫痫的前驱性神经表现 病变多累及大脑半球，主要累及额叶或颞叶 肉眼观，肿瘤呈浸润性生长，多呈球形，灰红色，质软，凝胶状，出血、囊性变和钙
化较为常见
神经系统肿瘤
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一、中枢神经系统肿瘤
1. 中枢神经系统肿瘤包括起源于脑、脊髓或脑脊膜的原发性和转移性肿瘤，其中原发性 肿瘤占半数以上，主要包括神经上皮肿瘤、颅神经和脊旁神经肿瘤（如神经鞘肿瘤）、脑膜 肿瘤等。神经上皮肿瘤多见，包括星形细胞肿瘤、少突胶质细胞肿瘤、室管膜肿瘤、脉络丛 肿瘤和胚胎性肿瘤等。
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2. 少突胶质细胞肿瘤
光镜下，肿瘤呈弥漫浸润性生长。瘤 细胞类似少突胶质细胞，分化良好，呈圆 形，大小一致，形态单一。核圆形居中， 核周胞质透亮，形成核周空晕，产生了蜂 窝状结构特点。
• 瘤细胞核圆形居中，核周胞 质透亮，形成核周空晕，产 生蜂窝状结构特点
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一、中枢神经系统肿瘤
（一）胶质瘤 （二）髓母细胞瘤 （三）神经元和混合性神经元-胶质肿瘤
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1. 星形细胞肿瘤
（1）约占成人胶质瘤的80%，最常见于30~60岁。通常发生于大脑半球。 （2）临床上主要表现为癫痫、头痛和受累区域的神经损害表现。 （3）按病理学特征分为毛细胞型星形细胞瘤（ Ⅰ级）、室管膜下巨细胞星形细胞 瘤（Ⅰ级）、多形性黄色星形细胞瘤（Ⅱ级）、弥漫型星形细胞瘤（Ⅱ级）、间变型星 形细胞瘤（Ⅲ级）、胶质母细胞瘤（Ⅳ级）和大脑胶质瘤病。 镜下，肿瘤呈浸润性生长。低级别（Ⅱ级）星形细胞瘤细胞轻到中度增生，轻度细 胞核多形性。肿瘤细胞之间是纤细的神经纤维网，其含有细胞骨架成分胶质纤维酸性蛋 白，免疫组织化学染色呈阳性反应。
3. 室管膜肿瘤
肉眼观，瘤体一般境界清楚，球形或分叶状，切面灰白或灰红色，可见出血，囊性 变和钙化。
镜下，由肿瘤性室管膜细胞构成，细胞密度中等。瘤细胞形态较一致，多呈梭形或 胡萝卜形，胞质丰富，核圆形或椭圆形。最具特征的组织学变化为瘤细胞围绕空腔 呈腺管状排列形成室管膜菊形团，或围绕血管排列形成假菊形团。
2. 原发性肿瘤发生率约为（5～10）／10万，其中40％为胶质瘤，15％为脑膜瘤，约8 ％为听神经瘤（神经鞘瘤）。
3. 转移性肿瘤则以转移性肺癌多见。 4. 儿童中枢神经系统恶性肿瘤的发病率仅次于发病率第一的白血病，常见的有胶质瘤和 髓母细胞瘤。
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一、中枢神经系统肿瘤
中枢神经系统原发性肿瘤有一些共同的生物学特性和临床表现： ①与癌比较，肿瘤没有类似癌前病变和原位癌的阶段； ②无论级别高低，肿瘤都可在脑内广泛浸润，引起严重临床后果，故肿瘤的良恶性具有相 对性； ③任何组织学类型肿瘤，患者预后都受其解剖学部位的影响； ④脑脊液转移是恶性胶质瘤常见的转移方式，特别是位于脑室旁和脑池旁的肿瘤发生该转 移的机会更多; ⑤不同类型颅内肿瘤可引起共同临床表现。一是压迫或破坏周围脑组织而引起局部神经症 状，如癫痫、瘫痪和视野缺损等。二是引起颅内压升高，表现为头痛、呕吐和视神经乳头水肿 等。