27
系膜毛细血管性肾炎……双轨征
28
29
膜性肾病……钉突
30
31
32
病理类型与年龄
年龄 儿童
病理类型(原发) 轻微病变
主要继发类型 过敏性紫癜、乙肝
青少年
FSGS、系膜增生 、系膜毛细血管
狼疮性肾炎、过敏性紫癜、 乙肝相关性肾炎
中、老 膜性肾病
代谢性…糖尿病、淀粉样变 肿瘤……骨髓瘤、实体瘤
左肺及右肺门钙化灶
12
❖ 腹部B超：双肾大小：右 97×50×55mm，左 108×50×52mm，皮质回声增强，皮质厚度及皮 髓质界线清晰，肾窦未见异常；左侧见囊肿 6×5mm。胆囊壁增厚，腹部探查见液性暗区最深 71mm。提示：肾囊肿，腹水，胆囊炎
❖ 双肾血管彩超：双侧肾静脉血流通畅，未见异常 回声
0.93g/L，C3 0.497g/L，C4 0.92g/L ❖ 抗GBM抗体（－），cANCA（－），pANCA（－） ❖ Ds-DNA（－），ANA（－） ❖ 肿瘤指标：（－） ❖ 乙肝两对半：（－）
11
❖ 心电图：窦性心动过速 ❖ 胸部正位片：左上肺圆形高密度影，右
侧胸腔积液 ❖ 胸部CT：双侧胸腔积液伴右肺部分不张，
❖ 急性胆囊炎
——临床诊断 ——肾功能诊断 ——病理诊断 ——并发症诊断
18
NS病理类型及临床特征
19
肾综主要病理类型
❖ 轻微病变性肾病 ❖ 局灶性节段性肾小球硬化(FSGS) ❖ 系膜增生性肾炎 ❖ 系膜毛细血管性肾炎 ❖ 膜性肾病
20
轻微病变
21
轻微病变……足突融合
22
轻微病变
23
中山医 杨念生
病例讨论
1
病史摘要
患者，男，56岁，因“发现泡沫尿1年余 ，发热、浮肿、尿量减少2周”于2007-2-12 入我科治疗。
2
病史摘要
2006年初开始无诱因出现泡沫尿，伴腹胀，无 浮肿及尿量减少，未予重视。2007-1-26受凉后出 现发热，最高体温达38.5℃，继而出现颜面及双 下肢凹陷性水肿，晨起明显，同时出现尿量减少 （600ml/日），泡沫尿、腹胀加重，伴胸闷。
3
至 外 院 就 诊 ， 测 血 压 160/100mmHg ， 尿 常 规示尿蛋白4＋，隐血3＋，24小时尿蛋白定量 9.948g，血肌酐116umol/L，血白蛋白21g/L，肾 穿刺病理示系膜增生性肾小球肾炎。甲强龙0.5g/ 日 冲 击 治 疗 3 天 后 于 2007-2-6 开 始 口 服 强 的 松 65mg/日，及降压、利尿等治疗，症状无缓解， 于2007-2-12转入我科。
07-2-21 07-3-5 07-3-14
5.2
4.1
4.0
138 137 137
2.42 2.24 2.24
1.75 1.08 1.44
20
24
25
10
❖ 血脂：Chol 6.13mmol/L，TG 1.37mmol/L ❖ 血PTH：65.3pg/ml，尿本周蛋白（-） ❖ 24小时尿蛋白定量：7420mg/L×0.5L=3710mg ❖ 凝血功能：PT 13.3S，TT 32S，Fb 4.8g/L ❖ CRP：67.29mg/L ❖ 血清免疫学指标：IgG 5.21g/L， IgA 0.78g/L， IgM
15
讨论内容
❖ 病史特点 ❖ 目前诊断及依据 ❖ NS鉴别诊断及病理类型 ❖ NS患者中出现急性肾衰的原因 ❖ 治疗方案的选择
16
病史特点
❖ 中年男性，起病急 ❖ “ ❖ 肾活检 ❖ 强的松、亚星、代文等治疗
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诊断
❖ 肾病综合征 急性肾衰竭 系膜增生性肾小球肾炎
FSGS……球囊粘连
❖ 局灶性……病变小球数<肾脏的50％ ❖ 节段性……每个小球中的病变< 50％ ❖ 硬化……疤痕组织形成 ❖ 称为局灶性节段性肾小球肾炎 （Focal Segemental Glomerular Sclerosis）
24
25
系膜增生性肾炎
26
系膜增生性肾炎 VS 轻微病变
❖ 双侧股动脉血管彩超：双侧股动脉硬化（I级）
13
入院治疗
❖ 低盐低脂饮食 ❖ 口服强的松65mg/日 ❖ 亚星(喹诺酮类)抗感染 ❖ 代文（入院前两天起）降压 ❖ 立普妥降脂 ❖ 白蛋白＋速尿利尿
14
病情变化
入院后患者24小时尿量进行性减 少至100ml，血肌酐进行性增高至 1052umol/L，持续发热腹痛、恶心、 呕吐。
4
既往结核病史，已治愈，无高血压、糖尿病、 肝炎等病史，无食物、药物过敏史，近期未使 用NSAID类药物。
5
入院查体
体温：38℃，血压160/100mmHg，颜面浮肿，无 结膜充血、水肿，双肺呼吸音粗，未及干湿啰音， 心率118次/分，律齐，未闻及杂音，腹部膨隆，右 上腹压痛，移动性浊音阳性，双下肢重度凹陷性浮 肿。
07-3-5 43
07-3-14 47
27
28
844
408
31.2
24.6
424
421
07-3-19 -
186 20.7 325
9
血电解质
07-2-13
K
4.3
mmol/L
Na
144
mmol/L
Ca
mmol/L
2.29
P
mmol/L
1.31
P-CO2 21
mmol/L
07-2-14 3.7 127 1.80 2.36 18
6
实验室检查
7
血、尿常规
2007-2-13 2007-3-5 2007-3-12 2007-3-19
白细胞×109/L
10.6
6.3
6.2
6.9
中性粒％
91
85.2
79.3
81.5
血红蛋白g/L
162
100
98
102
血小板×109/L
269
80
127
144
尿蛋白 尿潜血 尿比重
4＋ 3＋ 1.023
33
病理类型与预后
病理类型
轻微病变 FSGS 系膜增生 系膜毛细血管 膜性肾病
激素敏感性
+++ +或+/轻+ + ；重无效 +(常+CTX)
预后 好、易复发 较差、缓解者较好 轻者较好；重差 很差 进展慢、可自动缓解
4+ 1+ 1.025
3+ 1+ 1.020
2+ 1+ 1.005
8
肝肾功能
07-2-13
TP
42
g/L
Alb
19
g/L
Cr
359
umol/L
BUN
47.9
mmol/L
UA mmol/L
1008
07-2-14 -
452 56.9 960
07-2-21 -
1052 53 698
07-2-27 47 28 787 27.6 385