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病例资料(1)
1983年1月至1998年3月在我院住院的原发干燥综 合症患者共106例。其中男14例，女92例，男：女 ＝1:6.6, 年龄21－72岁，平均年龄48.1岁。
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病例资料(2)
其中出现肾功能不全者21例，男5例，女16 例，男：女＝1：3.2，年龄27－72岁，平均 年龄50.5岁。
26例SS患者24小时蛋白尿排出量
尿蛋白阳性率 (21/ 26) 76.9% 编辑版ppt
SS的间质小管损害
机制：免疫复合物及细胞免疫介导 早期症状：
肾小管浓缩功能障碍 肾小管酸中毒 20－25％ 以远端型多见 可有范可尼综合症
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SS的肾功能异常
以往认为，SS患者的肾功能不全少见， 但随着病例报告的不断增加，发生肾功 能不全者也屡有报告。发生肾功能不全 的主要原因是由于间质性肾炎，少数是 由于肾小球疾病，对原发病治疗不及时 是导致CRF的主要原因。
干燥综合征肾损害
泌尿内科
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1
干燥综合征(Sjogren’s Syndrome, SS)是
一种以侵犯唾液腺，泪腺为主的慢性系统
性自身免疫病。由于它以外分泌腺体为靶
器官，因此常被称为自身免疫性外分泌腺
体病(Autoimmune Exocrinopathy)
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2
SS的历史
1888年，Hadden描述1例同时有泪液 及唾液缺乏的病人。
性别：男3例，女23例，男：女＝1：7.7 年龄：30 －59 岁，平均 40.9岁。 病程：3 - 123个月，平均65个月。
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26例SS肾活检免疫荧光结果
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26例SS病理学诊断
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肾小球性蛋白尿11例(5例为肾病综合症)
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肾功能不全者5例
* 上述病例均伴有间质纤维化及小管编萎辑缩版ppt
CIC (80％阳性)
编辑I版Lpp－t 2下降
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IοSS 的免疫异常
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IοSS的全身表现
口干，龋齿。
反复双侧性，交替性腮腺肿大。
舌面干，有皲裂。
眼干燥。
皮肤紫癜样皮疹，口腔溃疡，雷诺氏现象， 关节肌肉
淋巴细胞增加及淋巴瘤。
三系下降。
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IοSS 的内脏损害
男性
HLA－DRW52
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病因及发病机制(2)
外来病因 1·病毒感染： EB病毒 人类免疫缺陷病毒 疱疹病毒 2·性激素：
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SS的细胞免疫异常
CD5(+)B淋巴细胞为30－40％。 外分泌腺内淋巴细胞浸润以T细胞为主。
CD4(+)/CD45RO(+)的活化T细胞。 CD4(+)细胞及B细胞释放淋巴因子。 NK细胞减少，功能下降。
1892年，Mikulicj 病 双侧腮腺，颌下腺和泪腺肿大 腮腺活检示灶性淋巴细胞浸润
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SS的历史
1933年，Sjogren’s Syndrome 首次提出此病是一种系统性疾病
1981年，Manthorp 提出： 原发干燥综合征(Ⅰο SS) 继发干燥综合症(Ⅱο (已进展至尿毒症)6例病人 在出现慢性肾功能不全前均未行激素加 免疫抑制剂治疗。在出现明显肾功能损 害后始用激素(强的松0.8-1mg/kg/day) 治疗，2例病人治疗后肌酐无明显变化 4例病人治疗后血清肌酐下降， 但半年 至1年后又逐渐升高。
干燥综合症至出现肾功能不全的时间，2个
月至40年，平均7.44年，其中6例已进展至
尿毒症。
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全组106例患者， 男：女＝1: 6.6 肾功能正常组患者，男：女＝1: 8.4 肾功能不全组患者，男：女＝1: 3.2
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肾功能正常及不全组年龄比较
与肾功能正常组比较P<0.05
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肾功能的改变及与治疗的关系
肾功能不全组21例病人，SS起病至出现 慢性肾功能不全的时间为2个月－40年， 平均7.44年。6例进展至尿毒症，其中 2例初次就诊时就已为尿毒症，4例患者 自肾功能不全发展至尿毒症的时间为 1年－13年，平均6.5年。
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肾功能不全组(未进展至尿毒症)15例病人， 5例仅接受对症治疗，9接受了激素加环磷酰 胺治疗，1例接受环孢霉素A治疗。8例病人 (包括环孢霉素A治疗患者)治疗后血清肌酐较 治疗前下降。
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SS 的体液免疫异常
高丙球蛋白血症 γ球蛋白达58％，
IgG,IgA, IgM 均高，IgG升高最显著，
IgG的升高为结缔组织病中最显著者。
自身抗体： SSA(Ro) , SSB(La)
类风湿因子 IgM－RF 50％阳性
抗心磷脂抗体(25％) 抗线粒体抗体(20％)
抗 dsDNA抗体(10％) 抗RNP抗体
肾脏
神经系统：癜痫，神经及意识障碍，
偏盲, 共济失调。
胃肠道： 65－70％患者有萎缩性胃炎。
胰腺： 临床症状轻微或亚临床型胰腺炎。
肝胆： 25％有肝损害。
呼吸系统? 胸线异常－440％间质损害
肺功能异常 60－70％
小气道功能异常
弥散功能障碍
限制性通气编辑功版p能pt 障碍。
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干燥综合症的肾小球肾炎
4
流行病学
90％为女性病人 发病年龄：30－40岁（最小9岁) 从有自觉症状至确诊要5－10年。 国外老年人群IοSS发病率为3－4％ 国内调查0.5%(全部人群)
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病因及发病机制(1)
遗传因素
IοSS主要与 HLA－DR3 HLA－B8相关
希腊
HLA－DR5
日本
HLA－DRW53
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肾功能正常组患者，71例(83.5%)尿蛋白阴性。 肾功能不全组，3例(14.3%)尿蛋白阴性，13例
(61.9%)24小时尿蛋白 <1.5g，5例 (23.8%) 24小时尿蛋白≥1.5g, 其中3例为肾病综合症。
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两组患者γ球蛋白结果
* 与肾功能正常组比较 P<0.05
发生机制：免疫复合物性肾炎。
循环免疫复合物沉积
原位形成免疫复合物
病理类型：MsPGN, MPGN, MN,
FSGS, IgAN
发生率： 较低，24小时尿蛋白>0.5g者为3％
发生时间：SS确诊后1年－数年。
临床表现：一半为肾病综合症。
肾功能： 良性，但也有慢性肾衰。
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26例肾活检的一般资料