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Clinical Features
头痛 精神紊乱/痴呆/嗜睡 卒中样表现/TIA 癫痫/行为异常 局限性运动和感觉异常 共济失调 颅神经症状 视物改变 锥体外系症状 脊髓病受累表现
临床表现缺乏特异性，取决于病变累及的部位和范围
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Comparison of BACNS and GACNS
Prevalence Disease onset Clinical course
Primary angiitis of the central nervous system
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Definition
❖ A primary vasculitis limited to the CNS
是一种血管炎，但仅限于中枢神经系统，须 除外继发于系统性血管炎的情况。
Isolated Angitis of the CNS (IACNS) 孤立性中枢神经系统血管炎
Granulomatous Angiitis of the CNS (GACNS) 肉芽肿性中枢神经系统血管炎
Benign Angiopathy of the CNS (BACNS)
良性中枢神经系统血管病
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Pathology
❖ 主要侵犯软脑膜和脑实质的中小血管的血管炎 性病变，动脉为主，静脉少见，大血管少见。
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GACNS Male-predominant
Chronic Recurrent Abnormal
15%
CNS biopsy
GC and CTX Good
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Diagnose
1、中枢神经系统血管炎（除外其他疾病） 2、除外系统性血管炎
有提示意义的检查： CSF、CT、MRI、血管造影。 除外性检查： 肿瘤筛查、感染筛查、免疫筛查等
CSF findings Abnormal
angiography Diagnostic
modality Treatment
Outcomes
BACNS Female-predominant
Acute Monophasic
Normal
100%
Angiography
GC and Ca-Blockers Excellent
GACNS ：慢性或亚急性（常>6m,至少>3m），阵发性头
痛，精神智能改变，可伴有各种中枢神经系统损害表现。
BACNS：女性多见，急性起病，头痛表现突出。血管造影
有血管狭窄和近端血管扩张，CSF正常，预后良好。
Atypical PACNS：PACNS表现，病理非肉芽肿性，或累
及静脉、大动脉、脊髓动脉等。预后各异。
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CSF: 中度淋巴细胞和蛋白升高，非感染性血管炎表现。
MRI:敏感性77-100%，特异性差，表现为双侧、多灶性，广 泛分布于皮质、深白质、软脑膜的梗死灶。可有或不伴有增 强，如果有软脑膜血管的增强病灶，则是取病理的好地方。
DSA:血管炎典型表现，中小动脉的节段性狭窄，“串珠样” 改变。敏感性95%，其中65%有典型表现，特异性只有26%， 必须与其他能引起血管挛缩或狭窄的疾病鉴别。
最终导致血管阻塞，相应供血区域缺血坏死
❖ 病理分型
1、肉芽肿性血管炎 granulomatous angiitis
2、坏死性血管炎 necrotizing vasculitis
3、淋巴细胞浸润性血管炎 lymphocytic vasculitis
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❖ 临床分型：GACNS, BACNS, Atypical PACNS
Nikolov NP et al. (2006) Diagnosis and treatment of vasculitis of the central nervous system in a patient
with systemic lupus erythematosus Nat Clin Pract Rhe. umatol 2: 627–633 doi:10.1038/ncprheum0337
Biopsy:诊断金标准，但仍有25%假阴性率。对于没有影像学 提示的，建议开颅楔形取非优势半球颞叶皮质，连带软脑膜。 病理标本仍应该进行病原学检查。
ESR、CPR等炎性指标通常正常或轻度升高，否则提示系
统性血管炎
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Treatment
❖ 激素首选，首剂量1mg/kg/d。症状缓解后减 量，连续2-3个月。
❖ 对于典型GACNS，早期加用CTX，在症状缓 解后，仍可持续1年，或换用抗代谢药物，如 依木兰或MTX。
❖ 对于BACNS，可加用CCB，如维拉帕米 240mg/Qd。症状重的可用激素冲击。
❖ 对于不典型PACNS，症状重则加用CTX。
预后：早期激素治疗，预后大多良好。
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A: T2 Profound signal abnormalities in the white matter are compatible with ischemic or demyelinating disease. B: FLAIR The white matter signal abnormalities are more obvious. C: DW No frank restricted diffusion is seen, militating against acute/subacute infarction. D: Enhanced T1 striking enhancement along the perivascular regions (arrows) and slightly along the meninges. There is no fusiform, nodular, or ring-like enhancement as would be expected with demyelinating disease. E: Enhanced coronal T1 section through the trigones of the lateral ventricles shows d.ramatic perivascular enhancement (arro1w4 s).
霍奇金或非霍奇 金淋巴瘤
细菌
白血病
真菌
左房粘液瘤
立克次氏体
恶性血管内皮细 胞瘤
Miscellaneous
烟雾病 MS TTP
动脉粥样硬化 血栓/血栓形成
白塞氏病 SLE
结节病 淋巴瘤样肉芽肿病
其他CNS原发肿 瘤/转移瘤
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抗磷脂综合征
拟Байду номын сангаас感神经类 药物
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Diagnostic approach to CNS vasculitis
最终诊断：病理活检
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Mimics of Primary Angiitis of the Central Nervous System
CTD
结节性多动脉炎
CTD相关急性肉芽 肿性血管炎
Wegener‘s 肉芽肿
巨细胞动脉炎 高安动脉炎
Infection
Neoplasm
病毒 HIV/带疱/ 巨细胞/单疱