A—P ~ P ~ P
腺 磷酸 苷 基团
第二个高能磷酸键相当
高能 脆弱，水解时容易断裂， 磷酸键 释放出大量的能量
30.54KJ/mol
ATP是活细胞内的一种高能磷酸化合物.
ATP与ADP可以相互转化
ATP的水解过程 ——为生命活动提供能量
A–P～P～P
A–P～P
Pi
能量
ATP（水解）酶
ATP
ADP+ Pi+能量 电 发 光
用于恒定体温
用于各种运动，如 肌细胞收缩
用于主动运输 ，细胞的 生长分裂等
ATP分子结构特点（具有高能磷酸键）
ATP---三磷酸腺苷
P~ P~P
高能磷酸键 核糖
ATP的结构
腺嘌呤
腺 苷
A—腺苷 T—三个（Tri）
P—磷酸基团
～ —高能磷酸键
ATP的结构简式：
图7-6 FAD ( flavin adenine dinucleotide)的分子结构
3.细胞色素
分子中含有血红素铁（图7-7），以共价形式与蛋白结合，通Fe3+、Fe2+形式变化 传递电子，呼吸链中有5类，即：细胞色素a、a3、b、c、c1，其中a、a3含有铜原 子。
图7-7 血红素c的结构
4.铁硫蛋白：
（一）氧化磷酸化的分子基础
电子载体
呼吸链电子载体主要有：NAD、黄素蛋白、细胞色素、铜 原子、铁硫蛋白、辅酶Q等。
1. NAD
即烟酰胺嘌呤二核苷酸（nicotinamide adenine dinucleotide，图7-4），是体 内很多脱氢酶的辅酶，连接三羧酸循环 和呼吸链，其功能是将代谢过程中脱下 来的氢交给黄素蛋白。
线粒体结构
8
2.线粒体的化学组成及酶的定位
线粒体的化学组成：蛋白质和脂质
蛋白质(线粒体干重的65～70％)。线粒体的蛋白质分为
可溶性和不溶性的。可溶性的蛋白质主要是基质的酶和膜的
外周蛋白；不溶性蛋白是膜的镶嵌蛋白、结构蛋白和部分
酶蛋白。 电泳分析：外膜上含14种蛋白质，内膜上含21 种蛋白质。
在其分子结构中每个铁原子和4个硫原子结合，通过Fe2+、Fe3+互变进行 电子传递，有2Fe-2S和4Fe-4S两种类型（图7-8）。
图7-8 铁硫蛋白的结构（（引自Lodish等2019）
脂类(线粒体干重的25～30％)：
磷脂占3/4以上，外膜主要是卵磷脂，内膜主要是心磷脂。 线粒体脂类和蛋白质的比值: 0.3:1（内膜）；1:1（外膜）
线粒体酶的定位
线粒体的功能：
氧化磷酸化、细胞凋亡、细胞的信号转导、 电解质稳态平衡调控、钙的稳态调控
进行氧化磷酸化，合成ATP，为细胞生命活动提供直接能量 是线粒体的主要功能。
◆嵴上覆有基粒。基粒由头部（F1）和基部（F0）构成 。
1.2线粒体的超微结构
膜间隙（intermembrane space）：是内外膜之间的腔隙，宽约6-
8nm。含许多可溶性酶、底物及辅助因子。标志酶为腺苷酸激酶。
基质（matrix）：为内膜和嵴包围的空间。 含有：
◆催化三羧酸循环，脂肪酸、丙酮酸和氨基酸氧化的酶类。标志酶苹果 酸脱氢酶。
图7-4 NAD的结构和功能（NAD＋：R＝H，NADP＋：R＝－PO3H2）
2. 黄素蛋白：
含FMN（图7-5）或FAD（图7-6）的蛋白质，每个FMN或FAD可接受2个 电子2个质子。呼吸链上具有FMN为辅基的NADH脱氢酶，以FAD为辅基 的琥珀酸脱氢酶。
图7-5 FMN (flavin adenine mononucleotide) 的分子结构
1.1线粒体的形态、大小、数量与分布
1、多形性：线状、颗粒状、环形、哑铃型、枝装 2、易变性：形状、大小改变 3、运动性： 4、适应性： 5、大小不等、 数量不等、 分布不均匀.
1.2线粒体的超微结构
外膜(outer membrane）：含孔蛋白(porin)，通透性较高。 标志酶为单胺氧化酶。 内膜（inner membrane）：位于外膜内侧。
◆线粒体DNA（mtDNA），及线粒体特有的核糖体，tRNAs 、rRNA、DNA 聚合酶、氨基酸活化酶等。
◆纤维丝和电子密度很大的致密颗粒状物质，内含Ca2+、Mg2+、Zn2+等 离子。
图7-1线粒体的TEM照片
图 7-3 肌细胞和精子的尾部聚 集较多的线粒体， 以提供能量
图7-4 线粒体包围着脂肪滴，内有大 量要被氧化的脂肪
◆含100种以上的多肽，蛋白质和脂类的比例高于3:1。心磷脂含 量高（达20%）、缺乏胆固醇，类似于细菌质膜。
◆通透性很低，仅允许不带电荷的小分子物质通过。 ◆氧化磷酸化的电子传递链位于内膜。标志酶为细胞色素氧化酶。 ◆内膜向线粒体内室褶入形成嵴（cristae），能扩大内膜表面积 （达5~10倍），嵴有两种：①板层状、②管状。
内膜向线粒体基质褶入形成嵴（cristae），嵴能显著扩大内膜表面积 （达5~10倍），嵴有两种类型：①板层状（图7-1）、②管状（图7-3）， 但多呈板层状。
图7-1线粒体的TEM照片
图7-3 管状嵴线粒体
嵴上覆有基粒（elementary particle），基粒由头部（F1偶联因子）和基 部（F0偶联因子）构成，F0嵌入线粒体内膜。
酶
ATP
酶1
ATP
酶2
ADP +Pi + 能量
此反应是可逆反应吗？ 不是，由于反应条件不同
三、氧化磷酸化
什么是氧化磷酸化：
当电子从NADH或FADH2经呼吸链传递给氧形成水时，同时伴有ADP 磷酸化形成ATP，这一过程称为氧化磷酸化。
什么是呼吸链：
在线粒体内膜上存在有关氧化磷酸化的脂蛋白复合物，它们是传递电子 的酶体系，由一系列可逆地接受和释放电子或H+的化学物质组成，在内 膜上相互关联地有序排列，称为电子传递链（electron-transport chain）或呼吸链（respiratory chain）。
活动提供能量
ATP合成酶
能量
↓
+
ADP
+
Pi
？
ATP
ATP（水解）酶
ATP
ADP+ P i+能量 —各项需
能的生命活动
ATP在细胞内的含量很少，但为什么我们的各项 活动能时刻顺利地进行呢？
ADP转化成ATP时所需能量的主要来源
动物、人、 真菌、多数细菌等
绿色植物
糖类、脂肪等有 机物氧化分解
ADP +Pi+ 能 量