白血病定义、分类和治疗
• M4:急性粒-单核细胞白血病
• 特点:骨髓中原始细胞占NEC的>30%,各阶段
粒细胞占30%-80%,各阶段单核细胞>20%。
• M5:急性单核≥80%。原单核细胞≥80%为M5a,原单核细胞 <80% 为M5b
M5 Bone marrow smear
核仁明显。 髓过氧化酶及苏丹黑B染色<3%。
电镜下:MPO阳性,CD33或CD13可呈阳性,淋巴 抗原阴性,血小板抗原阴性。
• M1: 急性粒细胞白血病未分化型
• 特点: 骨髓中原粒细胞占骨髓非红系有核细胞
(NEC)≥90%,至少30%的细胞为MPO阳性。
M1 Bone marrow smear
3 细胞化学
免疫组化术
4 免疫学
流式细胞术
白血病免疫学积分系统(EGIL)
分值
2 1
0.5
B系
CD79a Cycd22 CyIgM CD19 CD20 CD10
CD24
T系
CD3 TCR-αβ TCR-γδ
CD2 CD5 CD8 CD10
CD7 CD1a
髓系
MPO
CD17 CD13 CD33 CD65 CD14 CD15 CD64
M7 Bone marrow smear
急 性 淋 巴 细 胞 白 血 病(ALL)
• ALL-L1
• 特点: 原幼淋巴细胞以小细胞为主,胞浆少,核
型规则,核仁小而不清楚。
A L L - L 1 Bone marrow smear
• ALL-L2
• 特点: 原幼淋巴细胞以大细胞为主,胞浆较多,
白血病分类
急 性 白 血 病(AL)
慢性白血病(CL)
急性淋巴细胞白 血病(ALL)
急性髓细胞白血 病(AML)
慢性淋巴细胞 白血病(CLL)
慢性髓性白血 病(CML)
少见类型的白 血病
发病情况
• 我国白血病年发病率约3-4/10万。 • 在恶性肿瘤所致的死亡率中,白血病居第6位(男性)和
第8位(女性),在儿童及35岁以下成人中居第1位。 • 我国AL比CL多见,其中AML最多。 • 成人以AML多,儿童以ALL多。 • 男性发病率略高于女性(1.81:1)。 • CML随年龄增长而发病率逐渐升高。
血病,<1.0 ×109/L为白细胞不增多性白血病。
• 血片分类检查:常见原始和(或)幼稚细胞,但白
细胞不增多型病例可能缺如。
2 骨髓象
• 是诊断主要依据,必做。多数病例有核细胞显著增 生,以原始细胞为主,原始细胞占NEC≥30%。
Normal bone marrow
AML bone marrow
M4E0
t(16;16)(p13;q22)
CBFβ-MYH11
M4E0
t(variable;11q22)
MLL
M4/M5或其他类型
t(8;14)(q24;q32)
MYC-IgH
L3
t(9;22)(q34;q11)
BCR-ABL
CML、ALL、AML
6 生化改变
• 尿酸↑ , DIC时有凝血异常。 • 中枢神经系统白血病(CNSL)时 , 脑 压 ↑ , 脑 脊 液 中
5 细胞遗传学和分子生物学
白血病常见的染色体异常和受累基因
染色体异常
t(8;21)(q22;q22)
受累基因
AML1-ETO
常见白血病类型
M2
t(15;17)(q22;q21)
PML-RARα
M3
t(11;17)(q23;q21)
PLZF-RARα
M3
倒位inv(16)(p13;q22)
CBFβ-MYH11
白血病定义、分 类和治疗
目录
概述 — 第一节 急性白血病 — 第二节 慢性髓性白血病 — 第三节 慢性淋巴细胞白血病 — 第四节
第一节 概 述
定义:
白血病(leukemia)是起源于造血干细胞的恶性克 隆性疾病,受累细胞(白血病细胞)出现增殖失控、分化 障碍、凋亡受阻,大量蓄积于骨髓和其他造血组织,从而 抑制骨髓正常造血功能并浸润淋巴结、肝、脾等组织器官。
出血:血小板减少、凝血功能异常变现为皮肤瘀斑,
鼻、牙龈出血。
贫血:白血病抑制;无效红细胞生成;溶血;失血等
引起。表现:面色苍白、疲乏无力、头昏和气促。
浸润:全身白血病细胞增殖浸润。
实验室检查
实验室检查
血象 骨髓象 细胞化学 免疫学 细胞遗传学和分子生物学 血液生化改变
1 血象
• WBC大多增多,>10×109/L为白细胞增多性白
核型不规则,常见凹陷或折叠,核仁明显。
ALL-L2 Bone marrow smear
• ALL-L3
• 特点: 原幼淋巴细胞以大细胞为主,大小一致,胞浆
多,内有明显空泡,胞浆嗜碱性,核型规则,核仁清楚。
ALL-L3 Bone marrow smear
临床表现
发热:粒细胞缺乏导致感染或与白血病本身有关。
病态造血,广泛浸润,病情发展迅速
分类及(FAB)分型
急性白血病
急性淋巴细胞白血病
L1
L2 L3
M0 M1 M2 M3 M4 M5 M6 M7
急 性 髓 细 胞 白 血 病(AML)
• M0 急 性 髓 细 胞 白 血 病 微 分 化 型
• 特点: 骨髓原始细胞>30%, 无嗜天青颗粒及Auer小体,
• M2:急性粒细胞白血病部分分化型
• 特点:原粒细胞占骨髓NEC的30%-89%,其他
粒细胞>10%,单核细胞<20%。
M2, Bone marrow smear
• M3:急性增多早幼粒细胞白血病
• 特点:骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生
为主,此类细胞占骨髓NEC>30%。
M3 Bone marrow smear
• M6 :红 白 血 病
• 特点:骨髓中幼红细胞≥50%,NEC中原始细胞
≥30%。
巨幼样原始红细胞 巨幼样早幼红细胞 巨幼样中幼红细胞
M6 Bone marrow smear
• M7:急性巨核细胞白血病
• 特点:骨髓中原始巨核细胞≥30%,血小板抗原 阳性,血小板过氧化物酶阳性。
小原始巨核细胞 小幼稚巨核细胞
病因及发病机制
一 物理因素:多种射线电离辐射 二 化学因素:接触苯、烷化剂及吸烟等 三 生物因素:人类T淋巴细胞病毒Ⅰ型(HTLV-1)
四 遗传因素:具有遗传倾向综合征的患者发病率增高
五 其他血液病:如骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发行骨髓
瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等
第二节
急 性 白 血 病(AL)