积物形态为膜性胞浆体,与苷露糖沉积症不难鉴别。
对疑难病人,酶学检查可最后确诊。
(本文图1～6见插页图第51页)
参考文献
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(收稿:1995211219 修回:1996205202)
(本文编辑:陈秀华)
神经白塞氏病的磁共振表现一例报告
程敬君 朱 克
患者女,46岁,干部,因右侧肢体无力4年入院。
入院前22年起出现口腔粘膜溃疡,反复发作。
13年前相继出现外阴部溃疡,视物模糊,诊为色素膜炎。
4年前,发热后出现头痛,为双颞枕部胀痛及右侧肢体无力,行走困难,伴有饮水呛咳。
发病6天后做脑M R I,见左大脑脚肿胀,左丘脑、中脑和桥脑片状T2高信号,左桥脑点状T1低信号。
用激素治疗好转,并于发病20天后复查脑M R I,见大脑脚已无明显肿胀,左桥脑、中脑、丘脑片状T2高信号较前略减少。
1年前做脑M R I见左侧中脑、桥脑T2高信号较前更为缩小。
2个月前自觉右侧肢体无力加重,做脑M R I检查,发现胼胝体、扣带回显示T2高信号。
而入院时脑M R I仅显示左大脑脚萎缩,中脑及桥脑仅见少许点状T2高信号。
神经系统查体:无失语,思维、记忆力、计算力正常。
下颌反射亢进,右侧中枢性面舌瘫,右侧肢体肌张力高,呈折刀样,右上肢肌力4级,右下肢肌力3级,四肢腱反射亢进,可引出踝阵挛,双侧病理反射均呈阳性。
血常规、肝功、肾功、血电解质、血免疫复合物均正常。
抗核抗体阴性。
腰穿脑脊液无色透明,压力及脑脊液糖、氯化物、蛋白定量正常。
蛋白定性阳性,IgA、IgG、Ig M均正常。
讨论:白塞氏病是一种以缓解、复发为特征的疾病,1937年由Behcet提出。
当累及中枢神经系统时称神经白塞氏病。
神经白塞氏病是由于血管炎和血管周围炎所致的脑组织灶性坏死。
其神经病理特征为血管
作者单位:100853北京解放军总医院神经内科周围炎性细胞浸润,软化坏死,脱髓鞘及胶质增生,这种血管病变常为非特异的炎性改变,而静脉系统受累则是其主要特征。
其大多经过缓慢,少数发生较急。
神经白塞氏病发生率为4%～49%,5%为本病的首发症状。
典型的神经白塞氏病的脑M R I表现为病灶处T2高信号,T1正常或低信号。
异常信号常见于脑干和间脑,灰质、白质均可受累。
在急性期常呈片状T2高信号,并有明显的增强效应。
用激素治疗症状缓解后,片状T2高信号缩小,增强效应消失。
E rdem认为,这种片状的T2高信号是由于水肿所致,而明显的强化效应说明血脑屏障在炎性反应过程受损。
A lkaw i将神经白塞氏病按其头颅M R I表现分为三个阶段:①急性期:常发生于大脑中心结构、大脑脚及桥基底部散在的T2高信号;②恢复期:T2高信号缩小,但脑干及皮质下白质T2高信号持续存在,偶可发现小血肿T1、T2低信号;
③慢性期:后颅窝结构萎缩,信号变低,可能是由于血铁质的沉积。
本例在4年的病程中共做了5次头颅M R I,从发病初期左侧中脑、桥脑及丘脑的片状T2高信号到4年后仅存的中脑、桥脑点状T2高信号及左大脑脚萎缩,则证实了这一演变过程,并与A lkaw i的分期特征基本一致。
值得一提的是在病程中出现了扣带回、胼胝体的异常T2高信号,且在50天后异常信号消失,这尚未见文献报道。
(收稿:1995211212 修回:1996203220)
(本文编辑:陈秀华)
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