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写在最后
经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量 Study Constantly, And You Will Know Everything. The More
You Know, The More Powerful You Will Be
谢谢大家
荣幸这一路，与你同行
It'S An Honor To Walk With You All The Way
痉挛段 移行段 扩张段
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病变范围
❖ 常见型（约75%）：无神经节细胞区自肛门开 始向上延伸至乙状结肠远端；
❖ 短段型及超短段型（8%）：无神经节细胞段局 限于直肠远端部分；
❖ 长段型：包括降结肠、结肠脾曲（10%），甚 至大部分横结肠（4%）；
❖ 极少数整个结肠受累，甚至包括回肠末端 （3%）。
演讲人：XXXXXX 时 间：XX年XX月XX日
钡灌肠在先天性巨结肠诊断中的重要作用
The important role of barium enema in the diagnosis of Hirschsprung's disease
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概述
❖ 先天性巨结肠（Hirschsprung's disease）又 称肠无神经节细胞症。
❖ 发病率 国内资料 1：5000 ❖ 家族发病率 4% ❖ 性别比率 男：女=4：1
❖ 非手术疗法及肠造瘘术：因年龄 体质 技术条件限制 暂不能手术时 或诊断不明确时采取的治疗措施。
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个人体会
❖ 钡剂灌肠诊断的意义：钡灌肠检查目前是我院诊断HD的最主
要辅助检查手段，对确定诊断、明确病变范围和程度及疗效观察 均有很大帮助。
❖ 检查操作过程的体会：①肛管插入不宜过深，以免越过狭窄
段而漏诊；②灌入钡剂压力不宜过大，速度不应过快，尽量不打 气囊，以免狭窄段人为扩张；③钡剂灌入量应适量，不必将全部 扩张段充满，以免结肠段相互重叠，遮盖病变；④变化体位多方 位观察，一般应摄正侧位片，必要时摄斜位片；⑤钡剂调剂宜用 生理盐水，避免水分大量吸收造成水电解质紊乱；⑥钡灌肠前尽 量避免清洁灌肠，避免人为造成狭窄段扩张；⑦新生儿早期钡灌 肠可表现不典型，结合病史可建议随访复查，避免漏诊。
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病理生理
❖ 神经节细胞缺如； ❖ 胆碱能神经系统异常； ❖ 肾上腺素能神经及非肾上腺素能非胆碱能神经
异常； ❖ Cajal间质细胞异常；
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临床表现
临床症状：
❖ 不排胎便或胎便排出延迟，90%以上HD患儿在出生后24 小时内不排便；
❖ 腹胀，呈蛙状腹，进行性加重，大量肠内容物及气体 滞留于结肠；
❖ 24小时后复查，钡剂残留的情况可反映结肠的蠕动功 能，HD的患儿钡剂排空的功能很差，这点对诊断也有 重要意义。
❖ 但检查前对患儿进行过洗肠会影响其检查结果。
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治疗原则
❖ 腹腔镜辅助下巨结肠根治术：尽可能切除病变肠管是 最根本的治疗方法。
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病因
❖ 一般认为是由于在胚胎第12周前神经节细胞发育停 顿所致，停顿越早，无神经节细胞段越长。尾端的 直肠、乙状结肠最后才有神经母细胞生长，因此是 最常见的病变部位。
❖ 近年来人们主要从基因突变、早期胚胎阶段微环境 改变及遗传因素等方面对HD的发病原因进行了相关 研究。
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形态学改变 ❖ 典型的分为

概述
❖ 1886年丹麦医师Harald Hirschsprung 首次详细描 述并命名为Hirschsprung Disease。
❖ 1908年Ｆinney总结该病的９种发病机制。 ❖ 1948年Ｓwenson和Ｂill报告手术切除痉挛段，治疗
成功，此后认识到主要病变在结肠痉挛段无神经节 细胞。
❖ 直肠黏膜吸引活检组织化学检查：乙酰胆碱酯酶定性 检查。
❖ 直肠壁组织学检查。
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影像学诊断
❖ 腹部立位片：简单易行的基本检查；可 见低位性肠梗阻，扩张的结肠及气液平。
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影像学诊断
❖ 钡剂灌肠：对于典型的HD在新生儿期钡灌肠仍可见狭 窄段、移行段及扩张段。
❖ 对部分新生儿HD，因结肠被动性扩张尚不明显，与狭 窄段对比差异不大，可能会对诊断有影响。
❖ 一般情况差，长期营养不良、消瘦、发育延迟，肾上 腺素能神经及非肾上腺素能非胆碱能神经异常；
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临床表现
体征：
❖ 腹部膨隆，腹壁变薄，可见肠型； ❖ 肛门指检，内括约肌紧张，壶腹部空虚，退指时常有
爆破性排气排便，为巨结肠的典型表现；
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临床表现
小肠结肠炎：
❖ 如果HD患儿出现腹泻、发热、腹胀加重，应考虑小肠 结肠炎；
❖ 术前术后均可发生，是引起死亡最常见的原因。
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诊断
❖ 凡新生儿时期出现胎便排出异常，或以后反复便秘、 肛门指检壶腹部空虚，随之有大量气便排出症状缓解 者，均应怀疑有先天性巨结肠之可能；
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诊断
❖ 辅助检查：
❖ X线检查：腹部立位片 钡剂灌肠
❖ 直肠肛管测压：直肠肛管抑制反射（RAIR）对HD诊断 有重要价值，90%以上的HD患儿RAIR消失。