其作用为阻断巨噬细胞的 FC 受体与带有抗体的血细 胞结合，使血细胞不致被清 除 ， 一 般 剂 量 为 0.5 ～ 1.0g/kg ，静脉滴注，连用 5d，可使患者血象改善。
选择作用于异常T淋巴细胞，解除骨 髓抑制，是再障治疗的一线药物。剂 量为0.4～5 mg/kg.d，口服，维持血 清药物浓度300～500mg/L，疗程三 个月至六个月，15％～75％的病例有 效。第七次全国血液学会上统计81例， 总有效率50％～80％，副作用主要为 肝、肾毒性、多毛症，胃肠道反应， 牙龈增生等。由于肝、肾毒性严重， 剂量以3 mg/kg.d为宜。
疾病概述
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发病机制
”虫子学说“ 造血干细胞自我复制和分化的 能力减弱或消失，造血干细胞 质和量的异常。
T淋巴细胞数量与功 能异常。T细胞亚群 失衡。
”土壤“学说
骨髓“脂肪化”和局部结 构组织的病理变化。如静 脉窦壁水肿、出血、毛细 血管坏死。
疾病概述
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疾病分型
护理措施
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护理措施
知识缺乏： 向患者及其家属 介绍本病相关知 识，避免可疑发 病环境。
悲伤 1.向患者详细介绍本病的基本知 识及特点，使之正确对待，保持 情绪稳定。 2.向患者介绍成功案例，保持乐 观情绪，树立治疗信心
护理措施
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护理措施-潜在并发症
1.减少活动，增加卧床休息，防止身体受伤。 2.皮肤护理： 保持床单平整，避免皮肤摩擦机体受压。 注射部位与穿刺部位交替更换，防止血肿。 3.鼻出血护理：保持鼻腔湿润，出血后予肾上腺素棉球填塞。 4.牙龈出血护理：饮食不宜过热过硬，出血后可予冷水漱口。 5.眼底出血护理：勿揉眼睛或长期看书。 6.遵医嘱输血并观察有无输血反应。 7.保持大便通畅，勿用力排便。观察大小便颜色，有无头痛 呕吐。
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诊断要点
进行性贫血、 出血和感染。 无肝脾、淋巴 结肿大；
全血细胞减少， 淋巴细胞比例 增高
骨髓多部位增 生低下或极度 低下
一般抗贫血 治疗无效
疾病概述
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治疗原则
一、支持治疗 预防感染 防止出血:输注血小板制剂 纠正贫血:成份输血 二、对症治疗 控制感染 保肝药物 三、免疫抑制治疗 抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG）： -主要用于SAA，需皮试。 环胞素： -适应全部AA，使用时要个体化，及时调整剂量。 CD3单克隆抗体，环磷酰胺，甲泼尼龙等： -治疗SAA 四、促造血治疗 雄激素治疗（康力龙、安雄） -适用于全部再障,治疗NSAA常用药。 造血生长因子 -适用于全部再障，特别是用于SAA 造血干细胞移植 -适用于<40岁，无感染及其他并发症，有合适供体的SAA
发病率：我国为7.4/100万，可发生与
各个年龄段，男女发病率无明显差异。
疾病概述
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疾病病因
药物及化学 因素 （最常见）
物理因素
病毒感染
遗传因素
其他因素
氯霉素、磺胺药、 接触杀虫剂、解 热镇痛药、苯、 抗癌药等
射线
EB病毒、风疹 病毒、流感病毒， 肝炎病毒。
阵发性睡眠性血 红蛋白尿、系统 性红斑狼疮、慢 性肾衰竭
SAA血象：红细胞形态大致正常，白细胞仅见 一个淋巴细胞，血小板极少
NSAA血象：红细胞形态大致正常，可见淋 巴细胞、中性粒细胞和血小板
疾病概述
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实验室检查-骨髓象
SAA骨髓象：有核细胞增生重度减低
正常骨髓组织
NSAA骨髓象：有核细胞增生减低
再障骨髓组织 （脂肪组织填充）
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药物介绍
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药物作用
作用机理：ATG通过它对免疫淋巴细胞的特殊毒作用，解除对造血干细胞的抑制， 从而促进造血干细胞的分化，增殖，使造血恢复。也有人认为ATG治疗再障是通 过免疫刺激作用。医科院血研所经ATG治疗有效的病例TH、TS、NK细胞增加， TH／TS改善，支持ATG的免疫调节作用。 副作用：1）超过敏反应，表现为ATG滴注时 患者发热、畏寒、寒战，发生率为60％；2） 血清病，见于开始ATG后1～2周，表现为关 节疼，发热、颌部疼或胸背痛、皮疹、水肿、 蛋白尿等。发生率为43％；出血，由于血小 板消耗之故，发生率约30％；3）其他少数患 者低血压等高血压或溶血反应等。
骨髓象 预后
疾病概述
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实验室检查
血象：
全血细胞减少，呈四少一多，即：红细胞计数、 白细胞计数、血小板计数、网织红细胞计数均↓， 淋巴细胞相对↑。 骨髓象（确诊再障的主要依据）： 重型再障： 多部位骨髓穿刺增生↓或重度↓ 粒系及红细胞明显↓ 淋巴细胞、浆细胞、网状细胞相对↑ 巨核细胞很难找到或缺如 非重型再障： 骨髓穿刺增生 ↓或呈灶性增生 三系细胞不同程度↓ 淋巴细胞相对↑
护理措施
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护理措施-活动无耐力
嘱患者多卧床休息； 饮食宜高热量、高蛋白、高维生素、 易消化； 吸氧； 休息与适度活动 遵医嘱输血支持治疗。
护理措施
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护理措施-有感染的危险
1）病情监测：密切观察患者体温变化，并观察有无咽痛、咳嗽、 咳痰、尿路刺激征等感染先兆。特别是咽、鼻腔、腋下、外阴、 肛门等部位隐匿感染的发生。 2）预防感染：保持病房清洁、定时通风、定期空气消毒；注意保 暖，限制探视人数及次数，如白细胞≤0.5*109/L，应给予保护性 隔离，严格执行无菌操作原则。注意饮食卫生。 3）做好基础护理：保持口腔、皮肤、肛周清洁
口腔护理：2次/日。每次餐后应 用呋喃西林和制霉菌素交替漱口， 观察口腔内的疱疹和溃疡
皮肤护理：保持皮肤清洁干 燥，注意观察皮肤有无瘀点 瘀斑情况。观察皮肤有无出 血，瘀斑，牙龈出血，排泄 物的颜色等
肛周护理：便后睡前用1： 2000洗必泰坐浴20~30分 钟，每日至少2次，预防肛 周脓肿。
注意监测免疫抑制剂的临床副作 用，如嗜睡、抽搐等。
再 生 障 碍 性 贫 血
（病因）
原发性再障 先天性再障 继发性再障
获得性再障
再 生 障 碍 性 贫 血
重型再障（SAA)
极重型再障(VSAA)
非重型再障(NSAA)
（病情、血象、骨髓象及预后）
疾病概述
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疾病分型 起病急 急性再障 病程短 贫血、出血、感染严重
再 生 障 碍 性 贫 血
03
药物介绍
药物介绍
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药物用法
免疫抑制剂●ATG或ALG 抗淋巴细胞球蛋白（ALG）或抗胸腺细胞球蛋白（ATG） 是用人胸腺导管淋巴细胞或胸腺淋巴细胞免疫兔、马、猪等动 物而制成的一种抗血清，主要为IgG，针对T细胞介导的免疫作 用，是目前治疗急性再障的主要方法。ALG（或ATG）0.5～ 1.0 mg/kg.d，肌肉注射。马ALG（或ATG）7～20 mg/kg.d， 加氢化可的松100～200 mg，加入0.9％氯化钠注射液或5％ 葡萄糖注射液500ml静脉滴注，疗程4～5天，亦可用7天至10 天或更久。无效（用药2～3个月）或有效而复发者可使用第二 个疗程，但须更换另外动物的制剂，以防发生过敏。 治疗期间患者应保护性隔离，口服不吸收抗生素，以减少外源 性和肠道感染的机会。为补尝ATG或ALG所引起的血小板消耗 可输血小板，为预防过敏反应和血清病应使用肾上腺皮质激素 2～4周及抗组织胺类药物。本药可单独应用，也可与雄激素或 其他免疫抑制剂合用。 近20余年欧美主要文献报道用ALG或ATG治疗再障1300例， 有效率30％～90％不等，大多为50％左右。一般应用该药1～ 3个月出现疗效，复发率为10％。
药物介绍
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联合用药
大剂量 甲泼尼松
大剂量 免疫球蛋白
环孢菌素
剂 量 为 20 ～ 30mg/kg.d ， 静 脉 滴 注 ， 连用 3d ， 以 后 每隔 4 ～ 7d 剂 量 减 少 一 半 ， 减 至 1mg/kg ，随后酌情用维持量。 也有的作者连用 14d ，聚然停 药。有效率约为20％，主要副 作用为感染，此外尚有高血压， 低血钾、高血糖、水潴留等。
1.一般护理 血小板计数低于20×109／L或有严重出血者，应绝对卧床休息.急性发作期，应卧 床休息。避免创伤而引起出血。衣服应柔软、宽松，以免加重皮肤紫癜。避免剧烈运动及外伤， 活动要避免关节受伤。 2．预防或避免加重出血 ，避免皮肤黏膜受损，避免引起颅内出血。 ①限制活动、以免碰伤、刺伤、摔伤引起出血。 ②尽量减少肌内注射，以免引起深部血肿。 ③禁食坚硬和多刺的食物。 ④保持大便通畅，以免排便致腹压增高诱发颅内出血。 3.密切观察病情，观察皮肤瘀点（斑）变化。观察血小板数量变化，当小于20×109/L时常有自 发性出血，出血时，需定时测血压、脉搏、呼吸，观察面色，记录失血量。观察失血性休克、 颅内出血和合并脑疝的征象。观察月经量、持续时间及用药后反应。
SAA 多急性 部位多，程度重，内脏出血多见 多见，且较严重，常合并败血症 全血细胞减少严重 网织红细胞<15×109/L N<0.5×109/L PLT<20×109/L 多部位增生减低，非造血细胞增加 病程短，多于半年内死亡
NSAA 多慢性 部位少，程度轻，多限于体表 少见，且较轻 全血细胞减少轻，网织红细胞可正常 N>0.5×109/L PLT >20×109/L 有的部位增生活跃，有的部位增生减 低，伴有巨核细胞减少 病程较长，经过治疗约33%治愈或缓 解,少数死亡。
护理措施
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护理措施-健康教育
1.向家属说明本病治疗周期长，获效后也要坚持 长期的维持巩固。 2.生活指导： 学会调理情绪，保持心情舒畅。 待病情稳定，适当参加户外运动，如散步、 慢跑等。 3.指导患者及家属预防感染： 教会病人家属正确洗手法，坐浴、漱口方 法。 4.指导患者学会自我照顾，注意个人卫生 和饮食卫生，避免受凉。 5.佩戴戴全棉口罩。