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1、概述
• 急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾
病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚
细胞（白血病细胞）大量增殖并广泛浸润
肝、脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造 血。
分类
急性白血病
急性淋巴细胞白血病
急性非淋巴细胞白血病
L1
L2
L3
M0 M1 M2 M3 M4 M5 M6 M7
• M0:急性髓细胞白血病微分化型
临床表现 2、临床表现
3)、贫血：首发症状，进行性发展；与正常红 细胞生成减少，无效性红细胞生成，溶血、 出血等因素有关
临床表现 2、临床表现
4)、器官和组织浸润的表现 ①肝脾、淋巴结肿大：急淋多见。 ②骨骼和关节疼痛：胸骨下端压痛对白血病有诊 断意义。 ③皮肤和粘膜浸润：灰蓝色斑丘疹、牙龈肿胀等， 急非淋(M4和M5)多见。 ④中枢神经系统白血病：急淋常见，头痛、头晕、 呕吐、视物模糊、颈项强直、抽搐、昏迷。 ⑤其他部位：眼眶、心、肺、胃肠道、睾丸。
环孢菌素A（CSA)
大剂量甲基泼尼松龙(HDMP) 大剂量丙种球蛋白（HDIG）
预防再生障碍性贫血患者感染的护
理要点?
（1）呼吸道感染的预防：保持室内空气清新、物 品清洁，定期消毒；限制探视人数；严格执行无 菌操作；粒细胞绝对值≤0.5*109/L者，应予保 护性隔离。
（2）口腔感染的预防：加强口腔护理，督查患者
用药指导
•遵医嘱使用升白细胞药物 •定期化疗并注意有无副作用的出现 •对症治疗（出血、感染、气促等） •碱化尿液
四、脾亢
脾功能亢进简称脾亢，指各种原因造成 的伴随脾脏肿大及血细胞过度消耗的临床 综合症。 脾功能亢进是一种综合症，并不是一种 独立疾病的诊断名称。 血细胞、血小板等在过度肿大的脾脏滤 过时被毁损，从而造成相应的临床表现， 如贫血、粒细胞减少、血小板减少及骨髓 造血活跃。
护理要点
• 术前护理
1、脾功能亢进者，避免碰伤、跌伤、减 少活动，鼻出血时用冷或冰毛巾敷于额 部，必要时用止血纱布填塞后鼻腔。 2、术前晚行温盐水或肥皂水灌肠。 3、手术日晨置胃管。
护理要点
•术后护理
1．严密观察生命体征的变化，观察切口渗 出情况，防止术后腹腔内出血及切口出 血。 2．引流管管的护理 (1)保持通畅，防止引流管扭曲、受压、 堵塞及脱落。 (2)观察引流液颜色、性质及量，发现异 常及时报告。
3、生活指导
1)、饮食：富含高蛋白、高热量、高维生素、 清 淡、易消化、少渣软食。避免刺激性的和 过 硬粗糙的食物，防止口腔黏膜损伤。多饮 水， 多吃蔬菜水果，保持排便通畅。 2)、休息与活动：保证充足睡眠与休息，适当 锻 炼，如散步，打拳等提高机体免疫力。
3、生活指导
3)、皮肤护理：剪短指甲，勿抓搔皮肤，沐浴水 温37-40°C为宜，以防水温过高促进血管 扩 张，加重皮下出血。 4)、口腔护理：多漱口，保持口腔清洁，防止感 染，勿剔牙，刷牙用软毛刷，经常观察口 腔 有无出血症状。
治疗要点
1)、对症支持治疗 ⑴ 高白细胞血症的紧急处理（白细胞淤滞症） ⑵ 防治感染：查明感染部位及病原菌 ⑶ 改善贫血：维持HB＞80g/L ⑷ 防治出血：保持血小板＞20×109/L ⑸ 防止尿酸性肾病：多饮水、碱化尿液 ⑹ 纠正水、电解质及酸碱平衡失调
治疗要点
2)、化学药物治疗 ⑴ 诱导缓解（起始阶段）：联合化疗，迅速、大 量地杀灭白血病细胞，恢复正常造血，短时间内 获得CR。 ⑵ 缓解后治疗：巩固与强化治疗，防止病情复发。 ３)、中枢神经系统白血病的防治 ４)、造血干细胞移植 ５)、细胞因子治疗：粒细胞集落刺激因子。 ６)、老年急性白血病的防治
①雄激素是治疗慢性再障的首选药；②造血
细胞因子主要用于重型再障；③造血干细胞移
植是治疗重型再障最有希望的治疗措施之一。
4. 免疫治疗
（四）治疗要点
目前在临床上运用多，研究多的是免疫 治疗（包括免疫抑制治疗和免疫支持治疗） 免疫抑制治疗（IS）： 抗胸腺细胞球蛋白（ATG）/抗淋巴细胞球
蛋
白（ALG）
治疗方案
手术切除脾指针有以下各点： 1、脾肿大显著，造成明显压迫症状。 2、贫血严重，尤其是有溶血性贫血时。 3、相当程度的血小板减少及出血症状。若 血小板正常或轻度减少，切脾后可发生 血小板增多症，甚至有血栓形成，不宜 切脾。 4、粒细胞极度减少并有反复感染史，仅限 于少数病人。
护理问题
1.焦虑与恐惧 2.营养失调，低于机体需要量 3.活动耐力降低 4.潜在并发症 5.知识缺乏
• M1:急性粒细胞白血病未分化型
• M2 :急性粒细胞白血病部分分化型 • M3 :急性早幼粒细胞白血病 • M4 :急性粒—单核细胞白血病 • M5 :急性单核细胞白血病 • M6 :急性红白血病 • M7 :急性巨核细胞白血病
M1血象
M3血象
M5血象
1、病因和发病机制
1).病毒因素:成人T淋巴细胞病毒 2).放射因素:X-射线、γ-射线、电离辐射 3).化学因素:苯及含苯的有机溶剂；抗肿瘤药 如环磷酰胺、依托泊苷等。
临床表现 2、临床表现
疾病后期常伴真菌感染：与使用广谱抗 生素、糖皮质激素、化疗药物有关. 感染的原因：成熟粒细胞缺乏、免疫力 降低. 免疫功能缺陷:亦可引起病毒感染. 肿瘤性发热：与白血病细胞高代谢状态 及内源性致热源物质的产生有关.
2临床表现 、临床表现
2)、出血：40%病人的早期表现 • 出血部位：皮肤瘀斑、瘀点、 口鼻出血、牙龈出血、月经过 多、子宫出血、眼底出血、颅 内出血。 • M3易并发DIC。 • 出血死亡率为62.24%。 • 主要原因：血小板减少、血小板功能异常、凝血 因子减少、白血病细胞的浸润对血管的损伤。
实验室检查 3 、诊断措施
1)、外周血象： WBC计数多在（10-50）×109/L 少数＜5×109/L或＞100×109/L 约50%的病人血小板＜60×109/L 2)、骨髓象： 增生明显活跃或极度活跃，“裂孔”现象原始 细胞占全部骨髓有核细胞的30%以上，有诊断意义。
实验室检查 3 、诊断措施
进餐前后、睡前、晨起用生理盐水、氯己定等漱 口液交替漱口。
预防再生障碍性贫血患者感染的护 理要点?
（3）皮肤感染的预防：保持皮肤清洁、干燥， 勤沐浴、更衣、更换床上用品；勤剪指甲，避 免抓伤皮肤；进行肌内、静脉内等穿刺时，局 部要严格消毒；女患者注意会阴部的卫生。 （4）肛周感染的预防：睡前、便后用1:5000高 锰酸钾坐浴；保持大便通畅，防止诱发肛裂。
3)、细胞化学 过氧化物酶染色、糖原染色、非特异性 酯酶及中性粒细胞碱性磷酸酶测定。 4)、免疫学检查：特异性抗原的检测。 5)、染色体和基因检测 6)、其他：肾功能检查（血清尿酸浓度高）、凝 血功能、尿溶菌酶活性增高、脑脊液检查。
诊断要点
• • • • • • 持续发热或反复感染 进行性贫血、出血、骨骼关节疼痛 肝、脾、淋巴结肿大 白细胞计数增高并出现原始或幼稚细胞 骨髓增生活跃 原始细胞占有核细胞的30%以上
致病因素：①病毒感染
②化学因素 ③物理因素 发病机制：①造血干祖细胞缺陷 ②造血微环 境异常 ③免疫异常
（二）临床表现
进行性贫血、出血、反复感染。
项
起病 出血、感染 贫血 病程、预后
目
急性再障
急、重 重,主要表现 轻
慢性再障
缓，病程长 轻 重，主要表现
病程短,预后 差
病程长、预后较好
（三）辅助检查 1．血象：全血细胞减少，四少一多，红细胞计数、
4).遗传因素:染色体异常，家族性、先天性疾病 5). 其它血液病 : 如骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、 多发性骨髓瘤等经治疗最终 可能发 展为白血病。
2、临床表现
1)、发热:可低热亦可高热，伴畏寒，出汗， 提示继发感染，常见有口腔炎、牙龈炎、 咽峡炎以及肺部感染、肛周炎、严重可致 菌血症或败血症 . 常见致病菌：肺炎克雷伯杆菌、绿脓杆菌、 金葡菌、大肠杆菌、粪链球菌等.
二、巨幼细胞性贫血
（一）概述
巨幼细胞性贫血是指叶酸、维生素B12缺乏或
其它原因引起DNA合成障碍所致的一类贫血。
其特点是大细胞性贫血。
病因：1.叶酸缺乏
2.维生素B12缺乏
发病机制：叶酸和维生素B12是合成DNA的重要辅
酶。
（二）临床表现
主要有贫血、消化道症状、全身浮肿、口 角炎、 “镜面舌”、“牛肉舌”、精神神经症
白细胞计数、血小板计数、网织红细胞计数均减
少，白细胞分类淋巴细胞相对增多。呈正常细胞
正常色素性贫血。
2、骨髓象：急性型增生甚至无巨核细
胞。慢性型骨髓增生减低或有灶性增生，但巨核
细胞明显减少。
（四）治疗要点
1． 去除病因：嘱患者不再接触有害物。 2 ．支持及对症治疗：适当休息，输血、止血， 预防和控制感染。 3．促进骨髓造血
术后并发症
1、腹部并发症 (1)出血： 术后迟发性腹内出血常发生在脾功能亢 进和肝功能不佳的病人。对于这些病人应 在术前、术后采取措施，改善凝血功能， 以防治出血。
术后并发症
(2)膈下感染或脓肿： 多继发于膈下积血的病人。术后3～4 日后，体温又复升高者，要高度警惕， 及时详查。如已形成脓肿，应及时切开 引流。
脾功能亢进的诊断
脾大，肋下未触及脾者，脾区 B型超声显像检查供临床参考
红细胞、白细胞或血小板可以单 一或同时减少，增生性骨髓象
脾功能亢进的诊断
脾切后可使血细胞数 接近或恢复正常
询问有无肝炎、血吸虫 病慢性寄生虫感染等病史 是否患有血液系统疾病
治疗方案
对继发性脾亢患者，首先应该治疗原 发疾病，有时候使脾缩小，脾功能亢进 减轻，甚至消失。若不能收效而原发病 允许，可以考虑切脾。
状。
（三）实验室检查
血象、骨髓象提示贫血，血清叶酸、维生 素 B12 浓度降低。怀疑恶性贫血者可进行内因