心源性猝死的病因、预测、预防及治疗豫西协和医院李秦予1猝死概述1．1 概念：指外表似乎健康的人，因内在疾病而发生的急速、意外的死亡。

男性多于女性，其原因：（1）、与体内性激素有关；（2）、男性嗜烟酒、暴饮暴食以及性情急躁者；（3）、男性体力负荷重、户外活动多、社会交往广、精神和生理应激较为复杂。

猝死的两个高峰期：1、出生后至6个月；2、30－50岁。

1．2猝死的特点（1）、死亡急促从症状的发生或恶化到死亡之间的时间短暂，24小时内。

（2）、死亡发生出乎意料指死亡发生是其家属、甚至经治医生都未预料到的。

（3）、死亡是自然疾病（排除人为因素）猝死的根本原因是潜在的、能致死的自然疾病。

1．3猝死的原因1．3．1 成年人猝死以心血管系统疾病占首位，呼吸系统或神经系统疾病次之。

新生儿和婴幼儿猝死以呼吸系统疾病为主。

1．3．2据统计：心血管疾病猝死40-50%呼吸系统疾病猝死16-22%神经系统疾病猝死15-18%消化系统疾病猝死8-10%泌尿生殖疾病猝死5-10%其他疾病猝死5- 8%1．3．3常见疾病：心血管疾病：冠心病、高血压病、心肌炎、主动脉瘤、原发性心肌病、心内膜炎、心瓣膜病、肺动脉栓塞、心包疾病呼吸系统疾病：肺炎、支气管哮喘、肺结核性疾病中枢神经系统疾病：脑出血、蛛网膜下腔出血、脑血栓形成和脑栓塞、暴发型脑膜炎、癫痫消化系统疾病：急性肠梗阻、急性出血性坏死性肠炎、急性大块肝坏死、胃肠道出血、胃溃疡穿孔性腹膜炎、急性胰腺炎。

生殖系统疾病：异位妊娠、羊水栓塞、妊娠合并心脏病、产后出血、子宫破裂其他：外伤、药物中毒或药物反应、暴发性感染(包括流行性脑膜炎菌血症)、脂肪栓塞、空气栓塞、甲状腺功能减退、淀粉样性变、白血病、内分泌腺功能障碍。

1.3.4 原因不明的猝死1.3.4.1 青壮年猝死综合征特点：①死于睡眠中；②多为青壮年，主要在20－49岁；③绝大多数为男性，男女比例13.3:1；④死者生前多身体健康，发育、营养良好，死前多无明显诱因；⑤死亡迅速，多为即时死；⑥尸体解剖多无明显致命性病变，共同性改变为急性心功能衰竭。

死亡机制学说：①心脏性猝死学说；②呼吸性猝死学说；③机械性猝死学说；④噩梦学说；⑤内分泌因素。

1.3.4.2 婴幼儿猝死综合征特点：①年龄以出生后7天至2岁者为多；②死于睡眠中，③多数身体健康，发育良好，无前驱症状，有时可有轻微上呼吸道感染及胃肠道症状。

④死亡迅速，⑤尸体剖验无特殊的改变，仅见内脏淤血，肺被膜及心外膜点状出血。

1.3.4.3 抑制死指身体的某部位受到轻微刺激，通过反射性反应，迅速发生心跳停止而死亡，尸体剖验又查不出致死性病变和损伤。

A.抑制死的特点：①即时死;②多有明确案情，有目击者；③刺激或外伤多发生于神经较丰富部位；④刺激或外伤作用后即时死亡；⑤解剖未发现能够解释死亡的疾病、外伤或中毒存在B.抑制死的死亡机制：①急性心脏性死亡：迷走神经兴奋性相对增高，对心脏节律性、传导性、收缩性抑制,反射性引起心跳停止。

②急性原发性脑死亡：由于情绪冲动引起心跳及呼吸抑制，导致脑部供血不足甚至缺血缺氧而引发死亡。

③睡眠无呼吸综合征（sleep apnea syndrome, SAS), 有些人睡眠中呼吸会短时间停止，过长时可能导致死亡。

④反射性血压下降或心跳停止：刺激或外伤作用后引起血压反射性下降，休克；或颈动脉窦受刺激反射性心跳骤停。

C.抑制死的法医学鉴定①全面、系统、详细、客观地解剖，未见可解释死亡的器质性病变，或中毒及外伤；②严格掌握不明原因死亡的各种征象及诊断标准，必要时做各种临床检验；③结合案情、现场、有无目击者等情况，综合分析；④若有轻微外伤，说明轻微外伤与死亡之间的关系2 心脏性猝死的病因定义猝死（sudden death）：6小时内发生的非创伤性、不能预期的突然死亡（WHO定义）。

因多数发生在症状出现1小时之内，而更多主张定义为发病后1小时死亡者为猝死。

猝死指生物学功能不可逆的停止，是自然发生、出乎意料的死亡。

心源性猝死（sudden cardiac death）：由于心脏原因所致的突然死亡，是猝死的最常见的病因。

心脏骤停（cardiac arrest）：心脏泵血功能的突然停止，如及时采取正确的抢救措施有可能逆转，但多导致死亡。

2.1 冠状动脉异常：冠心病（ACS、心绞痛、心肌梗死、心脏破裂、冠脉起源异常、心肌桥）冠状动脉粥样硬化性心脏病是导致心源性猝死最常见的病因。

急性心肌梗死及其发生的缺血再灌注，陈旧性心肌梗死疤痕基础上的暂时缺血加重均可造成暂时的电不稳定而猝死发生。

在年轻人的心源性猝死中，川崎病及先天性冠状动脉起源异常是常见的病因。

2.2心肌异常: 心肌病变（肥厚性心肌病、扩张性心肌病、限制性心肌病、右室心肌病、围产期心肌病、克山病、心肌炎）心肌病（扩张型、肥厚型）是致室性心律失常和猝死的另一重要疾病。

其自发或诱发的持续性室速、平均信号心电图阳性且伴右心受累被认为是猝死的高危患者。

右心室心肌病可导致右室心动过速和猝死。

病毒性心肌炎为儿童和年轻人猝死的原因。

很多病毒都可引起心肌炎,导致心肌间质增生,水肿及充血。

临床表现轻重变异很大,可完全没有症状,也可以猝死。

2.3 先天性心脏病法氏四联征患者，修补术后猝死的发生率为6％。

二间瓣脱垂伴复杂的室性快速心律失常，在有猝死家族史、晕厥史、Q－T间期延长者为猝死的高危患者。

主动脉瓣狭窄及关闭不全，肺动脉瓣狭窄也可发生猝死。

2．4瓣膜性心脏病：严重风心二狭、二尖瓣脱垂、先天性、风湿性、退行性主动脉瓣狭窄（钙化性）。

、引起心脏结构和功能异常,导致恶性循环,较易引起猝死。

2.5 原发性肺动脉高压和急性肺栓塞2.6 心律失常：心肌电活动异常：心电疾病（离子通道病）、QT延长综合征、QT缩短综合征、预激综合征、病窦综合征、Lev 氏病、Brugada综合征长Q-T间期延长综合征包括先天性和获得性二大类。

先天性Q-T间期延长综合征，校正的Q-T间期超500ms和家族有猝死者有猝死的危险。

预激综合征合并短不应期的前向传导出现快速心室率的房颤，有一定猝死的危险性。

Brugada综合征:是指在无器质性心脏病的情况下发生的“特发性”心室颤动(IVF),心电图呈右束支传导阻滞、V1~V3导联ST段抬高和猝死的一组病征。

2.7心房粘液瘤:起源于心内膜下原始间质细胞的良性肿瘤,生长到一定程度,在血流的影响下,可阻塞在二尖瓣的位置,严重者引起猝死,应早期发现,尽快手术。

2.8．心脏震击猝死综合征:指健康胸前的心脏区域,因某种原因突然受到撞击而猝死。

2.9严重的电解质与酸碱平衡失调2.10药物中毒及过敏致心律失常药物及心脏毒性药物可引发严重心律失常及心脏抑制而发生猝死。

某些药物及血清制剂则可能因严重的过敏反应导致心脏骤停。

药源性：非心脏药物能延长QT间期的药物有：抗组织胺药息斯敏等、大环内酯类红霉素等、奎诺酮类抗生素、抗真菌、原虫药、精神疾病用药阿米替丁氟西汀等、胃动力药西沙比利、恩丹西酮等2.11 电击、雷击或溺水电击和雷击可因强电流引起猝死。

溺水则因氧气不能进入体内进行交换而发生窒息。

2.12意外和其他原因2.12.1、心导管检查与治疗、气管镜检查、麻醉意外等导致自主神经不稳定及心律失常引起心脏骤停。

2.12. 2、急性胰腺炎、大面积肺动脉栓塞、急性心包填塞、主动脉夹层、心腔内肿瘤或血栓等,严重哮喘、可卡因中毒、COPD、酒精滥用也可以致心脏骤停。

2.12.3、运动性猝死:仅近年的报道,经尸检分析,运动性猝死的主要原因是肥大性心肌病,其次是冠脉畸形,冠脉疾病心肌炎,及夹层动脉瘤破裂“,引起猝死的常见项目包括:赛跑!游泳!足球!棒球” 。

3 心脏性猝死的病理生理3.1猝死的直接机制------恶性室性心律失常: 特点（1）心律失常特征频率快伴血流动力学不稳定频率加快很快兑变为室颤的室颤发作立即演变为心脏性猝死（2）合并器质性心脏病：心肌缺血、心功能不全3.2破裂的电位与心肌电不稳定3.2.1动物实验制造冠脉缺血-再灌模型，在正常和缺血心肌交界处记到舒张期的电活动---破裂的电位。

3.2.2不完整的碎裂电位形成迂回往返的路线，证明缺血性室速及（或）室颤是折返的机制，是心肌电不稳定的结果。

3.2.3动态心电图证实猝死当时是发生了严重的心律紊乱，原发性室颤前，室性期前收缩（室早）或成串的室性搏动增多。

Pandis与Morganroth报道收集的72例猝死心电图，终末心律为快速性室律失常占绝大多（90.3%）；只有9.7%是缓慢性心律失常，如窦性静止、心室停搏或完全性心脏传导阻滞。

3.3神经和精神因素3.3.1神经系统尤其是中枢神经的功能变化可以改变局部心电稳定状态，从而诱发猝死。

3.3.2星状神经节是通向心脏的交感神经通道，在缺血动物模型中刺激左侧交感神经节能降低心肌室颤阈值。

3.3.3精神因素可以改变心肌室颤的易惹性，在动物实验中也获得证实。

自主神经不平衡、情绪紧张等可使ST段和T波变化，出现室性异位搏动及血清儿茶酚胺增多。

这些改变可以被β受体阻滞剂所抑制4 诱因与危险因素4.1 心脏性猝死的诱发因素：情绪激动、过度体力活动、饱餐、吸烟、噩梦、性交、外科手术、创伤麻醉、有创检查、介入、内窥镜4.2 高危人群筛选：心脏猝死的危险因素与冠心病危险基本一致性别、年龄、家族冠心病史、高脂血症、吸烟、糖尿病、肥胖、酗酒、不运动、A型性格、高血压、心力衰竭、心律失常4.3 猝死与心脏功能的关系近年多篇报道室律失常，猝死和心室功能障碍（左室功能障碍）关系密切。

急性前壁心梗形成室壁瘤，伴有很高的猝死率（61%），猝死原因是心律失常和心脏破裂。

射血分数低的病人（<40%）有较高猝死率（11.5%）,而射血分数较高组猝死率6% 4.4 室早：健康人群或冠心病患者；室早的质和量4.4.1室早的区别简单的室早为孤立的博动，复合的室早指多源、反覆激动、短阵两个或3个以上的搏动，及R在T上（R on T）等。

1971年Lown和Wolf提出室早的分级法，室早级别越高，其危险因素越大。

3034.4.2 室早的危险度4..4.2.1室早的频率：有明确器质性心脏病者室早频率与预后有关。

4.4.2.2室早的复合程度：孤立室早形成二联和三联律，与单个室早意义相同。

成对室早死亡机率3倍于无室早者，1.5倍于单个室早者。

R on T是心室复极不完全，过早搏动落到易损期可能引起室颤。

心梗出院前24h监测有短阵室速者，1年死亡率28%。

5.心脏性猝死的预测5.1 早期检出冠心病5.1.1 冠脉造影5.1.2 16排超高速电子束CT（检出冠状动脉钙化。

冠状动脉钙化是冠状动脉粥样硬化的可靠指标，钙化计分越高，冠状狭窄越重，无冠状动脉钙化，几乎可以表明无冠状动脉狭窄的存在，少数年青病人冠脉痉挛例外）5.1.3 心脏、大动脉超声5.1.4 Holter5.1.5 ECT5.1.6 心脏负荷实验：运动负荷实验、药物负荷实验、饱餐负荷实验、食道调博负荷实验（心电图、超声、ECT）5.1.7左心功能状态的评价方法（1）临床心功能分级（2）左室射血分数（超声心动图、核素心血池灌注显像、心导管左心室照影）（3）血流动力学监测5.2 预测心脏性猝死的一些指标5.2.1 心肌灌注情况（心电图、核素、冠造）5.2.2 左室功能状态（超声、核素、左室造影）5.2.3 室性心律失常（心电图、动态心电图、心室程序刺激）5.2.4 植物神经功能（心率变异性、压力反射敏感试验）5.2.5 治疗措施情况（不适当的介入治疗等）5.2.6 内环境紊乱（低氧、低钾、低镁等）心率变异性5.2.7 其它指标：QT离散度晚电位Holter（多源、多形、连发室早，短阵室速）T波电交替RonT程序刺激J波（Osbornl 波）棘波（Epsilon波）EF值5.3 心脏性猝死的先兆典型的心绞痛不典型症状心慌、气短、胸闷、心前区不通、上腹部痛、肩、背部痛突然面色苍白、大汗淋漓睡眠中猝死前有奇怪的鼾声或惊叫声5.4 室性心律失常是心源性猝死独立预测因素5.4.1 致命性室性心律失常：室扑、室颤，有发作史者，再次发作致猝死的危险大5.4.2 潜在致命性室性心律失常5.4.2.1急性心肌梗塞合并的室性早搏、短阵或持续性室性心动过速5.4.2.2心绞痛发作时出现的室性早搏、短阵或持续性室性心动过速5.4.2.3急性左心衰合并的室性早搏、短阵或持续性室性心动过速5.4.2.4陈旧性心肌梗塞合并自发性频发或多源室性早搏、短阵或持续性室性心动过速5.4.2.5陈旧性心肌梗塞后，运动试验诱发的室性心律失常5.4.2.6非冠心病的器质性心脏病合并频发或多源室性早搏、短阵或持续性室性心动过速5.4.2.7器质性心脏病合并的高度房室传导阻滞、严重心动过缓5.4.2.8奎尼丁、心律平、胺碘酮引起的扭转室速6 心脏性猝死的预防首先是冠心病预防，因为冠心病是心脏猝死最常见的病因。