药物治疗反应好，无呼吸肌麻痹，约占30%； ⅡB型-中度全身型：较严重的四肢无力，生活不能自 理，药物治疗反应欠佳，但无呼吸困难，约占25%； Ⅲ型-急性爆发型：急性起病，半年内迅速出现严重 的肌无力和呼吸困难，药物治疗反应差，常合并胸 腺瘤，死亡率高，占15%； Ⅳ型-迟发重症型：临床症状与三型相似，但病程较 长，多在两年以上，约占10%； Ⅴ型-肌萎缩型：起病半年内即出现骨骼肌萎缩。此 型较少见。
治疗原则： 伴胸腺瘤者行胸腺切除 已做 不伴胸腺瘤者行症状治疗 症状减轻者采取对症治疗 使用胆碱酯酶抑制剂未缓解时采用大剂量激素治疗 已使用 治疗过程中病情加重则加短程免疫治疗
初始治疗方案
给予呼吸机辅助呼吸、重症监护、吸痰护理、氧气吸入、心电监测等
用药目的
免疫治疗 抗感染 抑酸 祛痰 升压
用抑酸剂，减轻H+对胃黏膜的损害，但同时又引起胃内环境的碱化，
PH值升高，胃酸杀菌能力减弱，反流入呼吸道。 结合该患者：本患者亦使用抑酸剂-泮托拉唑钠粉针。
治疗日志
2013-08-28（D8)
病情： ✓ 患者已脱机4天，无呼吸困难，痰多，无发热； ✓ 双眼眨眼疲劳试验阴性，四肢肌力正常； ✓ 血常规：WBC 12.9×109/L（14.6） GR% 82.3%（85.5%） 处置： ✓ 家属及本人强烈要求拔除气管插管，告知家属拔除气管插管
突然出现血氧下降到测不 出，血压下降至86/50mmHg; 为进一步治疗入我院急诊， 并收入神经内科。
2012.8
2013.4
13.8.14
13.8.20
无明显诱因出现双眼睑下垂，上 抬无力，“晨轻暮重”，在当地 医院未诊断重症肌无力。
出现吞咽苦难，四肢无力较前加重， 此时诊断为“重症肌无力、肺内感染”， 给予激素及抗感染治疗；
初步诊断
1.重症肌无力 2.肺部感染 3.胸腺瘤切除术后
疾病的治疗
MG的治疗
对症治疗
胆碱酯酶 抑制剂
病因治疗
药物治疗
手术切除
MG危象处理
溴吡斯的明 溴化新斯的明 糖皮质激素 免疫抑制剂 胸腺瘤切除 泼尼松等 环磷酰胺等
疾病的治疗
【MG的临床规范化治疗指南】
总体治疗目标：诱导并维持缓解，争取最小的成本效益率
0.5～5/10万
男性 胸腺瘤
1
疾病介绍
临床特征
发病机制
临床分型
最显著特点为：每日波动性 即“晨轻暮重”现象：于下 午或傍晚劳累后加重，晨起 或休息后减轻。 眼外肌最先受累，其次是面 部及咽喉肌以及四肢近端肌 肉受累；
Ⅰ型-眼肌型：肌无力限于眼外肌，约占15-20%； ⅡA型-轻度全身型：主要是四肢肌群轻度受累，对
✓ 血常规：WBC 15.1×109/L（第一天 16.6×109/L）
GR% 90.1%
（第一天 92.9%）
处置：
✓ 治疗有效，继续抗感染治疗，检013-08-25（D5） 病情：
问题： 为何今日血象再次升高？
✓双眼睑下垂、下肢肌力、呼吸困难均较昨日好转，可连续脱机 1日；
临床症状
眼睑下垂
全身肌无力
2
病例分析
患者，男性，58岁，2013.8.20入院，在院14天
主诉
双眼睑下垂1年，呼吸困难1天
个人史
吸烟史30余年，20支/天，今年5月戒烟
治疗历程
治疗历程
出现呼吸困难，四肢无力，就诊于 当地医院；诊断为：“重症肌无力” 胸部CT提示纵膈胸腺瘤，行胸腺瘤 切除术。 术后仍有双眼睑下垂等，此后长期 服用溴吡斯的明，症状好转。
重症肌无力病例分析
主要内容
1
疾病介绍
2
病例分析
3
小结
1
疾病介绍
概述： 重症肌无力（myasthenia gravis,MG）
是一类神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫 性疾病；病变部位在神经-肌肉接头的突触后膜， 该膜上的AchR受到损害后，受体数目减少，导致 骨骼肌无力及疲劳。
流行病学：
女性
发病率：
风险较大，甚至危及生命，如出现呼吸困难，还需再次气管 插管，患者及家属仍坚持拔管，拟于明日行气管拔管。
2013-8-30（D10）
患生者命拔体除征✓✓为 请气平给防麻管稳予止醉插，：声科管病地门协后情塞肿助无平米导拔呼稳松致 管吸 ，1窒困 故0m息难 上g ，， 级静或上 医推引眼 师起睑 指及呛上 示氨咳抬 可茶误有 搬碱吸力 入0，， 普.2气无通5g道咳病痉嗽房挛和继发续热巩；固治疗。
3
小结
目前MG的免疫治疗疗效显著，其主要的局限性是各种治疗方法 的副作用： ✓胆碱酯酶抑制剂：增加呼吸道粘液；长期大量应用会促进AchR 的破坏，使肌无力症状越来越重（该患者不排除为此类情况） ✓激素类：胃溃疡、抵抗力下降，引起感染等； 故今后针对MG的新治疗目标应研究开发出高特异性的免疫抑制剂， 只减少AchR抗体的产生而无其它免疫抑制作用。从根本上解决 Ach的传递障碍，恢复肌肉的收缩功能，提高患者的生活质量。
厌氧菌具有广谱抗菌活性；
对于药10敏0m结g 果肌尚肉未注回射报时1经/1验2h性治疗 十分有0.效5m。g 肌肉注射 1/12h
治疗日志
2013-08-23（D3)
病情：
✓ 今日为免疫球蛋白治疗第3天，患者用药后病情未见加重，无 不良反应；
✓ 患者双眼睑上抬无力，呼吸困难较前减轻；
✓ 肝肾功正常；
活化神经
药物
问题： 用法用量
人免疫球蛋白（PH4） 为何选择”2哌5g拉静西脉林输钠液他唑巴坦钠”
哌拉西林钠他唑巴坦钠 粉针
泮托拉唑钠粉针 氨溴索注射液 多巴胺注射液 间羟胺注射液 维生素B1 腺苷钴胺粉针
抗感染？ 4.5g 静脉输液
➢社区获得性肺炎常见致病菌为：
革兰氏阴4性0m菌g 、静肺脉炎续链滴球菌1/、日流感嗜 血杆菌、3肺0m炎g 支静原脉体注、射军团1/菌8h等； ➢哌拉西林钠60他mg唑静巴脉坦钠泵入 针对革兰氏10阴mg性静菌、脉阳泵性入菌、需氧菌
2
病例分析
入科查体 辅助检查
神清，言语不能（气管插管） 体温：37.4℃，心率：78次/分， 血压：122/74mmHg(升压药维持) 呼吸：16次/分（呼吸机辅助呼吸）。
头部CT未见异常,肺部CT示双肺纹理增粗 血常规：白细胞计数16.6×109/L↑、中性粒细胞百分比92.9%↑ 凝血系列、心肌酶谱、肝肾功、离子未见异常。
✓气管插管第5天，痰较多，肺部感染较重，建议气管切开，家属 表示想先慎重考虑；
原因分析
ICU患者流动量大，感染机会多，且患者长期卧床，抵抗力下降。 口咽部细菌定植和误吸 是医院肺部感染的最主要发病因素。重症患者常应用多种药物，容易 破坏口腔内各种微生物间的平衡，导致口腔内的耐药菌大量繁殖。 结合该患者自身状态：该患者为肌无力患者，呼吸肌力及咳嗽反射均 减弱，呼吸道清除障碍易造成口咽部分泌物的吸入。 胃液PH值改变及细菌定值 胃液PH为0.9-1.5时有潜在的杀菌能力，当PH>4时，细菌等病原菌可大 量生长；长期卧床的患者为预防上消化道应激性溃疡的发生，通常使