不完全清楚。
肺小动脉收缩 肺血管壁增厚 血栓形成
肺血管阻 力增高
病理：
肺血管内膜弥漫性增厚，
管腔狭窄，抗核抗体、 RF、免疫球蛋白、补体 沉积。
12
PAH
临床表现
症状：乏力、活动后气短、胸痛、晕厥、咯血、 胸闷、干咳、心绞痛、声音嘶哑等
体征：指端皮温低、发绀，听诊P2亢进、分 裂，三尖瓣收缩中晚期反流性杂音。
雷诺现象与CTD-PAH明显相关性。
13
治疗
一般治疗 针对CTD治疗 PAH靶向药物治疗 其它治疗
14
预后
15
16
9
结缔组织病相关的肺动脉高压（CTD-PAH）
1.流行病学 2.发病机制 3.临床表现 4.诊断 5.治疗
10
流行病学
遗传易感基因：BMPR2 70% CTD-PAH 20% 所有CTD均可发生，SSc、MCTD、SLE CREST综合征：60%
11
发病机制
5.其他原因肺动脉高压 • 结节病 •肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症 •肺淋巴管血管肌瘤病 •肺血管受压（淋巴结肿大、肿瘤、 纤维素性纵隔炎）
PH临床分类（WHO 2003）
1. 动脉型肺动脉高压（PAH)
• 特发性肺动脉高压 (IPAH) • 遗传性肺动脉高压(FPAH) • 疾病相关性(APAH)
2.左心疾病相关性肺动脉高压
• 累及左房或左室的心脏病
5• 二尖瓣或主动脉瓣疾病
3.低氧和肺部疾病相关性肺动脉高压
•慢性阻塞性肺疾病 •间质性肺疾病 •睡眠呼吸障碍 •肺泡低通气综合征 •慢性高原病 •肺泡－毛细血管发育不良
4. 慢性血栓形成和/或栓塞性疾病相关性 肺动脉高压
•肺动脉近端血栓栓塞 •肺动脉远端血栓栓塞 •远端肺动脉梗阻
4
PH临床分类（WHO 2003）
1. 动脉型肺动脉高压（PAH)
• 特发性肺动脉高压 (IPAH) • 家族性肺动脉高压(FPAH) • 危险因素或疾病相关性(APAH)
-结缔组织病 -先天性体－肺分流性疾病 -门脉高压 -HIV 感染 -药物和毒物 -其他 • 肺静脉或毛细血管病变 -肺静脉闭塞病（PCH ） -肺毛细血管瘤（PVOD） • 新生儿持续性肺动脉高压
描述
日常活动不受限。一般体力活动不会引起呼吸 困难、疲乏、胸痛或晕厥。
日常活动轻度受限。休息时无不适，但一般体力 活动会导致呼吸困难、疲乏、胸痛或头晕加 重。
体力活动明显受限。休息时无不适，但轻微活动 即可加重呼吸困难、疲乏、胸痛或头晕。
Ⅳ级
8
不能进行任何体力活动，即使在休息时也会出现 右心衰竭的征象。
4. 慢性血栓形成和/或栓塞性疾病相关性 肺动脉高压
•肺动脉近端血栓栓塞 •肺动脉远端血栓栓塞 •远端肺动脉梗阻
5.其他原因肺动脉高压 • 结节病 •肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症 •肺淋巴管血管肌瘤病 •肺血管受压（淋巴结肿大、肿瘤、 纤维素性纵隔炎）
7
PH功能分级（WHO ）
分级 Ⅰ级 Ⅱ级
Ⅲ级
结缔组织病相关的肺动脉高压
1
2
3
肺动脉高压
（Pulmonary Hypertension，PH）
定义：是一组由异源性疾病和不同发病机制引起 的以肺血管阻力持续增加为特征的临床-病生理 综合征。
诊断标准： 心导管测定：在海平面静息状态下肺动脉平均
压（mPAP）≥25 mm Hg，或运动状态mPAP ≥30mm Hg。 超声心动图：肺动脉收缩压(PASP)≥40 mmHg。
-结缔组织病 -先天性体－肺分流性疾病 -门脉高压 -HIV 感染 -慢性溶血性贫血 -血吸虫病 • 药物所致的肺动脉高压
• 新生儿持续性肺动脉高压
2.左心疾病相关性肺动脉高压
• 收缩性心功能不全
6••
舒张性心功能不全 心脏瓣膜病
3.低氧和肺部疾病相关性肺动脉高压
•慢性阻塞性肺疾病 •间质性肺疾病 •睡眠呼吸障碍 •肺泡低通气综合征 •慢性高原病 •肺泡－毛细血管发育不良