1.血管内皮功能不全 冠脉痉挛似乎是血管内皮功能不全的一 种病理反应。部分变异型心绞痛患者有大量吸烟史，而吸烟可 损伤血管内皮细胞。当血管内皮损伤时，将血管中膜直接暴露 于缩血管物质(儿茶酚胺、TXA2及内皮素)，使血管平滑肌收缩 而发生强烈的缩血管效应。
病因
目前认为血管内皮功能不全可能是冠脉痉挛的基本机制。
临床表现
1.病史特点 变异型心绞痛较慢性稳定型心绞痛和不稳定型心 绞痛发病年龄提前，且除吸烟较多外，大多数无经典的冠心病 易患因素。除此之外，胸痛发作时还有如下特点：
(1)心绞痛多发生于休息和一般日常活动时： 与心肌氧量增加无明显关系。 (2)胸痛发作常呈昼夜节律性： 几乎多在每天的同一时发生，尤以午夜与早晨8∶00之间多见， 且绝大多数心绞痛发生于凌晨，可于睡眠中痛醒也可于睡醒时 出现。 (3)胸部不适通常非常严重：
1959年由Prinzmetal首先描述的继发于心肌缺血后出现的少见 综合征，几乎完全都在静息时发生，无体力活动或情绪激动等 诱因，常伴随心电图ST段抬高表现，故也称之为Prinzmetal心绞 痛。
概述
变异型心绞痛常并发急性心肌梗死和严重的心律失常，包括室 性心动过速、心室颤动及猝死。自发性心绞痛发作时，心电图 上普遍的S－T抬高而相应导联S－T压低的一种特殊心绞痛。又 称“Prinzmetal心绞痛”。多于夜间静息状态下发病，发病无明 显诱发因素，每次发作持续时间较长，是在冠状动脉粥样硬化 致管腔狭窄的基础上发生痉挛使心肌供血不足所致。但也有冠 状动脉造影正常而血管发生痉挛所致的。部分病人会发展为心 肌梗死。“变异型心绞痛”即“Prinzmetal心绞痛”
2.自主神经系统不平衡 冠状动脉内有β肾上腺素能受体，α受 体主要分布于大的冠状动脉，β受体存在于大、小冠状动脉， 可引起冠状动脉收缩。有冠脉粥样硬化时，血管对缩血管物质 的敏感性增加，易引起血管的痉挛。
3.体液因素 变异型心绞痛多发生在后半夜和凌晨，可能与睡 眠时的代谢低，氢离子浓度降低，而钙离子更多进入细胞内增 加冠脉张力，容易发生冠脉痉挛。
发病机制
由于冠状动脉痉挛可出现于去神经的移植心脏或离体心脏，故 目前认为中枢神经在引起冠状动脉痉挛中并不起主要作用。变 异型心绞痛的发生频率不被α-肾上腺素能阻滞药、血清素受体 阻滞药、抑制血栓素A产生和服用前列环素减少。乙酰胆碱能 诱发变异型心绞痛患者的冠状动脉痉挛，导致缺血发作，但不 能诱发有明显冠状动脉狭窄的其他冠心病患者和冠状动脉正常 的其他人的冠脉痉挛，说明变异型心绞痛患者有局部交感神经 支配障碍。变异型心绞痛患者冠状动脉痉挛可以诱导血液淤滞， 使血管内纤维蛋白原转变为纤维蛋白，血浆纤维蛋白肽纤维蛋 白肽A浓度升高，标志着纤维蛋白的形成。
发病机制
变异型心绞痛患者基础的冠状动脉张力可以增高，其冠状动脉 痉挛的节段不仅对麦角新碱、乙酰胆碱的反应增强，且整个冠 状动脉丛对血管收缩刺激也表现出高敏感性。冠脉张力基础的 异常可能是冠状动脉粥样硬化的形成引起动脉血管壁的收缩性 增高，其他的发病机制还包括：
血管内皮的损伤，这种内皮损伤改变了血管对大多数扩张刺 激的反应，如乙酰胆碱可使正常的冠状动脉通过内皮源性舒张 因子(EDRF)的释放增加而显著扩张，但内皮受损部位的血管反 而收缩，目前认为，内皮损伤是冠状动脉痉挛最重要的诱发因 素之一；血管平滑肌对血管收缩物质如促细胞分裂素、白三烯、 5-羟色胺687的高反应性以及有新生血管的动脉粥样斑块附近存 在局部高浓度的血源性血管收缩物质。
病因
4.粥样硬化血管的高反应性 粥样硬化动脉对各种缩血管物质反 应明显亢进，其机制可能是胆固醇促进细胞外钙离子流向细胞 制
1.发病机制 本病的发病机制是冠状动脉痉挛，后者可引起短 暂的、突然的、显著的心外膜冠状动脉直径缩小，从而导致心 肌缺血。起病前无任何使心肌耗氧量提高的诱因存在，如心率 加快或血压增高等。服用硝酸甘油(有时需较大剂量)，可以使 痉挛解除。冠状动脉痉挛常局限于冠状动脉粥样硬化病变处， 即使在冠状动脉造影看似正常的变异型心绞痛病人，冠脉内超 声检查可在灶性痉挛处见到动脉粥样硬化斑块。这种局灶性严 重的血管痉挛与冠状动脉的正常性收缩(如机体遇冷刺激后的正 常反应)是不同的，后者通常是整个冠状动脉床弥漫性的、轻度 的收缩。
英文名称
variant angina pectoris
别名
Prinzmetal angina；Prinzmetal心绞痛
类别
心血管内科/冠状动脉粥样硬化性心脏病/心绞痛型冠心病
ICD号
I20.8
概述
变异型心绞痛(variant angina pectoris)是以发作性急性心肌缺 血为特征，但伴或不伴有典型心绞痛，伴有ST段抬高的临床综 合征，是一种不稳定型心绞痛。因为其发病与心肌氧需量增加 无明显关系，而是以冠状动脉痉挛所致的心肌氧供量减少所诱 发，不同于典型的劳力性心绞痛，故称为变异型心绞痛。
发病机制
血浆内纤维蛋白的浓度在24h内是波动的，其高峰发生在午夜 和凌晨，这与患者心肌缺血发作的频度一致。吸烟、高胰岛素 血症及胰岛素抵抗是变异型心绞痛的重要危险因素。有报道指， 变异型心绞痛患者有镁缺乏，硫酸镁能终止冷加压试验诱发的 心绞痛发作，并能预防进一步的发作，能抑制因过度通气及运 动所诱发的心绞痛发作。
流行病学
流行病学资料显示，在所有因心绞痛而住院的病人中有 0.5%～1%是变异型心绞痛，因此其发病率比较高，且有合并严 重的并发症，如急性心肌梗死和心律失常(室性心动过速或心室 颤动)，应引起临床的高度重视。
病因
变异型心绞痛的病因是由于冠状动脉痉挛引起的心肌氧供量 原发性减少所致，常常无诱因，是自发性的。目前研究认为冠 状动脉痉挛的发生原因是复杂的，可能与下列因素有关：
2.病理解剖 典型变异心绞痛的冠状动脉是正常或几乎正常， 这占所有变异型心绞痛病人的10%～20%。发生于有严重固定性 狭窄的冠脉占50%～70%，CAG显示单支病变占39%，多支病变 占19%。
发病机制
在CAG显示冠脉正常者，并不意味着冠脉全无病变，低于25%的 狭窄可因投照角度而不被发现，冠脉内超声检查可发现有血管 壁的粥样硬化。