川崎病的诊断和治疗
KD急性期的治疗
KD急性期治疗的主要目标是快速抑制炎症反应，最大限度地降低 CAL发生的风险。组织学研究表明，动脉炎通常在KD发病后8-9天 出现，因此，都应在发病7天内给予IVIG治疗，以抑制动脉炎，加 快退热和炎症标志物的正常化。不完全KD患者也应在诊断KD后尽 快使用IVIG治疗，尤其是在存在发热的情况下。
并发症的治疗
在KD急性期，除了CAL外，还可能存在其他心血管并发症，包 括心肌炎，心包积液，瓣膜返流，以及很少的心律失常。对于 这些并发症以及心功能不全或心力衰竭，应采取特定处理。
此外，还需要对全身并发症进行特定的治疗，例如水肿，低蛋 白血症，电解质失衡（即低钠血症），麻痹性肠梗阻，肝功能 障碍，胆囊炎，意识障碍，抽搐，贫血，腹泻，呕吐，和脱水。 在大剂量IVIG注射时，必须小心谨慎，防止容量负荷过重，导 致心力衰竭。
Ⅳ期，长达数年，病变逐渐愈合，心肌疤痕形成，阻塞的动脉可再通。
主要特征
KD的主要特征是冠状动脉扩张和冠状动脉瘤。大多数CAA发生在近侧 区及其分支，直径≥8mm的CAA的动脉不太可能恢复到正常形态。
右CAA可能导致阻塞或者再通，而左CAA可能发展到狭窄病变。 在扩张区的内膜中层的内弹性膜的破裂使动脉壁变得薄弱，冠状动
1 根据研究设计等级（类别） 2
根据疗效分类（级）
Ⅰa类，系统评价，荟萃分析 Ⅰb类，随机对照试验 Ⅱa级，非随机对照试验 Ⅱb类，其他类实验研究 Ⅲ类，非实验报告（对比研究，相关研 究，案例研究） Ⅳ类，专家和权威人士组成的委员会的 建议
A级，强烈推荐 B级，推荐 C级，推荐，但证据是不确定的 D级，禁忌
目前对于耐IVIG患者还没有一个能够被广泛接受的治疗。而且，即 使是同一种药物，不同患者的治疗方案也是不同的。因此，我们必 须因人而异，采取最佳的治疗方法，以达到最佳治疗效果。
证据等级
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ最近临床指南提供的证据等级通常是基于研究设计和报告的有效性。 本准则将在审查了各种治疗现有的证据时使用这些分类系统。
Ⅱ 期 ， 约 10-21天 ， 大中小动脉全层血管炎，包括内、中、外膜均受到 炎性细胞浸润，伴水肿和坏死，弹力纤维和肌层断裂，血管脆性增加， 动脉壁无法承受其内部压力，特别是舒张压，导致动脉壁肿胀、变形， 严重时可形成血栓和动脉瘤。
Ⅲ 期 ， 约 28-31天 ， 动脉炎症逐渐消退，血栓和肉芽形成，纤维组织增 生，内膜增厚，钙化，导致动脉部分或完全阻塞，动脉瘤进一步发展。
1.周围肢体的变化：急性期掌趾红斑，手足硬性水肿， 恢复期指趾端膜状蜕皮； 2.多形性红斑； 3.眼结合膜充血，非化脓性； 4.唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头呈草莓舌； 5.颈部非化脓性淋巴结肿大。
如果5项主要表现只具备3项或3项以下，则需经超声心动图证实有冠状 动脉扩张或冠状动脉瘤，才可确诊。
5、婴幼儿多见，80%在5岁以下
6、病因及发病机制未明
基本病理
KD的基本病理变化为全身性血管炎累及主动脉及其分支，好发于冠状动 脉，病变位置可以区别KD和其它血管炎综合征。 Ⅰ期，约1-9天，小动脉及其周围呈现急性炎性改变，有中性粒细胞、
嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润，动静脉均受到累及，静脉损伤较少。
现况
自从IVIG被批准后，各项研究已经证实IVIG治疗的疗效和安全性。 自IVIG治疗引进日本后，冠状动脉病变的发病率已逐年下降。但是， 巨大冠状动脉瘤的发生率几乎保持不变，这强调突出了对于耐IVIG 患者及时的二、三线治疗的重要性。
在本指南中，除修订建议的治疗方法，包括第一，二和三线药物外， 还特别侧重于尚未被临床试验认可的药物，例如在以前的准则中没 有 被 提 到 的 新 的 治 疗 剂 ， 如 英 夫 利 昔 单 抗 （ IFX ） 、 环 孢 菌 素 A （CSA），或甲氨蝶呤（MTX）。在此版本中，根据日本以及国内外 收集的数据，也明确提出风险/利益。
脉压力直接导致其肿胀。 而在极少数情况下，动脉瘤可能会在腋窝或腹主动脉分支发展。 在KD急性期，血管炎通常在发病后第7天恶化。而在轻度的疾病中，
脉管系统通常在2-3周恢复正常。
02 川崎病
川崎病的诊断
诊断标准
不明原因发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾 病后，即可诊断为川崎病
川崎病急性期治疗指南
孙丽君
主要内容
1、何为川崎病？ 2、川崎病的诊断 3、川崎病急性期治疗指南 4、川崎病急性期治疗方法
01 川崎病
何为川崎病？
川崎病
Kawasaki disease，KD
1、皮肤黏膜淋巴综合症 2、全身性中、小动脉炎性病变
3、表现为高热、淋巴结肿大、 黏膜皮肤损伤 4、冠状动脉扩张和冠状动脉瘤
03 川崎病
川崎病急性期治疗指南
目的
指南的主要目的除了提供发病机理和治疗的最新医疗信息外， 还有助于对特定疾病或症状提供及时和适当的诊断和治疗。 但是，除了准则里提供的建议，其他的治疗方案也是需要的， 因此在治疗时不应完全依赖准则。治疗方法的选择是依据医 疗情况的综合分析，包括患者的状况、治疗的选择、以及疾 病的严重程度。
在给予IVIG治疗后的48h内，大约有80%的患者发热可以降低至 ≤37.5℃。在给予1g/KgIVIG再治疗后，约有40%的耐IVIG患者发 热可以降低至≤37.5℃。如果在给予IVIG治疗48h后仍持续发热， 则应被视为耐IVIG。而在此类患者中，CAA的预防很大程度上可能 取决于后续治疗。
不完全川崎病
事实上，约有15-20%的KD患者是不完全KD。如果不存在5个或 更多的主要症状，在排除其他情况下，而又怀疑KD者，可以被 诊断为不完全KD。因为心血管异常在不完全KD患者中并不罕见， 尤其是当发热存在时，CAL的发生发展并不少见，因此，即使 患者少于5个上述症状，也应该进行KD评估，而不应视为轻度 病情。不完全KD的诊断不能仅依据KD的主要症状，例如，婴幼 儿卡介苗接种部位在1年内出现的发红和结痂以及 ≥4岁的儿 童出现的多灶性颈淋巴结肿大都是KD的特征。
