周围有纤维假性包膜形成，瘤组织因 毛细血管增生延长，管壁玻璃样变，并形 成乳突样突起深入气道，使气道变成不规 则的裂隙，从而使肿瘤与包膜间形成半环 状游离空气腔隙 • 未分化的肺间质细胞不断增生和透明样变， 围绕支气管导致远端的空气腔隙扩大
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病例
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男性，68岁
女性，50岁
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病例
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病例
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肺硬化性血管瘤 pulmonary sclerosing hemangiom sclerosing hemangiom of the lung （PSH/SHL）
影像学
CT增强： 1. 低密度区基本不强化，高密度区强化 明显 2. 肿块强化明显且出现混杂密度 3. 逐渐均匀强化 4. 贴边血管征：即位于肺门旁的病灶周 围见血管呈绕球状强化 5. 周围型的病灶与强化明显的支气管血 管相连
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影像学
MRI： 1. T1WI 等信号为主，其内呈不均匀 稍低信号 2. T2WI 等信号、不均匀高信号、低 信号（钙化） 3. 增强延迟扫描呈明显强化
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影像学
X线 • 肺野内孤立圆形或椭圆形阴影 • 边界清晰、密度均匀 • 部分呈分叶状 • 其内偶见钙化 • X线所见较难与支气管肺癌相鉴别
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影像学
CT • 类圆形孤立性肺结节（SPN）或肿块 • 轮廓清楚、边缘光滑、锐利 • 可有浅分叶和小钙化 • 多数位于肺边缘近胸膜下 • CT平扫：界限清晰的高密度与低密度之 分；密度均匀，偶见空气新月征（特征性 表现）。
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鉴别诊断
• 炎性假瘤：多有肺部感染病史， 胸痛，病灶密度不均，边缘不光 滑，邻近胸膜肥厚粘连。 • 结核球：瘤周卫星灶、环形强化。 • 周围型肺癌： 有明显的临床症状， 病灶本身多有毛刺、分叶、胸膜 凹陷征等恶性征象。
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鉴别诊断
• 错构瘤：爆米花状钙化、HRCT检出 瘤内脂肪成分、基本不发生囊变。 • 类癌：好发于肺段以上支气管，周围 型少见，临床可有“类癌综合征”表 现。 • Castleman病：好发生于肺门，可出 现钙化，其钙化多呈位于病灶中央区， 呈粗大的向外放射状分布的分支状钙 化，增强后显著强化。
病例1：男性，47岁
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界限清晰 的高密度 与低密度 之分
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病例2：女性，35岁
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界限清晰 的高密度 与低密度 之分
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病例3：女性，50岁
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病理学
• • 1. 2. 3. 4. 5. 组织学形态类型：实体型、乳头型、硬化 型、血管瘤型 组织学特征： 实性细胞团及粘液样基质内散在有白细胞 血管瘤样增生伴管壁硬化倾向 增生的小血管呈乳头状突向气腔内 存在出血及硬化区 研究表明，为肺上皮细胞源性肿瘤，即II 型肺泡细胞瘤
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黄色实性区与新鲜出血灶及纤维化区相交错
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低倍镜可见乳头状结构
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非肿瘤性细支气管肺泡上皮 围绕肿瘤性“间质细胞”
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临床表现
• • • • 女性多见，男女比约为3:8 多发于40~60岁 生长缓慢 多为咳嗽最突出，胸痛、胸背痛、发热， 部分表现为咯血，也可无任何症状 • 一般为良性 • 文献报告少数病例发生局部淋巴结转移
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谢谢！
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定义及病因
• 是一种较为少见的肺部良性肿瘤。 • 以往命名较混乱，曾将其归为肺炎性假瘤， 还有肺乳头状/硬化性肺泡细胞瘤和肺良 性/硬化性神经内分泌瘤等名称。 • 在WHO(1999)肺肿瘤的新分类中将其正 式命名为肺硬化性血管瘤。 • 病因及发病机制尚不清楚，近年来大多数 学者通过免疫组化和免疫电镜研究，认为 其来源可能是肺泡Ⅱ型上皮细胞。 广东医学院放射诊断教研室 • 可有家族史。
薄层CT 纵隔窗为3.75mm 广东医学院放射诊断教研室
薄层CT（肺窗为2.5mm
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薄层CT 广东医学院放射诊断教研室 纵隔窗为3.75mm
病例4：女性，53岁
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女性，44岁
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