（三）影像表现
双肺大小不等的多发球形（2～4cm）或结节灶， 少数为粟粒病灶
分布于两肺中下野和肺尖，多位于肺外围近胸 膜处
边缘光滑，也有长毛刺，有时可见供养血管征 和支气管气像
常有空洞，洞壁不规则，也可为薄壁或有液平 在病灶附近，有时可见血管炎征象，即周围动
脉直径大于并行的支气管直径或（和）形态不 规则
节段性浸润，呈小叶性或节段性，为肺 部血管炎引起的肺出血和肺梗死表现
病灶在1～2周内缩小消失或又有新病灶 出现
肺门、纵隔或锁骨下淋巴结肿大
病例一
患者，男，72岁。咳嗽，胸闷2个月，血常规：
白细胞1.8×109／L。多家医院诊断：霉菌病、
转移瘤。治疗效果不佳。
病例一
病史： 两个月前受凉后出现咳嗽，伴有鼻塞、
呼吸系统疾病的影像诊断 -肉芽肿病变
原因不明性肺疾病
一、特发性肺间质纤维化 为原因不明的弥漫性纤维性肺泡炎，发
病可能与免疫有关 临床
➢多见于中年，男、女无差别 ➢起病隐匿，进行性呼吸困难、干咳，易合并
肺部感染，最终出现缺氧及肺心病
病理
➢活动期：肺泡腔内渗出，肺泡壁增厚，炎细 胞浸润
➢慢性期：弥漫性纤维化 ➢非活动期：肺外周胸膜下（下外）蜂窝状影
侵犯胸膜并发胸水
仍继续进展 多见
停止发展，趋向缩 小
少见
一、结节病
B 淋巴结结核 肺门淋巴结结核肿大以一侧为主，纵隔 淋巴结结核多见于右侧气管旁
三、韦格氏肉芽肿（Wegener granuloma）
是一种特殊类型的坏死性肉芽肿，为上 下呼吸道肉芽肿、肾小球局灶及弥漫性 肾炎、广泛坏死性血管炎三联征，病因 和发病机理未明，可能与免疫异常或自 身免疫性疾病有关
（一）病理
为坏死性肉芽肿和坏死性血管炎，两者 可同时存在
➢坏死性肉芽肿：累及上下呼吸道，病灶处常 发生坏死，肺部损害易产生空洞
➢坏死性血管炎：好发于肺、肾、皮肤等，主 要累及小动脉，血管壁纤维素样变性，肌层 的弹力纤维破坏，炎性细胞浸润
（二）临床
男多于女，30-50岁多见 早期上呼吸道急性炎症或溃疡（如鼻塞、流涕、咽痛、
胸膜很少受累
病变过程有特点
➢先出现肺门及纵隔淋巴结肿大，后出现肺部 出现病变；
➢出现肺部病变则淋巴结开始缩小消退、或不 再增大
（三）结节病诊断及鉴别诊断：A 淋巴瘤
淋巴瘤
结节病
部位 病变发展
纵隔淋巴结
胸骨后淋巴结肿 多见 快
肺门淋巴结（对称 多见）
胸骨后淋巴结肿少 见
有自愈倾向
累及肺部后纵隔及肺 门淋巴结病变
二、结节病(sarcoidosis)
（一）临床病理特点 为病因未明的多系统肉芽肿病变，可能
是与感染因素，免疫因素，遗传因素相 关联的自身免疫性疾病 可累及淋巴结、肺、皮肤、骨骼、眼等 器官，肺部侵犯达80%-90% ，常引起双 侧肺门淋巴结增大，肺实质浸润灶
病理特征：
➢器官的非干酪性肉芽肿，淋巴结受累后肿大， 但相互间一般不融合，以两肺门淋巴结易受 累；
肺） ➢肿大淋巴结可在6－12月内自行消退
肺部病变：
➢呈多发小结节（结节大小1-3mm ）
➢数量不一，两侧对称分布，以中上肺野为主，
➢常沿支气管血管束、小叶间隔、胸膜下及叶 间裂分布（淋巴管分布），使这些结构的光 滑界面呈不规则串珠状改变，有一定特征性 （也见于癌性淋巴管炎）
➢小支气管壁厚加上血管壁改变，使支气管血 管束变粗异常明显
04-2-7
病例一
04-3-7
病例一
04-3-7
病例一
←↓
04-3-29
病例一
04-4-7
病例一
治 疗 前 不 同 时 间 对 照
病例一
治疗后
病例一
04-4-29
病例一： 治疗前后对比
→
←治疗前
治疗后→
病例一
诊断为Wegener肉芽肿
病例二
患者,女,48岁,间断性咳嗽、咯血十月余入院
发热，最高温度达到38.5°，活动后胸闷憋气，
用万古霉素、阿奇霉素、氟康唑和激素等治疗， 效果不佳。
病例一
患者有眼部的损伤，3个月前因“残蚀性角 膜炎”行角膜移植术。有大量应用激素及抗生 素史。ANCA（抗中性粒细胞浆抗体）PR3 （C－ANCA）83.0、 MPO（P－ANCA） 8.2。
病例一
病例二
病例二
病例二
病例二
➢结节病抗原实验（Kveim试验）阳性，3460%患者血清血管紧张素转换酶升高
（二）影像表现
淋巴结增大（多组淋巴结肿大为特点）：
➢两肺门淋巴结对称性肿大为典型表现，且肿 大程度较纵隔显著
➢肿大淋巴结边界清楚，密度均匀，很少融合， 增强呈均匀一致性强化
➢肿大淋巴结不压迫上腔静脉和其它大血管 ➢淋巴结可呈蛋壳样钙化（仅见于结节病和矽
影像学表现
1、磨玻璃样影及实变影（肺泡炎）
➢范围—小叶或肺段多见 ➢部位—下叶后、外基底段
2、线状影（小叶间隔增厚）
➢下叶，垂直于胸膜面，长1-2cm，宽1mm
3、胸膜下弧线状影
➢与胸膜平行，位于胸膜下0.5cm以内，长510cm，后外部多见
4、蜂窝影（病变后期的静止阶段） 5、小结节状影（纤维条索的轴位像） 6、肺气肿 7、支气管扩张
➢肺内病变主要是分布于间质内的小肉芽肿 （直径0.4mm以下，部位以胸膜下肺间质多 见），相互间可融合成大结节；急性者肉芽 肿可自行消退，慢性者则致进行性肺纤维化
临床：
➢多见于20-40岁，女性较多 ➢临床症状与影像学表现不相称为其特点之一
➢常见表现为气短、咳嗽、胸痛，周围淋巴结 肿大常见，常有皮肤结节凸起或结节性红斑
➢ 肺泡实变，常为双侧、多灶、境界模糊的片 状或结节状影，以肺外周分布为主，病灶内常 见支气管充气征
➢ 大结节最少见，常为1-2厘米大小，界清或模 糊，可见支气管充气征，以中肺野分布为主
➢纤维化：上述活动期病变可吸收，少数可演变 为纤维化；呈大量索条影，肺小叶、血管结构 扭曲，伴支气管扩张及肺大泡
声嘶、鼻溃疡、鼻出血），全身症状有发热，贫血，体 重减轻；累及肺部时胸痛，咳嗽，咳血；累及肾脏时出 现蛋白尿、管型尿、血尿、脓尿，部分病例6-12个月因 肾功能衰竭或肺部关发感染而死亡 实验室检查有血浆抗白细胞胞浆抗体（ANCA）升高 细胞毒性药物如环磷酰胺和类固醇制剂治疗，病变可迅 速而明显缓解