肺弥漫性疾病的影像诊断发表者：雷志丹(访问人次：1020)摘要由于肺弥漫性疾病的影像表现复杂, 临床表现各异,往往给诊断带来困难。

就三大类肺弥漫性疾病的发病机制,影像表现及诊断与鉴别诊断予以分析讨论。

关键词肺弥漫性疾病;诊断,鉴别;体层摄影术,X线计算机肺弥漫性疾病是一组在影像学上以广泛的多发的病灶为特点的肺间质及实质性病变。

其主要分为免疫正常患者的急性弥漫性肺疾病，非HIV感染性免疫损害引起的弥漫性肺疾病和HIV阳性患者的弥漫性肺疾病。

一、免疫正常患者的急性弥漫性肺病（一）肺水肿肺水肿是急性弥漫性肺疾病最常见的病因。

可分为静水压性（心源性）肺水肿和血管通透性增加性（非心源性）肺水肿。

1、静水压性肺水肿在静水压性水肿中间质性肺水肿早于肺泡水肿。

间质性肺水肿主要表现为血管模糊，支气管袖口征，K氏B线（小叶间隔增厚）以及沿叶间裂分布的胸膜下水肿。

胸膜下水肿比支气管袖口征更具有特征，而且比K氏线更易于观察。

间质性肺水肿还可伴随有肺血的重分配，其典型的征象是扩大的上叶肺动脉直径大于毗邻的支气管。

肺泡水肿通常在肺的中心部或基底部蓄积。

在直立患者中，呈明显的基底分布趋势。

而在仰卧患者，肺水主要分布在后部，在胸片上可表现为呈中心分布的蝶翼状实变阴影。

当肺水肿是由充血性心衰引起时，则表现为弥漫分布的实变阴影。

严重的肺水肿可经常伴有少量胸腔积液。

静水压性肺水肿的CT表现包括支气管血管束增粗，小叶间隔增厚，磨玻璃阴影以及实变阴影。

磨玻璃阴影的CT影像表现为沿重力梯度曲线分布的弥漫性病变，但也可为限局性分布。

2、血管通透性增加引起的肺水肿血管通透性增加性肺水肿是弥漫性肺损害的一种表现,而成人呼吸窘迫综合征（Adult respir atory distress syndrome,ARDS）是血管通透性水肿最严重的形式。

其典型的放射学表现包括心影大小正常，血管蒂宽度正常而外周气腔有斑片状病变。

随着疾病的进展，实变广泛，空气支气管征更显著，而胸腔积液较少见。

可有小叶间隔增厚和周围支气管袖口征，但较心源性水肿少见。

在ARDS早期，其CT表现为磨玻璃阴影与实变阴影，有时网状阴影重迭在这些影像中。

这些实质阴影表现为一种沿下垂变化的梯度曲线，即从腹侧（最小的不透明）到背侧（最多的不透明）的梯度变化。

但这并不是所有ARDS病人的特征。

例如，在由肺部疾病引起的ARDS患者，其肺部病变的浓度阴影与肺泡水肿的实质阴影有相似的表现，非下垂部的阴影可为原发病变所致。

（二）感染感染性肺炎常是由细菌或支原体引起的。

尽管弥漫性分布的感染的发生率较免疫缺陷患者低，但许多病因引起的严重感染可导致有DAD的渗透性肺水肿。

其主要表现为弥漫分布的小叶中心结节及由细支气管填塞所致的小叶内分支状结构改变。

小叶中心结节趋向于融合，更类似于斑片状阴影。

CT对感染所致的细支气管填塞显示更清晰，此征象被称为“树芽征”。

尽管“树芽征”表现被传统地与分支杆菌感染联系在一起，但其同样可由急性细菌感染引起。

支原体肺炎是一种群体性肺炎的常见病因。

当为急性病时，胸片显示为灶性的气腔混浊，并呈肺段分布。

在HRCT上经常显示为结节阴影和支气管血管束增粗，而更多的病例则显示有结节阴影、网状阴影及K氏B线。

当结核菌随血液扩散时，可产生粟粒性肺结核。

其可发生于初次感染或继发感染。

临床可表现为非特异性症状的慢性形式，也可表现为迅速恶化甚至死亡的急性形式。

在HRCT上，粟粒性结核表现为大小约1—5mm，边缘清晰且随机分布的结节，此类结节多考虑为次级小叶结节。

与支原体及细菌性肺炎的结节比较，结核结节的一部分，更倾向于毗邻于胸膜下的空间分布。

粟粒性肺结核中磨玻璃阴影，小叶间隔及小叶内间隔的增厚也较常见，但磨玻璃阴影在暴发性疾病中更常见。

（三）嗜酸性肺炎急性嗜酸性肺炎是急性发热的疾病，常伴有严重的缺氧，双肺实质病变，伴有或不伴有外周嗜酸性细胞增多，支气管肺泡灌洗液中的嗜酸性细胞升高等改变。

其X线表现为双侧的伴有或不伴有实变的网状阴影，且经常伴有胸腔积液。

HRCT表现为磨玻璃阴影和间隔增厚。

与静水压性肺水肿较相似，但本病的心影正常且不存在血管的重分配。

（四）过敏性肺炎过敏性肺炎（Hypersensitivity pneumonitis,HP）也是一种常见的弥漫性肺病。

急性和亚急性HP病人表现为干咳、发热和寒战症状，慢性者可为进行性的呼吸困难。

急性HP表现为双侧的实变阴影，且多数分布于中下肺野。

恢复期和亚急性期的疾病，可观察到小结节病变，磨玻璃阴影也偶然可见。

肺门、纵隔淋巴结肿大与胸腔积液是少见的。

边缘模糊的小叶中心结节和/或分布广泛的磨玻璃阴影是亚急性HP的特征性表现，小叶中心结节及磨玻璃阴影经常是呈弥漫分布的，且有中下肺野的分布优势。

（五）肺出血弥漫性肺出血可由系统性红斑狼疮、韦氏血芽肿、特发性含铁血黄素沉着症、二尖瓣狭窄和钩端螺旋体病引起。

弥漫性肺出血可导致广泛分布的气腔病变，主要在肺门周围及中下肺野显著地分布。

急性出血超过几天后，气腔阴影可逐渐清除，并呈现出网结节状模式的分布。

急性出血的HRCT显示为实变阴影和磨玻璃阴影，在一些病例也有轻度的小叶间隔增厚，但胸腔积液少见。

亚急性期，可表现为弥漫分布的小结节及网状阴影，从而呈现出一种从肺泡到间质的且逐渐取代初始肺泡阴影的过程。

（六）急性间质性肺炎急性间质肺炎（Acute interstital penumonitis,AIP）一种引起特发性的弥漫性肺泡损害的弥漫性肺疾病，其是以严重的低氧血症为临床特征和以进行性的弥漫性肺实质混浊为放射学特征的疾病。

胸片表现为双肺弥漫性的肺实变阴影，其偶然可局限在上叶或下肺野。

胸部CT 常常显示为广泛的磨玻璃阴影及实变阴影，这种阴影可遵循从背侧到腹侧的梯度变化。

同时牵拉性支气管扩张及结构变形是本病常见的特征。

当疾病进展时，这种改变更为显著。

二、非HIV感染性免疫损害引起的弥漫性肺疾病全身免疫系统分为局部的机械性防御、活化的全身防御及特异应答系统（体液及细胞的免疫防御）。

当其遭遇损害时，肺部并发的疾病十分常见。

（一）局部机械防御损害1、气道机械性防御包括鼻及咽峡的过滤作用，气管及支气管内纤毛的移动作用和咳嗽作用。

当其遭受损害时，可产生复发性鼻窦炎、肺炎、支气管炎和支气管扩张以及细支气管扩张。

支气管炎的主要表现为支气管增厚（>2mm）及管壁不规则，而且当其发生的外带时最具价值。

薄层CT上显示的支气管腔变细的填塞模式是与并发的小气道管病变有关的，当在吸气扫描时受侵肺段过度膨胀且管腔变细明显，则符合小气道病变的诊断。

支气管扩张的薄层C T显示为支气管失去正常的由粗逐渐变细的表现，印戒征及其较伴行的肺动脉大1.5倍等。

2、肺泡的局部防御主要依靠巨噬细胞防御。

当肺泡的巨噬细胞清除过多表面活性物质的功能失效时，可导致周期性的蛋白质蓄积，这种病理过程称之为肺泡蛋白沉着症（Pulmonary alveolar proteinosis,PAP）。

本病经常表现为慢性的呼吸困难和干咳症状。

其胸片表现经常是一个从斑片到弥漫性磨玻璃密度过程，并能发展到更多融合的实变。

薄层CT显示为弥漫性多角形的、限局性的磨玻璃阴影或实变阴影，产生典型的铺路石样改变。

（二）活化的局部防御损害活化的局部防御对侵犯因素失效时，中性粒细胞和嗜酸性细胞就到达受侵部位，产生活化的局部防御功能。

当此种程度的免疫遭受损害时，其重要并发症是革兰氏阴性菌和机会性真菌感染。

细菌性肺部感染经常表现为更急性的发热、咳痰、胸痛症状。

胸片常表现为感染后2 4—48小时后迅速进展的局灶性或多灶性实变病灶，空洞表现常提示葡萄球菌、败血症栓子或厌菌感染。

其重要的鉴别诊断是机会性真菌感染，后者的进展往往较绝大多数细菌感染缓慢。

（三）细胞和体液调节系统的损害激活的免疫系统包括体液和细胞系统。

当其产生缺陷时，容易并发机会菌、巨细胞病毒（C ytomegalovirus,CMV）和卡氏肺孢子虫感染。

这将在后面由不同程度免疫抑制导致的典型并发症中讨论。

（四）骨髓移植(Bone marrow transplantation,BMT)在BMT受体中，弥漫性肺疾病是发病和死亡的常见原因，其发生率大约40%—60%。

移植后三个重要时间段为中性粒细胞减少阶段（头30天）、早期（30—100天）、后期（100天以后）。

典型的感染性和非感染肺部并发症常发生在免疫抑制改善时。

1、中性粒细胞减少阶段，此阶段最常见的感染是细菌与机会性真菌，另外还有三种重要的非感染性并发症：肺水肿、弥漫性肺泡损害及药物毒性。

严重的感染性并发症是侵袭性真菌感染，特别是曲霉菌。

真菌感染占BMT病人肺炎的12%—45%。

其放射学表现为边缘模糊的结节/肿块以及实变病灶。

其发展较多数细菌性肺变缓慢，空洞经常进展，表现为典型的空气新月征。

在薄层CT上，曲霉菌感染的早期征象是一种边缘模糊的结节伴有周围磨玻璃阴影（晕轮征。

）另一种气道霉菌感染的典型征象是局灶或多灶性的树芽征。

细菌感染在此阶段是常见的，但病变较为局限，影像学表现为局灶或多灶性的实变区，且倾向于迅速进展或恢复。

肺水肿是由毛细血管漏和静水压性水肿两种因素共同组成。

典型的影像学表现为弥漫性对称性的磨玻璃/实变阴影，并伴有间隔线，少量胸腔积液和心影扩大。

大约21%的自体移植有弥漫性肺泡出血（Diffuse alveolar hemorrhage,DAH）,其是一种严重的并发症，死亡率为50%—80%。

DAH典型地发生在免疫与恢复时间曲线相交阶段（移植后7—21天）。

胸片显示迅速进展的弥漫性实变，通常发生在发病的24小时内。

其典型表现是出血逐渐恢复而支气管肺泡灌洗液(Bronchial alveolar lavage,BAL)中无回收的感染性致病菌。

2、早期。

此阶段曲霉菌感染的危险性减少,而细菌性肺炎的危险性提高。

同时，此阶段出现了CMV感染的危险性。

最常见的非感染性并发症是特发性肺炎综合征和药物毒性。

CMV肺炎发生在10%—40%的BMT受体，最常见于移植后6—12周。

在同种移植及严重的移植物对抗宿主疾病（Graft-versus-host disease,GVHD）患者中有较高的发生率。

病变进展的病人死亡率几乎达85%。

胸片表现为分布于中下肺野的稀溥的磨玻璃阴影，薄层CT 更好地显示磨玻璃过程，且常常伴有随机分布的小结节，其在病理上符合小的出血灶。

药物毒性发生于头100天的任何时间，其损害的结果表现为毛细血管漏性肺水肿、过敏反应、弥漫性肺泡损害（Diffuse alveolar damage,DAD）或一种非特异性间质性肺炎。

其影像学表现依赖于主要的病理改变。

过敏反应表现为稀薄的斑片或弥漫性磨玻璃阴影过程，病人伴有干咳、呼吸困难及较度发热症状。