磁共振成像２０１２年第３卷第５期Ｃｈｉｎ　Ｊ　Ｍａｇｎ　Ｒｅｓｏｎ　Ｉｍａｇｉｎｇ，２０１２　Ｖｏｌ　３　Ｎｏ　５　献报道Ｔ２Ｈ的ＭＲＳ显示其代谢异常的特点包括胆碱　（Ｃｈｏ）峰增加，乙酰天冬氨酸（ＮＡＡ）峰明显下降［６］。　有研究机构的放射．病理学家联合证实这些Ｔ２Ｈ是由　髓鞘成熟异常引起的海绵状脑白质变性构成，表现　为髓鞘内多发异常空泡，问隙内充满液体，因此在　Ｔ２ＷＩ上呈高信号，这种变性是由异常的髓鞘成熟所　致　Ｊ，而其随年龄增长而白发性退化的原因可能是　异常的髓鞘成熟延迟。还有病理证实脑组织海绵状　改变主要由神经胶质增生，尤其是星形细胞和，Ｊ，４０　经胶质细胞所致　Ｊ。以上研究均可解释病变ＭＲＩ信号　的异常、没有占位效应和强化的原因。如果随访中　发现病变增大、周围出现水肿或病变明显强化，都　提示异常信号发生肿瘤样变，最好进行活检并采取　进一步的治疗，因而对于成年后依然存在的脑实质　Ｔ２Ｈ应该密切随访。　３．３　Ｔ２Ｈ的患病率及发生部位与ＮＦ１患者年龄的关系　本研究中，笔者发现Ｔ２Ｈ在青少年ＮＦｌ患者更为　常见，成年患者相对少见　＝０．００５）。另外病变在儿　童阶段信号强度会特异性增高，数目增多，而青春　期后会逐渐下降，到成年期较少见，本研究有５￣ＯＪＬ　童患者均出现这种随着年龄增长而发生的变化。这　种病变的信号和强化方式与错构瘤类似，但生长模　式与错构瘤完全不同，因为后者不会发生类似的变　化，其数目和大小不会随着时间的进展而改变。有　学者对伴有这些部位Ｔ２Ｈ的ＮＦ１病例追踪８年发现，　８８％病例Ｔ２Ｈ的数目、大小和信号强度均降低　，提　示这些病变为良性病变，可能是较稳定的髓鞘形成　并代替了原来的异常髓鞘。　不同患者或同一患者不同位置的Ｔ２Ｈ的信号强　度、形态及大小均不同，有文献报道应用更高分辨　率的ＭＲＩ显示，Ｔ２ＷＩ上的略高信号实际上由多个细　微病变构成，而且更为广泛¨’”Ｊ，因此笔者未对病例　的Ｔ２Ｈ数目进行统计分析。Ｔ２Ｈ发生位置多变，信号　强度也明显不同，从明显的高信号到弥漫性略高信　号，且形态多种多样。极少数病变伴有相应的Ｔ１ｗＩ　信号异常，强化较罕见，目前还不确定是否是所有　Ｔ２Ｈ都是相同的神经病理变化。与其他部位病变相　比，基底节Ｔ２Ｈ的信号更高，边界更为清晰，丘脑　及海马病变多表现为边界模糊的晕状略高信号，　而且海马病变均为双侧，液体衰减反转恢复序列　（ＦＬＡＩＲ）成像显示病变比较敏感，病变更为清晰＿１＿。　有报道Ｔ２Ｈ在成人中多出现于脑干和基底节，而小　脑病变较罕见　，但本研究结果显示不同年龄组不　同部位Ｔ２Ｈ的的患病率并无显著性差异（Ｐ＝０．６０３），　还需要进一步研究。　３．４　Ｔ２Ｈ的临床意义　・３３４・　除了丘脑病变外，目前临床研究没有发现与其　他部位Ｔ２Ｈ相关的异常症状。丘脑病变与认知障碍　相关，位于丘脑的Ｔ２Ｈ目前被认为是与神经心理功　能异常有关的主要因素。临床研究已经证实，Ｔ２Ｈ　虽然随着时间会消失，成人非常少见，但是其认知　能力受损依然存在，提示Ｔ２Ｈ可能恰好处于儿童一　个特定而危险的发育窗内，因此导致随后的长期存　在于成人的认知功能异常。近期研究证实合并Ｔ２Ｈ　的ＮＦ１患儿基底节及丘脑的频谱代谢均有异常，但是　Ｔ２Ｈ邻近相对信号正常区域的ＭＲＳ同样存在异常　］，　提示Ｔ２Ｈ并非是引起患者丘脑代谢异常的原因。本　组病例丘脑病变发生率较低，可能与本研究组没有　包括明显认知障碍或癫痫的患者有关。　本研究２～１８岁的ＮＦ１型患者Ｔ２Ｈ的患病率为　８０．８％（４２／５２），略低于ＤｅＢｅｌｌａ等　艮道的研究结果　（＞９０％），远远超过其他作为ＮＦ１诊断标准的临床征　象，可能是因为本组内有些在伴有中枢神经系统的　其他疾病，比如感染、肿瘤或曾进行手术、接受放　疗等。有学者认为随着影像技术的进步，分辨率的　明显增加，ＮＦ１患儿的Ｔ２Ｈ发现率几乎可达１００％…。　这提示Ｔ２Ｈ可能会纳入ＮＦｌ患者的诊断标准之内　Ｊ，　笔者认为与ＮＦ１诊断标准的症状发生率相比，Ｔ２Ｈ是　发生率较高的病变，尤其是青少年患者，因此应该　把这种异常的脑实质Ｔ２Ｈ作为ＮＦ１的诊断标准之一。　既往多数研究结果表明基底节区病变最为常　见，其次是丘脑、小脑、脑干和海马　’　，本　研究结果有所不同，以脑干病变最为常见，其次是　小脑、海马、基底节区，最后是丘脑。本组研究中　７７例患者均伴有颅面部的异常表现，而颅面部神经　核团主要位于脑干，笔者考虑这可能是本研究脑干　Ｔ２Ｈ发生率最高的原因之一，目前还不清楚这两者　有无相关性，也没有这方面的报道，还需要进一步　结合影像、解剖、病生理及临床共同研究。　本研究大部分病例没有定期追踪且属于回顾性　分析，另外患者多因颅面部病变而来我院就诊，病　例中只有婴幼儿患者需要镇静以配合检查外，其余　患者均能配合检查。存在严重认知障碍或癫痫的患　者没有进行ＭＲＩ检查。以上因素都可能导致研究结　果有一定的偏差，可能会导致Ｔ２Ｈ的患病率增加或　降低。这种长ＴＲ自旋回波图像上的高信号，目前认　为是最高发及特征性的颅内病变。目前临床还没有　重视ＮＦ１型患者颅内Ｔ２Ｈ的异常表现，还需要进一步　观察和分析Ｔ２Ｈ的信号变化及其与临床症状的进展　有无相关性。　参考文献　［Ｒｅｆｅｒｅｎｃｅｓ］

　磁共振成像２０１２年第３卷第５期Ｃｈｉｎ　Ｊ　Ｍａｇｎ　Ｒｅｓｏｎ　Ｉｍａｇｉｎｇ，２０１２，Ｖｏｌ　３，Ｎｏ　５　［１］Ｇｉｌｌ　Ｄｓ，Ｈｙｍａｎ　ＳＬ，Ｓｔｅｉｎｂｅｒｇ　Ａ，ｅｔ　ａ１．Ａｇｅ—ｒｅｌａｔｅｄ　ｆｉｎｄｉｎｇｓ　ｏｎ　ＭＲＩ　ｉｎ　ｎｅｕｒｏｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓ　ｔｙｐｅ　１．Ｐｅｄｉａｔｒ　Ｒａｄｉｏｌｏｇｙ，２００６．３６（１Ｏ、：１０４８—１０５６．　［２】Ｋｉｍ　ＢＳ，Ｉｌｌｅｓ　Ｊ，Ｋａｐｌａｎ　ＲＴ，ｅｔ　ａ１．Ｉｎｃｉｄｅｎｔａｌ　ｆｉｎｄｉｎｇｓ　ｏｎ　ｐｅｄｉａｔｒｉｃ　ＭＲ　ｉｍａｇｅｓ　ｏｆｔｈｅ　ｂｒａｉｎ．ＡＪＮＲＡｍ　Ｊ　Ｎｅｕｒｏｒａｄｉｏｌ，　２００２．２３（１０１：１６７４—１６７７．　『３］ＤｅＢｅｌｌａ　Ｋ　Ｐｏｓｋｉｔｔ　Ｋ，Ｓｚｕｄｅｋ　Ｊ，ｅｔ　ａ１．Ｕｓｅ　ｏｆ“ｕｎｉｄｅｎｔｉｆｅｄ　ｂｒｉｇｈｔ　ｏｂｊｅｃｔｓ”ｏｎ　ＭＲＩ　ｆｏｒ　ｄｉａｇｎｏｓｉｓ　ｏｆ　ｎｅｕｒｏｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓ　１　ｉｎ　ｃｈｉｌｄｒｅｎ．Ｎｅｕｒｏｌｏｇｙ，２０００．５４（８）：１　６４６．１　６５　１．　『４１　Ｐａｙｎｅ　ＪＭ，Ｍｏｈａｒｉｒ　ＭＤ，ｗｅｂｓｔｅｒ　Ｒ，ｅｔ　ａ１．Ｂｒａｉｎ　ｓｔｒｕｃｔｕｒｅ　ａｎｄ　ｆｕｎｃｔｉｏｎ　ｉｎ　ｎｅｕｒｏｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓ　ｔｙｐｅ　１：ｃｕｒｒｅｎｔ　ｃｏｎｃｅｐｔｓ　ａｎｄ　ｆｕｔｕｒｅ　ｄｉｒｅｃｔｉｏｎｓ．Ｊ　Ｎｅｕｒｏｌ　Ｎｅｕｒｏｓｕｒｇ　Ｐｓｙｃｈｉａｔｒｙ，２０　１　０．　８　ｌ　ｆ３１：３０４—３０９．　［５】Ｔｏｇｎｉｎｉ　Ｇ，Ｆｅｒｒｏｚｚｉ　Ｆ，Ｇａｒｌａｓｃｈｉ　Ｇ，ｅｔ　ａ１．Ｂｒａｉｎ　ａｐｐａｒｅｎｔ　ｄｉｆｌｆｕｓｉｏｎ　ｃｏｅｆｆｉｃｉｅｎｔ　ｅｖａｌｕａｔｉｏｎ　ｉｎ　ｐｅｄｉａｔｒｉｃ　ｐａｔｉｅｎｔｓ　ｗｉｔｈ　ｎｅｕｒｏｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓ　ｔｙｐｅ　１．Ｊ　Ｃｏｍｐｕｔ　Ａｓｓｉｓｔ　Ｔｏｍｏｇｒ，２００５，　２９ｆ３１：２９８—３０４．　［６１　ＪｏｎｅＳ　ＡＰ．Ｇｕｎａｗａｒｄｅｎａ　ＷＪ．Ｃｏｕｔｉｎｈｏ　ＣＭＡ．１　Ｈ　ＩⅥＲ　ｓｐｅｃｔｒＯｓｃＯｐｖ　ｅｖｉｄｅｎｃｅ　ｆｏｒ　ｔｈｅ　ｖａｒｉｅｄ　ｎａｔｕｒｅ　ｏｆ　ａｓｙｍｐｔｏｍａｔｉｃ　ｆｏｃａ１　ｂｒａｉｎ　ｌｅｓｉｏｎｓ　ｉｎ　ｎｅｕｒｏｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓ　ｔｙｐｅ　１．Ｎｅｕｒｏｒａｄｉｏｌｏｇｙ，２００１．４３（１１：６２—６７．　『７］Ｓｈｅｉｋｈ　ＳＦ，Ｋｕｂａ１　ＷＳ，Ａｎｄｅｒｓｏｎ　ＡＷ，ｅｔ　ａ１．Ｌｏｎｇｉｔｕｄｉｎａｌ　ｅｖａｌｕａｔｉｏｎ　ｏｆ　ａｐｐａｒｅｎｔ　ｄｉｆｆｕ　ｓｉｏｎ　ｃｏｅ币ｃｉｅｎｔ　ｉｎ　ｃｈｉｌｄｒｅｎ　ｗｉｔｈ　ｎｅｕｒｏｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓ　ｔｙＤｅ　１．Ｊ　Ｃｏｍｐｕｔ　Ａｓｓｉｓｔ　Ｔｏｍｏｇｒ，２００３，　２７（５）：６８１—６８６．　『８］Ｂａｒｂｉｅｒ　Ｃ，Ｃｈａｂｅｒｎａｕｄ　Ｃ，Ｂａｒａｎｔｉｎ　Ｌ．ｅｔ　ａ１．Ｐｒｏｔｏｎ　ＭＲ　ｓｐｅｃｔｒｏｓｃｏｐｉｃ　ｉｍａｇｉｎｇ　ｏｆ　ｂａｓａｌ　ｇａｎｇｌｉａ　ａｎｄ　ｔｈａｌａｍｕｓ　ｉｎ　ｎｅｕｒｏｆｉｂｒｏｍａｔｏＳｉＳ　ｔｙｐｅ　１：ｃｏｒｒｅ１ａｔｉｏｎ　ｗｉｔｈ　Ｔ２　ｈｙｐｅｒｉｎｔｅｎｓｉｔｉｅｓ．Ｎｅｕｒｏｒａｄｉｏｌｏｇｙ，２０１１，５３（２）：１４１—１４８．　ｆ９１　Ｆｉｌｈｏ　ＪＲ，Ｍｕｎｉｓ　Ｍ　Ｓｏｕｚａ　ＡＳ，ｅｔ　ａ１．Ｕｎｉｄｅｎｔｉｆｉｅｄ　ｂｒｉｇｈｔ　ｏｂｊｅｃｔｓ　ｏｎ　ｂｒａｉｎ　ＭＲＩ　ｉｎ　ｃｈｉｌｄｒｅｎ　ａｓ　ａ　ｄｉａｇｎｏｓｔｉｃ　ｃｒｉｔｅｒｉｏｎ　ｆｏｒ　ｎｅｕｒｏｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓ　ｔｙｐｅ　１．Ｐｅｄｉａｔｒ　Ｒａｄｉｏｌ，２００８，３８（３）：　３０５—３１０．　ｆ１０］Ｈｙｍａｎ　ＳＬ。Ｇｉｌ１　ＤＳ，Ｓｈｏｒｅｓ　ＥＡ，ｅｔ　ａ１．Ｎａｔｕｒａ１　ｈｉｓｔｏｒｙ　ｏｆ　ｃｏｇｎｉｔｉｖｅ　ｄｅｆｉｃｉｔｓ　ａｎｄ　ｔｈｅｉｒ　ｒｅｌａｔｉｏｎｓｈｉｐ　ｔｏ　ＭＲＩ　Ｔ２一　ｈｙｐｅｒｉｎｔｅｎｓｉｔｉｅｓ　ｉｎ　ＮＦ　１．Ｎｅｕｒｏｌｏｇｙ，２００３，６０（７）：　１１３９—１１４５．　［１１］Ｈｙｍａｎ　ＳＬ，Ｇｉｌｌ　ＤＳ，Ｓｈｏｒｅｓ　ＥＡ，ｅｔ　ａｌ｜Ｔ２一ｈｙｐｅｒｉｎｔｅｎｓｉｔｉｅｓ　ｉｎ　ｃｈｉｌｄｒｅｎ　ｗｉｔｈ　ｎｅｕｒｏｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓ　ｔｙｐｅ　１　ａｎｄ　ｔｈｅｉｒ　ｒｅｌａｔｉｏｎｓｈｉｐ　ｔｏ　ｃｏｇｎｉｔｉｖｅ　ｆｕｎｃｔｉｏｎｉｎｇ．Ｊ　Ｎｅｕｒｏ１　Ｎｅｕｒｏｓｕｒｇ　Ｐｓｙｃｈｉａｔｒｙ，２００７　７８（１０１：１０８８—１Ｏ９１．　『１２］Ｒｕｂｉｎｓｔｅｉｎ　ＬＪ．Ｔｈｅ　ｍａｌｆｏｒｍａｔｉｖｅ　ｃｅｎｔｒａｌ　ｎｅｒｖｏｕｓ　ｓｙｓｔｅｍ　ｌｅｓｉｏｎｓ　ｉｎ　ｔｈｅ　ｃｅｎｔｒａ１　ａｎｄ　ｐｅｒｉｐｈｅｒａｌ　ｆｏｒｍｓ　ｏｆ　ｎｅｕｒｏｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓ：ａ　ｎｅｕｒｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ　ｓｔｕｄｙ　ｏｆ　２２　ｃａｓｅｓ．　Ａｎｎ　Ｎ　ＹＡｃａｄ　Ｓｃｉ．１９８６．４８６：１４—２９．　『１　３１　Ｉｔｏｈ　Ｍａｇｎａｌｄｉ　Ｓ，Ｗｈｉｔｅ　ＲＭ，ｅｔ　ａ１．Ｎｅｕｒｏｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓ　ｔＶＤｅ　１：ｔｈｅ　ｅｖｏｌｕｔｉｏｎ　ｏｆ　ｄｅｅｐ　ｇｒａｙ　ａｎｄ　ｗｈｉｔｅ　ｍａｔｔｅｒ　ＭＲ　ａｂｎｏｒｍａｌｔｉｅｓ．ＡＪＮＲ　Ａｍ　Ｊ　Ｎｅｕｒｏｒａｄｉｏｌ，ｌ　９９４，１　５（８）：　１５１３—１５１９．　

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