白血病(中西医结合内科学)
2.物理因素
包括X射线、丫射线等电离辐射。日本广岛及长崎受原子弹袭击 后,幸存者中白血病发病率比未受照射的人群高数十倍。此外, 过去对强直性脊椎炎用放射治疗,真性红细胞增多症用32磷治疗, 其白血病发病率也较对照组高。研究表明,大面积和大剂量照射 可使骨髓抑制和机体免疫力下降、DNA突变、断裂和重组,导致 白血病的发生。
2.正气虚衰
禀赋不足、七情内伤、饮食劳倦、房劳过度,损伤人体正气,五 脏虚损,正气衰弱,是白血病发病的内在因素。或因机体阴精不 足,或因热毒蕴久,消灼阴液,阴虚火旺,扰乱精髓,生化失常; 或脾胃受损,生化不足,气血亏虚,不胜邪扰,虚风贼邪伤肾损 骨伤髓。
3.浊邪内结,瘀血内阻
邪毒内蕴,与气血互结,导致气滞血瘀,或邪毒损伤脏腑,留饮 成痰,痰瘀互结,渐成癥积等证。
本病可归属于中医学“急劳”“热劳”“血证”“瘟 毒”。
【病因病理】
一、西医病因病理
白血病的病因及发病机制尚未阐明。其发 病可能与生物、物理、化学等因素有关。
1.生物因素
主要是病毒和免疫功能异常。成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATL) 是由人类T淋巴细胞病毒I型 (humanTlymphocytotrophicvirus-I,HTLV-1)所致。病毒 感染机体后,作为内源性病毒整合并潜伏在宿主细胞内,一旦在 某些理化因素作用下,即被激活表达而诱发白血病;或作为外源 性病毒由外界以横向方式传播感染,直接致病。部分免疫功能异 常者,白血病危险度会增加。
根据白血病细胞的成熟程度和自然病程,白血 病可分为急性和慢性两大类。急性白血病 (AL)的细胞分化停滞在较早阶段,多为原 始细胞及早期幼稚细胞,病情发展迅速,自然 病程仅数个月。
慢性白血病(CL)的细胞分化停滞在较晚阶 段,多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞,病情发 展慢,自然病程为数年。其次,根据主要受累 的细胞系列可将急性白血病分为急性髓细胞白 血病(简称急粒白血病或急粒,AML)和急 性淋巴细胞白血病(简称急淋白血病或急淋, ALL)。
总之,中医学认为白血病的主要病因为热 毒和正虚,病性为本虚标实。正气亏虚为 本,温热毒邪肆虐为标,多以标实为主。 病位在骨髓,表现在营血,与肾、肝、脾 有关。
白血病的成因与正气不足,邪毒内陷血脉, 阻碍气血生化;或因有害物质伤及营血、 肾精,累及骨髓,气血生化失常等有关。 以发热、出血、血亏、骨痛、癥块等为临 床特征;病性多属虚实夹杂,病情危重, 预后差。
【分类】
国际上常用的法美英(FAB)分类法将急性白 血病(AL)分为急性髓细胞白血病(AML)及 急性淋巴细胞白血病(ALL)两大类。这两类 还可分成多种亚型。
1.急性髓细胞白血病(AML)共分8型
5.其他
血液病某些血液病最终可能发展为白血病,如骨髓增生异常综合 征(MDS)、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、阵发性睡眠性血红蛋白 尿等。
一般来说,白血病发生至少有两个阶段:①各种原因所致的单个细胞原 癌基因决定性的突变,导致克隆性的异常造血细胞生成;②进一步的 遗传学改变可能涉及一个或多个癌基因的激活和抑癌基因的失活,从 而导致白血病。通常理化因素先引起单个细胞突变,而后因机体遗传 易感性和免疫力低下,病毒感染、染色体畸变等激活了癌基因,并使 部分抑癌基因失活(如p53突变或失活)及凋亡,抑癌基因(如bcl-2) 过度表达,导致突变细胞凋亡受阻,恶性增殖。
白血病
内
容
概述 急性白血病 慢性髓细胞白血病 慢性淋巴细胞白血病
【概 述】
白血病(leukemia)是一类造血干细胞的恶 性克隆性疾病。因白血病细胞自我更新增强、 增殖失控、分化障碍、凋亡受阻而停滞在细胞 发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中, 白血病细胞大量增生积聚,并浸润其他器官和 组织,而正常造血细胞受抑制。
3.化学因素
苯的致白血病作用已经肯定。多年接触苯以及含有苯的有机溶剂 与白血病发生有关。早年制鞋工人(接触含苯胶水)的发病率高 于正常人群3~20倍。抗肿瘤药中的烷化剂被公认有致白血病作 用。乙双吗u林是乙亚胺的衍生物,具有极强的致染色体畸变和 致白血病作用,与白血病的发生有明显关系。氯霉素、保泰松亦 可能有致白血病作用。
二、中医病因病机
中医对本病病因的认识包括热毒和正虚两 方面,多因热毒久蕴、浊邪内结、正气虚 衰而致精髓被扰、瘀血内阻而成。
1.热毒久蕴,精髓被扰
热毒有外来和内生之分。外来邪毒多为时令温毒之邪,如湿毒、 火毒等。内生热毒一是因为脏腑功能失调,气血阴阳失衡,浊热 内滞,郁久蕴毒。或母体罹患热病,热毒内着于胎,蕴蓄不散, 深伏胎儿精血骨髓,消灼人体精血。热毒深伏体内,一旦热毒渐 盛或正气被郁,便随之病发。热毒蕴结,损伤脏腑,攻注骨髓, 精髓被扰,阴阳气血失调,因而致病。
4.遗传因素
家族性白血病约占白血病的7‰。单卵率生子,如果一人发生白 血病,另一人的发病率达1/5,比双卵率生子高12倍。Downs综 合征(唐氏综合征)有21号染色体3体改变,其白血病发病率达 50/10万,比正常人群高20倍。先天性再生障碍性贫血(Fanconi 贫血)、Bloom综合征及先天性免疫球蛋白缺乏症等白血病发病 率均较高,表明白血病与遗传因素有概述关。
慢性白血病则分为慢性髓细胞白血病(简称慢粒白血病 或慢粒,CML)、慢性淋巴细胞白血病(简称慢淋白 血病或慢淋,CLL)及少见毛细胞白血病(HCL)、幼 淋巴细胞白血病(PLL)等。我国白血病发病率与亚洲 其他国家相近,低于欧美国家,约为2.76/10万。在恶 性肿瘤死亡率中,白血病居第6位(男性)和第8位 (女性),儿童及35岁以下成人中则居第1位。
急性白血病后预防与调护
急性白血病(acuteleukemia,AL)是造血干细 胞的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原 始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并广 泛浸润肝、脾、淋巴结等各脏器组织,抑制正 常造血细胞。主要表现为贫血、出血、感染和 浸润等征象。