脑电图显示颞叶痫性放电或慢波活动 4. 排除其他可能的病因
注：如果具有抗神经元胞膜/突触蛋白抗体或肿瘤神经抗体阳性，并可排除 其他可能的病因者可直接确诊为自身免疫性边缘系统脑炎，而不必强调符合上述 l～3项
抗NMDAR脑炎-临床表现
典型三大症候群：精神症状、抽搐及运动障 碍。 Lizuka等分为5期，即:前驱期，精神症状期， 无反应期，不随意运动期，逐渐恢复期。
分期
前驱期：约48-86%的患者有前驱症状，如头痛、发热、恶 心、呕吐、腹泻及上呼吸道感染等，儿童发生的比例较成人 低。
精神症状期：前驱期后数天至2周出现精神症状，表现为焦 虑、烦躁、害怕、妄想、易激惹、失眠、幻听、幻视等。儿 童长表现为脾气暴躁、易激惹、睡眠障碍等症状。
无反应期：意识水平下降，对刺激反应减弱，不说话或喃喃 自语无意义的语言，亦可与紧张、焦虑状态交替出现
二线治疗：美罗华、CTX或其他免疫治疗 无效（10天） 美罗华375 mg/m².w共用4次或CTX750 mg/m².m或 二者同时 吗替麦考酚酯或咪唑嘌呤用一年
肿瘤切除
临床表现上出现前述6项症状中1项或多项； 且抗NMDAR-IgG抗体阳性；排除其他可能 病因即可诊断。 注：抗体检测应包括脑脊液，如仅有血清样 本，血清检测阳性后需再做验证检测，方可 认为自身抗体结果阳性。
治疗
目前无统一方案，免疫治疗是目前临床治疗自身免疫性脑炎 的主要方法
一线免疫治疗：糖皮质激素、丙种球蛋白、血浆置换 丙球 400mg/kg.d，5 天 甲泼尼龙、血浆置换
• 根据新的临床诊断标准予以确诊、拟诊和可能的自身免疫 性脑炎患者，可尽早实施有效免疫治疗方案,以提高自身免 疫性脑炎的临床治疗效果。
临床诊断标准：可能的自身免疫性脑炎诊断标准
临床诊断标准 自身抗体阴性但拟诊为自 身免疫性脑炎诊断标准：
必须同时满足以下4项标准： 1、亚急性起病（3个月之内病情快速进展），表现为近事记 忆缺失、意识状态改变或精神症状 2、排除其他病因明确的自身免疫性脑炎综合征（如典型的 边缘系统脑炎、Bickerstaff脑干脑炎的诊断）
不随意运动期：突出表现为椎体外系症状，口面部运动障碍 最常见。如舔唇、咀嚼样动作、做鬼脸、可导致唇舌咬伤或 牙齿脱落的强迫性张口、闭口等；其他如手足徐动、肌张力 不全等
逐渐恢复期：持续时间长，部分患者留有后遗症
临床诊断标准：拟诊抗NMDAR脑炎诊 断标准
临床诊断标准：确诊抗NMDAR脑 炎诊断标准
3、血清和脑脊液中未检测到特征性肿瘤神经元抗体和已知 的自身免疫性脑炎抗体，并伴有3项中的2项：①有自身免疫 性脑炎的异常表现；②脑脊液细胞数增多和（或）出现脑脊 液特异性寡克隆带/脑脊液IgG指数升高；③脑组织活检显示 炎症浸润且排除肿瘤等其他疾病 （部分遗传性线粒体疾病和代谢性疾病中可有类似表现） 4、排除其他可能的病因
临床诊断标准：确诊自身免疫性边缘系统脑 炎诊断标准
必须同时满足以下4项标准： 1. 亚急性起病(3个月之内病情快速进展)，症状表现为工作记忆(近事
记忆)障碍、癫痫发作或精神症状，提示边缘系统受累 2. 双侧局限于颞叶内侧的T2FLAIR像的异常信号(或脑FDG-PET异常) 3. 至少具有以下1项：①脑脊液细胞数增多(白细胞数>5／mm3)；②
中枢神经系统免疫性疾病
中枢神经性系统免疫性疾病
• 中枢神经系统脱髓鞘疾病 • 自身免疫性脑炎 • 原发性中枢神经系统血管炎
中枢神经系统髓鞘疾病
• 分类： Ø 遗传性：脑白质营养不良等（肾上腺、易
染性） Ø 获得性：
继发于其他疾病的脱髓鞘疾病 原发性免疫介导的炎症性脱髓鞘疾病
获得性中枢神经系统脱髓鞘
定义： 是主要局限于脑实质、脊髓和软脑膜的中
小血管的罕见重度免疫性脑炎。
临床表现： 头痛、认知障碍以及局灶性神经功能缺
损或脑卒中，为最常见。儿童常有癫痫发作。
辅助检查：
皮下联合软脑膜的组织活检发现原发的 血管透壁性损害及血管破坏性炎症反应为确 诊原发性中枢神经系统血管炎的金标准。
血清学、脑脊液及神经影像学（包括血 管造影）对诊断无特异性。
自身免疫性脑炎
定义
自身免疫性脑炎
• 诊断标准
• 新标准首次将自身免疫性脑炎的诊断分为确诊definite,拟 诊probable和可能possible三级。其中, • 确诊自身免疫性脑炎一般需要抗体检测为阳性,但自身 免疫性边缘性脑炎不依赖于自身抗体检测也可确诊; • 拟诊和可能的自身免疫性脑炎诊断则不依赖于抗体检 测。
继发性： 病毒感染：进行性多灶性白质脑病、亚
急性硬化性全脑炎（SSPE）等 营养障碍：脑桥中央髓鞘溶解症等 缺氧：缺氧后迟发性脱髓鞘脑病
原发性中枢神经系统脱髓鞘疾病 （免疫介导）
单相性
临床孤立综合征 急性播散性脑脊髓炎
CNS脱髓鞘
多相性
多相性播散性脑脊髓炎 多发性硬化 视神经脊髓炎谱系疾病
原发性中枢神经系统血管炎