基因阳性表现为慢性粒细胞性白血病基因 特点）
• JAK2V617F突变在急性白血病、慢性粒细胞
性白血病中多为阴性，在真红、特发性血 小板增多症中阳性比较高。目前在治确诊标砖
• 血小板持续大于600X109/L • 骨髓活检：巨核细胞增生为主，大而成熟
细胞增多
诊断标准：排除标准
• 有血栓无论高中低危均应积极治疗 • 禁忌切脾：会导致增多、出血及血栓形成
预后
• 病程缓慢，中位生存10-15年以上 • 少数转为真红、慢粒、骨髓纤维化 • 重要脏器血栓或出血是致死主因
疗效判定
• 缓解：表现、血象、骨髓象正常 • 进步：血小板下降至治疗前一半以下，其
他表现减轻
• 无效：未达到进步标准
预防血小板凝集。有血栓加抗凝药物
危险分度
• 低危：小于40岁，血小板小于100X109/L，无血
栓病史，无高血压、糖尿病，可单用阿司匹林 75mg/d
• 中危：40-60岁，其他同低危 • 高危：具有以下之一：1血小板大于1000X109/L，
2有血栓病史，3.高血压或糖尿病。治疗上用降血 小板药和阿司匹林
血小板增多症
巨鹿县医院 卢国华
原发性血小板增多症
• 是一种少见的出血性疾病，属于骨髓增殖
性疾病，多发生于40岁以上男性
• 病因：目前不明 • 发病机理：骨髓巨核系统持续增生，血小
板形态寿命基本正常，但功能异常。血小 板过多，活化的血小板产生血栓素，引起 血小板凝集反应，微血管内易形成血栓
表现
• 起病较缓，1/3早期无症状 • 2/3患者有皮肤粘膜自发性出血、胃肠多出
血
• 30%有动静脉血栓形成，部分患者有腹卒
中表现
• 80%脾脏增大
血象
• 血小板计数》1000x109/L • 白细胞正常或增高 • 红细胞正常或增高
骨髓象
• 无病态造血 • 巨系增高明显 • 粒系、红系增高 • 可见血小板成堆聚集
基因检测
• 21号染色体长臂缺失或变形 • Ph染色体PCR-ABL融合基因阳性表现（融合
• 无真红证据 • 无慢粒证据,无Ph染色体及BCR-ABL融合基
因
• 无MDS证据 • 无反应性血小板增多证据：炎症、感染、
脾切除、肿瘤、缺铁表现
治疗
• 抑制骨髓药物：羟基脲首选2-4g/d后减至
1g/d，还可选择环磷酰胺、美法仑、瘤可 然。症状缓解后停药
• 血小板分离术：改善症状 • 干扰素3M-5M/d • 其他：阿司匹林、双嘧达磨、吲哚美辛可
Ph染色体和（或）BCR-ABL阳性者
• 治疗同前 • 可用伊马替尼