已发现呼吸衰竭(Ⅰ型或Ⅱ型均可见)，即应及时气管插管，并考虑 正压通气.
人工辅助呼吸的MG患者需加强护理，定时雾化、拍背、吸痰，防 止肺部感染，通过辅助呼吸模式的逐步调整等尽早脱离呼吸机。
治疗MG过程中需注意的事项
MG患者
：部分激素类药物，部分抗感染
药物(如氨基糖苷类抗生素、喹诺酮类等以及二性霉素等
Ⅲ型:（重型）全身混合性多肌群受累，但无呼 吸
肌受累， 药物治疗效果不佳，生活不能自理。
Ⅲa：发病时间长，病情进展慢； Ⅲb：发病时间短，病情进展快； Ⅳ型：（潜在危象型）曾有过胸闷或呼吸困难症 状，但无发生肌无力危象病史；
Ⅴ型：（危象型）正处于或有急性呼吸困难肌无 力危象病史。
分期
发作期/进展期：临床病 情在短期内迅速加重 或在 稳定一段时间后又加重。
在具有MG典型临床特征的基础上，具备药理学特征和( 或)神经电生理学特征，临床上则可诊断为MG。
有条件的单位可检测患者血清AChR抗体等，有助于进 一步明确诊断。
。
鉴别诊断
①Miller–Fisher综合征； ②慢性进行性眼外肌麻痹； ③眼咽型肌营养不良； ④眶内占位病变； ⑤Graves眼病； ⑥Meige综合征、吉兰–巴雷综合征、慢性炎性脱髓鞘
二、免疫抑制药物治疗
1．
：
是治疗MG的一线药物，可使70%～80%的MG患者症状
得到显著改善。糖皮质激素由于其强大的抗炎及免疫抑
制作用，被广泛应用于MG的治疗[9]。目前常用于治疗重
症肌无力的糖皮质激素包括：醋酸泼尼松、甲泼尼龙、
地塞米松。
使用方法：醋酸泼尼松0.5～1.0 mg/kg，每日晨顿服； 或20 mg/d晨顿服(糖皮质激素剂量换算关系为：5.0 mg 醋酸泼尼松＝4 mg甲泼尼龙＝0.75 mg地塞米松)，每3 天增加醋酸泼尼松5.0 mg直至足量(60～80 mg)。通常2 周内起效，6～8周效果最为显著。
著。呼吸肌无力可致
，部分患者可出现
，需行人工辅助呼吸[3,4,5]。
改良Osserman 分型
Ⅰ型：眼肌型，病变仅局限于眼外肌，两年之内其他 肌群不受累。
Ⅱ型：全身型，有一组以上肌群受累。 ⅡA 型：轻度全身型，四肢肌群轻度受累，伴或不伴眼
外肌受累，通常无咀嚼、吞咽和构音障碍，生活能自理。 ：中度全身型，四肢肌群中度受累，伴或不伴眼
如
，在经良好医患 并做好充分
下，可用糖
皮质激素冲击治疗，其使用方法为：甲泼尼龙1 000 mg/d，连续静
脉滴注3 d，然后改为500 mg/d，静脉滴注2 d；或者地塞米松10～
20 mg/d，静脉滴注1周；冲击治疗后改为醋酸泼尼松或者甲泼尼龙
，晨顿服。
视病情变化调整药物剂量，醋酸泼尼松或甲泼尼龙减量需要根据患者 病情改善情况个体化，如病情稳定并趋好转，可维持4～16周后逐渐 减量；一般情况下逐渐减少醋酸泼尼松用量，每2～4周减5～10 mg ，至20 mg左右后每4～8周减5 mg，酌情隔日服用最低有效剂量。 过快减量可致病情反复、加剧。
的患者，为防止患者手术后出现肌无力危象，术前可
予
等药物。
三、MG危象[14,15]
呼吸肌功能受累导致严重呼吸困难，危及生命者，应积 极行人工辅助呼吸，包括正压呼吸、气管插管或气管切 开，监测动脉血气分析中血氧饱和度和二氧化碳分压， 并进一步判断MG危象的类型(表1)。
如为肌无力危象，应酌情
，直
手术时机的选择：在稳定期/缓解期，肌 无力症状最轻，尤其是呼吸功能改善， 用药量最小时手术。对于女性病人，应 选择在月经周期初、中期手术。
外科MG临床分型和分期
分型
Ⅰ型:（轻型）眼肌型，仅仅眼部肌群受累； Ⅱ型:（中型）全身混合性多肌群无力，但无呼
吸肌受累， 药物治疗后症状可部分缓解，影 响劳动；
抗真菌药物)，部分心血管药物(如利多卡因、奎尼丁、β–
受体阻滞剂、异搏定等)，部分抗癫痫药物(如苯妥英钠、
乙琥胺等)，部分抗精神病药物(如氯丙嗪、碳酸锂、地西
泮、氯硝西泮等)，部分麻醉药物(如吗啡、度冷丁等)，
部分抗风湿药物(如青霉胺、氯喹等)。
其他注意事项包括：禁用肥皂水灌肠；注意休息、保暖 ；避免劳累、受凉、感冒、情绪波动等。
。但在发病 可单独出现眼
外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力；脑神经支配的肌肉较脊
神经支配的肌肉更易受累。
经常从一组肌群无力开始，逐渐累及其他肌群，直到全 身肌无力。
部分患者短期内出现全身肌肉收缩无力，甚至发生
骨骼肌无力表现为
和
，
，活动
后加重、休息后可减轻。
眼外肌无力所致对称或非对称性 是MG最常见的首发症状，见于80%以上的患者[2]；
广泛使用免疫抑制药物治疗之前，MG的病死率高达30%，而随着 机械通气、重症监护技术以及免疫抑制剂广泛应用于MG的治疗， 目前病死率(直接死于MG及其并发症的比例)已降至5%以下。
一般术前护理主要包括重视心理、生理 因素对MG的影响，减少MG危象发生的 诱因，教会患者咳嗽、排痰方法。术后 因吞咽肌无力、吞咽困难、气管插管刺 激及抗胆碱酯酶药的应用，均可使喉部 分泌物增多，所以要彻底清除呼吸道分 泌物，保持气道通畅，不易清除者应采 用雾化吸入。
使用糖皮质激素期间须严密观察病情变化，40%～50%的
MG患者肌无力症状会在4～10 d内一过性加重并有可能
促发肌无力危象，因此，对病情危重、有可能发生肌无
力危象的MG患者，应
糖皮质激素；同时应注意
类固醇肌病，补充钙剂和双磷酸盐类药物
，使用抗酸类药物
。
长期服用糖皮质激素可引起食量增加、体重增加、向心 性肥胖、血压升高、血糖升高、白内障、青光眼、内分 泌功能紊乱、精神障碍、骨质疏松、股骨头坏死、消化 道症状等，应引起高度重视。
到安全剂量范围内肌无力症状改善满意为止；如有比较
严重的
，应酌情使用
；如不
能获得满意疗效时考虑用
；部分患者还可
考虑同时应用，应尽快减少或者停用胆碱酯酶抑制剂，一般5
～7 d后再次使用，从小剂量开始逐渐加量，并可酌情使用阿托
品；同时给予甲泼尼龙冲击、血浆交换或静脉注射免疫球蛋白
。
随着医学科学技术的发展，目前胆碱酯酶抑制剂的使用剂量有限( )，胆碱能危象已极为少见。若血气分析
性多发性神经病等
治疗
1.一般治疗 治疗
此类药物是治疗所有类型MG的一线药物，用于改善临床 症状，特别是新近诊断患者的初始治疗，并可作为单药 长期治疗轻型MG患者[8]。不宜单独长期使用胆碱酯酶抑 制剂，其剂量应个体化，一般应配合其他免疫抑制药物 联合治疗。胆碱酯酶抑制剂中溴化吡啶斯的明是最常用 的胆碱酯酶抑制剂。不良反应包括：恶心、腹泻、胃肠 痉挛、心动过缓和口腔及呼吸道分泌物增多等。国内一 般最大剂量为480 mg/d，分3～4次口服。
胸腺摘除手术后通常在2～24个月病情逐渐好转、稳定，用药剂量亦 减少。 MG患者经胸腺摘除手术治疗后可完全 ；也有 MG患者胸腺摘除术后几年甚至数年后MG症状 ，但总体来说
一般选择手术的年龄为
。MG
的患
者，除非怀疑高度恶性胸腺瘤，可以
，如丙
种球蛋白冲击等，待病情改善、稳定后再行手术治疗，
有助于减少、防止手术后发生肌无力危象。需要
诊断
一、诊断依据
1．临床表现：某些特定的横纹肌群肌无力呈斑片状分
布，表现出波动性和易疲劳性；
晨轻暮重，
持续活动后加重，休息后缓解、好转。通常以眼外肌受
累最常见。
2．药理学表现：
。
3．
低频刺激波幅递减10%以上；SFEMG测定
的"颤抖"增宽、伴或不伴有阻滞。
4．抗体：多数全身型MG患者血中可检测到 ，或在极少部分MG患者中可检测到抗MuSK抗体、抗 LRP 4抗体。
中毒量较接近，用药过程中应密切观察药物疗效
，及时发现药量不足和药物过量，随时调整药物
剂量及服药时间。
术后继续服用强的松,2 月后逐步减量 ,直到 4-5 个月逐步停药,吡啶斯的明则根据症状服用更长 时间。
所有临床病人
用量因人而异；术前用量以能控制病
人的症状、维持良好肌力的最小剂量为
宜。
是，先从小剂量开
其主要临床表现为骨骼肌无力、易疲劳，活动后加重， 休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、减轻。
年平均发病率为(8.0～20.0)/10万人[1]。MG在各个年龄 阶段均可发病。
在40岁之前，女性发病率高于男性；40～50岁男女发病 率相当；50岁之后，男性发病率略高于女性。
临床特点
患者
外肌受累，通常有咀嚼、吞咽和构音障碍，生活自理困难 。 Ⅲ型：重度激进型，起病急、进展快，发病数周或数月内 累及咽喉肌；半年内累及呼吸肌，伴或不伴眼外肌受累， 生活不能自理。 Ⅳ型：迟发重度型，隐袭起病，缓慢进展。两年内逐渐
进展，由Ⅰ、ⅡA、ⅡB 型进展，累及呼吸肌。 Ⅴ型：肌萎缩型，起病半年内可出现骨骼肌萎缩、无力 。
始逐渐加大到 治疗量，使肌力明显
增强、症状明显改善或消失，然后再将
剂量 1/5~1/6，且达到
激素类药物
强的松，1次晨服1-2㎎/㎏，两种疗法：①直接治疗量 ；②半量疗法+钙片+氯化钾（对于比较重的患者），疗 程为3月;
其他激素类药物和环孢素、环磷酰胺、硫唑嘌呤、 他克莫司等免疫抑制剂治疗方法，在此不再赘述。
其他治疗
硫唑嘌呤 环孢菌素A 他克莫司 环磷酰胺 吗替麦考酚酯(MMF) 抗人CD20单克隆抗体(利妥昔单抗，rituximab) 静脉注射用丙种球蛋白 血浆置换 胸腺放射治疗
成年全身型MG和部分眼肌型MG患者，为尽快减少糖皮质激素的用 量或停止使用、获得稳定而满意的疗效、减少激素不良反应，应早期 联合使用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、环孢素A或他克莫司等。