英文名称Hypophysiscerebriadenoma就诊科室神经外科常见病因遗传因素、物理和化学因素以及生物因素等常见症状内分泌改变如闭经、泌乳、不孕、肢端肥大、血糖异常和垂体瘤的占位效应如视野缺损、视力减退等

一、病理学分类二、临床表现三、诊断方法四、综合治疗

垂体是在大脑底部的一个比花生米大点的组织，其上方与脑底相邻，中间有硬脑膜间隔，周围均被骨头包绕。当垂体长肿瘤时，肿瘤组织压迫这些疼痛敏感组织，尤其是鞍隔的硬脑膜，引起的头痛为持续的隐痛，牵涉到前额和两侧太阳穴，有时可以放射到顶部和枕部。以牵涉到两眉之间为特点。垂体瘤还常常引起内分泌的紊乱。男性病人常见有性欲降低和阳痿。当一个男病人有持续头痛，同时合并性欲全国射波刀肿瘤无创诊疗中心400-6161-343降低，应该要注意有无垂体瘤存在。其它常见的合并症状是肢端肥大症。表现为头脸变长，鼻子增大，嘴唇增厚，手脚变大，穿的鞋号加大。要是头痛合并身体左右两侧东西看不清楚，也应该考虑垂体瘤的可能性。这是由于垂体瘤压迫两侧的视神经引起的。垂体瘤是一组从垂体前叶和后叶及颅咽管上皮残余细胞发生的肿瘤。临床上有明显症状者约占颅内肿瘤的10%。男性略多于女性，垂体瘤通常发生于青壮年时期，常常会影响患者的生长发育、生育功能、学习和工作能力。临床表现为激素分泌异常症群、肿瘤压迫垂体周围组织的症群、垂体卒中和其他垂体前叶功能减退表现。垂体腺瘤的诊疗进展垂体腺瘤为颅内多发肿瘤，约占颅内肿瘤的10%～15%(而尸检中可达27%)。70%的病例发生在30～50岁间。垂体腺瘤的发生有其内在或外在的促进因素，雌激素可能是增强肿瘤生长的因素。由于诊断技术的日益先进，垂体全国射波刀肿瘤无创诊疗中心400-6161-343腺瘤的发现率有明显增加的趋势。据Hall等报告，100例志愿者行高分辨率的Gd-DTPA增强MRI扫描研究中，成人中有10%垂体区有异常信号，并可以诊断为垂体腺瘤。

垂体瘤症状表现垂体瘤：共同症状有头疼、视力下降、视野缩小。依据肿瘤分型不同分别出现闭经、泌乳、更年期提前、不孕；男性性功能减退；生长迅速、肢端肥大即手指、脚趾、鼻尖等部位粗大；向心性肥胖、顽固性高血压等。侵犯颅底的恶性肿瘤：共同症状可有长期鼻涕带血、鼻塞、颈部无痛性迅速生长的肿块、头痛、耳流脓带血、逐渐加重的耳聋耳鸣及眩全国射波刀肿瘤无创诊疗中心400-6161-343晕；依据肿瘤侵犯部位出现相应颅神经麻痹，如口歪眼斜、张口困难、吞咽困难等等。严重、范围广泛的中耳炎：耳流脓恶臭、严重听力下降或伴有眩晕、面瘫、头疼、发热等等。

垂体瘤的分型㈠蝶窦的分型Hammer将蝶窦分成3型，即：甲介型(3%)、鞍前型(11%)、鞍型(86%)。此法简单易记且较实用，值得推行。上海长征医院在研究了100例病人的术前X线分析及术中探查证实，以及尸体解剖标本调查后，提出了两侧蝶窦组合全国射波刀肿瘤无创诊疗中心400-6161-343型法。这种分型法既全面又合理，又能满足临床工作需要，对选择经鼻蝶窦手术进路上具有重要意义。具体分型为：⒈相同型两侧蝶窦气化类型相同，在100例中占63.5%，其中有双侧甲介型、鞍前型、半鞍型、全鞍型、鞍枕型。该5型是根据蝶窦向后发育的程度来划分的(见图)。甲介型窦腔小，其后壁距蝶鞍1.0cm以上。鞍前型窦腔后壁不超过A线。半鞍型窦后壁在A、B线之间。全鞍型窦腔后壁则在B、C之间，而鞍枕型窦腔后壁越过C线入枕骨。⒉不同型两侧蝶窦气化类型不相同，在10O例中占36.5%，包括甲介鞍前型、甲介半鞍型、甲介全鞍型、甲介鞍枕型、鞍前半鞍型、鞍前全鞍型、鞍前鞍枕型、半鞍全鞍型、半鞍鞍枕型、全鞍鞍枕型。如选择经鼻中隔蝶窦人路时，不论是蝶窦属于相同型或不同型、即使是手术难度较大的甲介型及鞍前型，都可以经此入路实施手术，其优点是手术操作易保持中线入路，且较安全国射波刀肿瘤无创诊疗中心400-6161-343全。后筛房与蝶窦关系较为密切．其气化由后上扩展，可在蝶窦的前上部形成隆起。后筛房位于蝶窦上方而后壁可达蝶鞍前壁者，称为蝶上筛房，如果术中误入会造成麻烦，因此手术前，必须充分了解蝶上筛房的发育状况，熟悉其解剖形态，对于手术的顺利进行和避免手术并发症，均有重要意义。垂体瘤的病理学分类按传统光镜检查，临床上将垂体腺瘤分为嫌色性垂体腺瘤、嗜酸性垂体腺瘤、嗜碱性垂体腺瘤、混合性垂体腺瘤与垂体腺癌。随着电子显微镜在临床的广泛使用，以及免疫细胞学技术的发展．已可识别腺垂体的各种细胞的亚细胞结构，区分细胞的来源。据Kavacs等人的分型，可分为：生长激素细胞腺瘤(浓密颗粒型、稀密颗粒型)、催乳素细胞腺瘤(浓密颗粒型、稀密颗粒型)、促皮质激素细胞腺瘤(功能型、静止型)、促甲状腺激素细胞腺瘤、促性腺激素细胞腺瘤、无功能性细胞腺瘤(非瘤样细胞型、瘤样细胞型)、多激素腺瘤(生长激全国射波刀肿瘤无创诊疗中心400-6161-343素＋催乳素、细胞混合型、嗜酸性干细胞型、催乳生长激素细胞型)及未分类型等。这些分型对后续治疗是有帮助的。

垂体癌的临床表现⒈一般症状头痛，以双颞侧或前额侧为多见，痛时伴有眼部不适或伴有头晕，随肿瘤的生长而加重，可伴有恶心、呕吐。若肿瘤长入Ⅲ脑室及侧脑室内，亦可出现颅内高压症及其他神经症状。作者曾遇有以癫痫发病者，还曾遇到2例女性患者，1例肿瘤自颅底向脑干发展，病情十分严重，另1例因肿瘤由颅内穿入蝶窦、鼻腔，突出鼻前庭内，致鼻阻塞．术全国射波刀肿瘤无创诊疗中心400-6161-343前误诊为鼻息肉。⒉内分泌障碍症状⑴催乳素腺瘤：男性病人，早期表现性欲减退、阳萎、胡须稀少、泌乳、乳房肿大，后期外生殖器变小，睾丸萎缩变小，不育。女性病人，表现为月经不调、稀少、闭经、泌乳、不孕，称Forbes-Albright综合征。全身皮下脂肪增多、肥胖、性功能低下甚至丧失，称为肥胖性生殖器退化症；⑵肢端肥大症；典型症状是颅骨增厚，颧骨、鼻窦、乳突增大，下颌突出，牙齿稀疏，手足粗大、肤色变黑、关节酸痛、肢体曲伸不便、皮肤粗糙、毛发增多，鼻、唇及舌增大，声带肥厚、声音低沉，可有糖尿及血压升高。在青春期少年中，骨骼过度生长而呈巨人症；⑶Cushing综合征的表现呈向心性肥胖，如水牛背、四肢瘦小、脸圆如满月、红润多脂，且出现粉刺，腹部及大腿出现紫红色萎缩纹，血压升高，出现糖尿。若病人肾上腺皮质功能不全，可有血压偏低、血糖低、贫血、嗜酸性粒细胞增高。全国射波刀肿瘤无创诊疗中心400-6161-343如果症状进一步加重，可出现水、脂肪、糖代谢障碍，体温改变，或多饮多尿，血糖、尿糖增高，嗜睡．甚至意识不清，呈高渗性脑水肿而出现所谓“垂体性恶病质”。⒊视力、视野障碍症状此症状是肿瘤压迫视神经、视交叉与视束之故。一般病程在中、晚期，先出现视野象限性缺失，继而出现典型的双颞侧偏盲，最后至全盲。在视野障碍同时，可出现视力减退，甚至全盲。若肿瘤旁向发展或侵入海绵窦，亦可累及Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ脑神经，引起眼肌麻痹。因视神经直接受压，可致视神经乳头苍白、缩小，呈视神经原发性萎缩。⒋神经内分泌变化一般认为腺垂体可分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)、黑色素细胞刺激素(MSH)、生长激素(GH)，催乳激素(PRL)、促甲状腺激素(TSH)及促性腺激素(LH及FSH)，不同类型肿瘤及不同年龄者其改变水平不同。⑴GH：可因年龄、性别的不同而有较大的变化。正常值中，青年为O～11.6μg/L，少年为1.O～88μg/L，而巨人症或肢端肥大症病人中可高于正常值数十倍以上；⑵PRL：正常值，全国射波刀肿瘤无创诊疗中心400-6161-343女性为30μg/L，男性为2Oμg/L。若催乳素高于200μg/L，可较肯定有垂体瘤；⑶ACTH：血浆中正常值为25～lOOng/L(晨8时)。若发生ACTH腺瘤，血中皮质醇含量升高，昼夜节律消失。或查尿中皮质醇，以作诊断的参考，正常是30～276nmol/24h，高于276nmol/24h有诊断意义；⑷TSH；正常值为2～1OmIU/L，T30.5～1.3nmol/L，T465～155nmol/L。测定病人血浆TSH与T3、T4浓度均有增高；⑸促性腺激素；有两种，即卵泡刺激素(FSH)与黄体生成素(LH)，FSH可促使卵泡发育成熟，与LH协同作用，使雌激素分泌引起排卵，与睾丸酮协同作用促使精子生长。正常值LH男性6～23IU/L，女性5～30IU/L(卵泡期)；FSH经前期前4～30IU/L，排卵期18～9OIU/L；⑹黑色素刺激素(melanstimulatinghormone)：正常值为2O～11Opg/L。在增生型皮质醇增多症与垂体前叶功能减退症，黑色素刺激素不升高；而肾上腺皮质腺瘤所致皮质醇全国射波刀肿瘤无创诊疗中心400-6161-343增多症中黑色素刺激素低于正常。影象学的变化⑴X线片只能提供一个间接诊断依据，或对诊断大的腺瘤有帮助。即见蝶鞍扩大、鞍底倾斜、鞍背及鞍底骨质侵蚀变薄或双鞍底、前床突下缘凹入，这些只表现于中等或大的垂体腺瘤中，而蝶鞍的厚薄(2～3mm)梅花型体层X线片，对垂体微腺瘤的诊断具有重要意义。鞍结节角(tuberculumangle)的变化是早期垂体腺瘤征象之一。在标准矢状位分层片上，此角正常为110°，随垂体腺瘤的生长，此角会渐渐变小，可由钝角变为直角或成锐角，且可见鞍背及鞍底骨质吸收；