国际生殖健康／计划生育杂志２０１４年１月第３３卷第１期ＪＩｎｔＲｅｐｒｏｄＨｅａｌｔｈ蛐ＦａｍＰｌａｎ，Ｊａｎｕａｒｙ２０１４,Ｖｏｌ．３３,Ｎｏ．１·标准与指南·ESHRE/ESGE关于先天性女性生殖道发育异常的分类共识
梁炎春，姚书忠△
【摘要】先天性女性生殖道畸形定义为胚胎在发育过程中苗勒管或中肾旁管偏离正常的发育过程所引起的畸形，发生率为4%～7%，是影响女性生殖与健康的较为常见的原因之一。因先天性女性生殖道畸形偏离正常解剖结构的复杂性，现有的分类系统均存在严重的局限性。因此，欧洲人类生殖及胚胎协会和欧洲妇科内镜协会专门成立了一个名为CONUTA（CONgenitalUTerineAnomalies）的工作组，通过DELPHI专家咨询法，向从事该领域研究的科学家咨询其对先天性女性生殖道发育异常分类的意见和建议，最终达成共识，提出以女性生殖道解剖学为基础的新分类系统。【关键词】女性生殖道；发育异常；分类
TheESHRE/ESGEConsensusontheClassificationofFemaleGenitalTractCongenitalAnomaliesLIANGYan-chun,YAOShu-zhong.DepartmentofObstetricsandGynecology,theFirstAffiliatedHospital,SunYat-senUniversity,Guangzhou510080,China【Abstract】Congenitalmalformationsofthefemalegenitaltract,thedeviationsfromnormalanatomy
resultingfromtheembryologicalmaldevelopmentofMullerianorparamesonephricducts,wereoneofcommondisordersrelatedtofemalehealthandreproductiveproblems.Themorbidityis4%-7%.Thereareseriouslimitationsintheexistingclassificationsystemsbecauseofthecomplexityofcongenitaldeviationsfromnormalanatomyofthefemalegenitaltract.Therefore，theEuropeanSocietyofHumanReproductionandEmbryology（ESHRE）andtheEuropeanSocietyforGynaecologicalEndoscopy（ESGE）establishedaprofessionalworkinggroupnamedCONUTA（CONgenitalUTerineAnomalies）tocollecttheopinionsandsuggestionsontheclassificationoffemalegenitaltractcongenitalanomaliesusingtheDELPHIprocedure.CONUTAdevelopedtheconsensusatlast,andproposedthenewclassificationsystembasedontheanatomyoffemalegenitaltract.【Keywords】Femalegenitaltract；Anomaly；Classification（JIntReprodHealth蛐FamPlan，2013，32：68-71）
作者单位：510080广州，中山大学附属第一医院妇产科
本文译自HumReprod，2013，28（8）：2032-2044△审校者
1简介女性先天性生殖道畸形定义为胚胎在发育过程中苗勒管或中肾旁管偏离正常的发育过程所引起的畸形，其发生率为4%～7%[1-3]。不同类型和不同程度解剖学异常有相应不同的临床表现，如原发性闭经、周期性下腹痛或不孕不育等[1，4-12]。鉴于其发生率和临床意义，一个可靠、有效的分类系统对于临床诊断及治疗女性生殖道发育异常显得非常重要[13]。目前关于女性生殖道发育异常的分类系统分别有：美国生育协会（AmericanFertilitySociety，AFS）发布的美国生殖医学协会分类系统[14-15]；泌尿生殖道畸形胚胎学-临床分类系统[16-17]以及基于肿瘤学TNM分期的阴道、宫颈、子宫、附件及其相关畸形的分类系统[18]。以上3种分类系统有不同的接纳率，但更多学者倾向于接受AFS分类系统。三者在分类的有效性、临床实用性、简单性和方便性方面仍存在严重的局限性，因此仍需对女性生殖道发育异常进一步细化[5，7，9，19-21]。欧洲人类生殖及胚胎协会（theEuropeanSocietyofHumanReproductionandEmbryology，ESHRE）和欧洲妇科内镜协会（theEuropeanSocietyforGynecologicalEndoscopy，ESGE）专门成立了名为CONUTA（CONgenitalUTerineAnomalies）的工作组，其目的在于建立一个新的分类系统。CONUTA工作组成立了一个学术委员会组织实施该项目，通过DELPHI专家咨询法，向从事该领域研究的科学家获取其对生殖道发育异常分类的共识，最终提出新的分类系统[13]。
本文主要阐述ESHRE/ESGE女性生殖道发育异
常的新分类系统，指导临床医生对女性生殖道发育异常进行有效分类。
2ESHRE/ESGE对女性生殖道发育异常新的分类2.1新分类系统设计的主要基础理念①以解剖学为基础进行分类。②子宫解剖结构偏离胚胎正常发
68··国际生殖健康／计划生育杂志２０１４年１月第３３卷第１期ＪＩｎｔＲｅｐｒｏｄＨｅａｌｔｈ蛐ＦａｍＰｌａｎ，Ｊａｎｕａｒｙ２０１４,Ｖｏｌ．３３,Ｎｏ．１
育过程引起的畸形是设计主分类的基本依据。③各个主分类中不同程度的子宫畸形及相应的临床意义是设计亚分类的基本依据。④宫颈和阴道的发育异常划分为独立的亚分类。根据其解剖学结构偏差的严重程度不同，各种子宫发育异常被分成不同的主分类和亚分类，见图1。宫颈和阴道的发育异常则根据其临床意义的不同，划分为不同的亚分类。2.2子宫发育异常的主分类及其亚分类2.2.1U0类U0类是指正常子宫（normaluterus）。任何一个子宫，无论双侧输卵管口连线是直线的还是弯曲的，只要宫底中线部向宫腔内突出的厚度不超过子宫壁厚度的50%，就称为正常子宫。定义上避免了采用绝对的数值（例如突出厚度超过5mm）进行释义，这是因为不同的个体有不同的子宫三维形态和子宫壁厚度。因此，采用相对于子宫的解剖学标志（例如子宫壁厚度）的比例进行分类更加合适。该分类的划分方便对仅有宫颈和阴道发育异常的患者进行独立分类[4，7，9]。2.2.2U1类U1类是指异形子宫（dysmorphicuterus）。该分类包含所有子宫外部轮廓形态正常但宫腔形态异常的子宫，纵隔子宫除外。U1类可进一步分为以下3个亚类。①U1a类：T型子宫（T-shapeduterus），其宫腔形态狭窄，两侧子宫壁增厚，宫体和宫颈长度之比为2∶1。②U1b类：幼稚型子宫（uterusinfantilis），其宫腔形态狭窄，但两侧子宫壁无增厚，宫体和宫颈长度之比为1∶2。③U1c类：其他类型异形子宫（others），一些微小的宫腔形态异常可归为此类，包括宫底中线水平突出厚度小于子宫壁厚度的50%的患者。此分类可以为研究微小而可能有意义宫腔形态异形的学者提供方便，并且使其与纵隔子宫区别开来[12，22]
。一般来说，异形子宫的宫体形状大
小会相对小一些。2.2.3U2类U2类是指纵隔子宫（septateuterus），
包括子宫中隔融合正常但吸收过程出现异常的所有病例。若子宫外部轮廓正常，但子宫底中线部向宫腔突出的厚度超过子宫壁厚度的50%，则该突出称为纵隔，该类型子宫称为纵隔子宫。纵隔可部分或完全将子宫腔隔开，部分病例甚至可将宫颈和（或）阴道分开。纵隔子宫可细分为以下2个亚类。①U2a：部分性纵隔子宫（partialseptateuterus），是指纵隔将子宫腔部分分开，纵隔未达宫颈内口水平。②U2b：完全性纵隔子宫（completeseptateuterus），是指纵隔将子宫腔完全分开，纵隔达到甚至超过宫颈内口水平。U2b类的患者可以有或没有宫颈（如双宫颈纵隔子宫）和（或）阴道发育异常[23]。
2.2.4U3类U3类是指双体子宫（bicorporeal
uterus），包含所有存在融合缺陷的子宫。双体子宫是指宫底的外形发育异常，其宫底中线部凹陷的厚度超过子宫壁厚度的50%。该凹陷可部分或完全将子宫体分开，部分病例甚至可将宫颈和（或）阴道分开。其也可以同时合并宫底中线部向宫腔的突出，与纵隔子宫类似。U3类可细分为以下3个亚类。①U3a类：部分性双体子宫（partialbicorporealuterus），是指宫底中线部的凹陷在宫颈水平以上，将两个子宫体部分分开。②U3b类：完全性双体子宫（completebicorporealuterus），是指宫底中线部的凹陷在宫颈水平以下，将两个子宫体完全分开。③U3c类：双体纵隔子宫（bicorporealseptateuterus），其产生原因主要是在融合缺陷的基础上发生吸收缺陷。双体纵隔子宫的宫底中线部向宫腔内的凹陷超过子宫壁厚度的150%，这些患者可以通过宫腔镜对纵隔部分行横切术治疗。另外，值得注意的是，U3b类的患者可以同时合并或不合并宫颈发育异常（如双宫颈）和（或）阴道发育异常（如梗阻性或非梗阻性阴道纵隔）。2.2.5U4类U4类是指半子宫
（hemi-uterus），包含
所有单侧发育成形的子宫。半子宫是指单侧子宫发
注：U0类为正常子宫；U1类中a为T型子宫，b为幼稚型子宫，c
为其他类型异形子宫；U2类中a为部分性纵隔子宫，b为完全性纵隔子宫；U3类中a为部分性双体子宫，b为完全性双体子宫，c为双体纵隔子宫；U4类中a为有功能性残腔的半子宫，b为无功能性残腔的半子宫；U5类中a为有功能性残腔的发育不全子宫，b为无功能性残腔的发育不全子宫。图1ESHRE/ESGE关于子宫发育异常新的分类示意图
（1）U0类：正常子宫（2）U1类：异形子宫
（a）（b）（c）
（a）（b）（3）U2类：纵隔子宫（4）U3类：双体子宫（a）（b）（c）
（a）（b）（a）（b）
（6）U5类：发育不全子宫（5）U4类：半子宫
（7）U6类：未能归为上述分类的其他女性生殖道发育异常