脉点滴治疗，甲强龙静点 1g/d×3d，然后口服泼尼松每 日 1mg/kg 体重，病逐渐减量， 口服序贯治疗应维持不少于 4～6个月；如视功能损害严重 且合并 AQP4 阳性，或反复发 作，呈糖皮质激素依赖现象， 可予甲强龙静点 1g/d×3 ～ 5d ， 其后酌情将剂量阶梯依次减半， 每个剂量2～3d，至120mg以 下，改为口服泼尼松片每日 1mg/kg 体重，病逐渐缓慢减 量，维持总疗程不少于 6 ～ 12 个月
自身免疫性视神经病
建议 ： 参照 NMO-ON 方
案 部分自身免疫性视神经病 患者有糖皮质激素依赖性， 口服糖皮质激素应酌情较 长期维持，可考虑小剂量 维持1～2年以上
不推荐 ： 对 IDON患者进
行单纯口服中小剂量糖皮 质激素治疗
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3
2 1 0 美国2 日本3 1.6 1.46 1 英国5
瑞典 斯德哥尔摩4
1. Vedula SS, et al. Cochrane Database Syst Rev. 2007 Jan 24;(1):CD001430. 2. Rodriguez M, et al. Neurology. 1995 Feb;45(2):244-50. 3. Wakakura M, et al. Nihon Ganka Gakkai Zasshi. 1995 Jan;99(1):93-7. 4. Jin YP, et al. J Neurol Sci. 1998 Jul 15;159(1):107-14. 5. MacDonald BK, et al. Brain. 2000 Apr;123 ( Pt 4):665-76.
A
特发性视神经炎
B
感染性和感染相关性 视神经炎
• •
C
视神经炎的 病因分型
D
自身免疫性视神经病
其他无法归类的 视神经炎
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特发性视神经炎的临床表现
IDON
多急性或亚急性起病，病前可 有各种前驱因素，典型表现： 单眼视力下降，视力损害程度 不一 视功能损害相对较轻的主要表 现：色觉障碍及对比敏感度降 低 视野损害类型表现：多种形式 的神经纤维束型视野缺损 VEP 检查表现：潜伏期延长和 （或）波幅降低
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NMO-ON
经典 NMO 相关的视神经炎主 要表现：双眼出现迅速而严重 的视力下降，眼痛相对少见； 部分出现视乳头水中、视网膜 静脉迂曲、扩张及视乳头周围 渗出；视力恢复较差，多数会 遗留严重视力障碍 复发性 NMO 相关的视神经炎 表现：多位单眼发病，易复发， 视功能损害重且恢复差 NMO 的急性脊髓损害表现： 截瘫、感觉或括约肌功能障碍， 重者可致呼吸肌麻痹
适应症
• 颅 脑 MRI 中 可 见 脱 髓 鞘 病 灶 的 典 型 IDON患者
常用药物
• β- 干扰素，醋酸格拉默，米托蒽醌、那 他珠单抗等
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其他治疗
血浆置换
• • 用于重症视神经炎且恢复不佳患者的急性期 参考用法：血浆置换量按40ml/kg体重，按病情轻重，每周置换 2～4 次，连用1～2周 可考虑作为IDON或NMO-ON患者急性期的治疗选择之一 参考用法：每日0.2～0.4g/kg体重，静脉滴注，连续3～5日
免疫球蛋白
• •
抗生素
•
对明确病原体的感染性视神经炎应尽早给予正规、足疗程、足量 抗生素治疗
中医中药
•
在以上免疫治疗基础上， 配合中医中药治疗，对于降低视神经炎 复发、减少激素治疗副作用、 促进视功能恢复有帮助
营养神经药物
•
如Ｂ族维生素（甲钴胺）、神经生长因子、神经节苷脂等，对视 神经炎治疗有一定辅助作用
视神经炎
除外非器质性视力下降
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各类型视神经炎的诊断标准
疾病类型 诊断标准
符合ON诊断条件， 并具备MS-ON的临床特点
IDON 除外感染性视神经炎或自身免疫性视神经病 （MS-ON） 可作为MS的首发表现，或在MS病程中发生的ON
其他中枢神经系统脱髓鞘病 相关的视神经炎 急性播散性脑脊髓炎导致的视 神经炎表现：常双眼同时发生， 伴有较明显的视乳头水肿，视 功能损害程度不一，但在糖皮 质激素治疗后视功能恢复较好
IDON：特发性脱髓鞘性视神经炎 NMO-ON：视神经脊髓炎相关性视神经炎
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其他 治疗
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糖皮质激素
IDON
推荐：甲基强的松龙静脉
滴注1g/d×3d，然后口服 泼尼松每日 1mg/kg 体重 共 11d ， 减 量 为 20mg×1d 、 10mg×2d 后停用
NMO-ON
建议 ：首选甲基强的松龙静
国内外视神经炎及相关诊治指南的现状
中华医学会神经病学分会 发布 《中国多发性硬化及相关中枢 神经系统脱髓鞘疾病的诊断和 治疗专家共识（草案）》
欧洲神经科学协会 联 盟 (EFNS) 发 布 《视神经脊髓炎诊 断和管理指南》
中华医学会眼科学 分会 发布《视神经 炎诊断和治疗专家 共识（2014）》
2006年
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自身免疫性视神经病的临床表现
• • • • •
多见于青中年女性，单眼或双眼均可累及 与IDON相比，视力损害程度多较严重，且恢复较差 多数有视乳头水肿，部分伴有少量小片状盘周出血 可合并多个系统和器官损害以及自身免疫抗体阳性 易复发，部分患者有糖皮质激素依赖现象
我国视神经炎诊治专家共识
（2014年）
国外视神经炎流行病学
• 美国约翰霍普金斯大学彭博公共卫生学院统计显示，临床上＜50岁的患者的视神经损 害性疾病中，视神经炎（ON）居第 2位，仅次于青光眼1。迄今我国暂无全国性多中 心的大样本、大范围的视神经炎流行病学调查资料
ON发病率
（每10万）
5 4 5.1
自身免疫性 已合并系统性自身免疫性疾病，或至少一项自身免疫性抗体阳性 视神经病 排除感染性视神经炎
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视神经炎的治疗
糖皮质 激素
免疫 抑制剂
最大程度挽救视功 能，防止或减轻神 经系统损害
多发性硬化疾病 修正药物
∙∙∙∙∙∙
2010年
2013年
2014年
《Multiple Sclerosis》 杂 志 发表了《亚太地区 ( 日本､ 韩国､中国台湾､澳大利亚)脱 髓鞘疾病专家共识》
视神经炎的病因分型
• 特发性 脱髓鞘 性视神 经 炎 （ IDON ） , 亦 称 经典多 发性硬 化相关 性视神经炎（ MS-ON ） 视神经 脊髓炎 相关性 视神经炎（ NMO-ON） 其他中 枢神经 系统脱 髓鞘疾 病相关 性视神 经炎
符合ON诊断条件， 并具备NMO-ON的临床特点 NMO-ON 除外感染性视神经炎或自身免疫性视神经病 可作为NMO的首发表现，或在NMO病程中发生的ON 符合ON诊断条件 感染性视神 具有明确的感染性疾病的临床及实验室（血清和/或脑脊液）证据： 经炎 如梅毒、结核、莱姆病、HIV等 符合ON诊断条件
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视神经炎诊断标准
疾病类型 诊断标准
急性视力下降，伴或不伴眼痛及视乳头水肿
视神经损害相关性视野异常 存在相对性传入性瞳孔功能障碍、VEP异常2项中至少1项 除外其他视神经疾病：如缺血性、压迫性及浸润性、外伤性、中毒性及营养 代谢性、遗传性视神经病等 除外视交叉及交叉后的视路和视中枢病变 除外其他眼科疾病：如眼前节病变、视网膜病变、黄斑病变、屈光不正、青 光眼等
综合用药
AQP4 抗 体 阳 性 或 复 发 性 NMO-ON 可考虑首先选择硫 唑嘌呤； 如复发频繁，或已合并脊髓等 其他部位受累，可换用环孢素 A、环磷酰胺等药物
•
中华医学会眼科学分会神经眼科学组. 中华眼科杂志. 2014, 50(6) 459-463
多发性硬化疾病修正药物（DMA）
特点
• DMA有助于降低IDON向MS的转化风险免疫抑制剂适应症
• 适用于NMO-ON以及自身免 疫性视神经病患者的恢复期及 慢性期治疗
常用药
• 硫唑嘌呤，环孢素A，环磷酰 胺，甲氨蝶呤，麦考酚酸酯， 利妥昔单抗等
副作用
• • 可有肝肾功能损伤、骨髓抑 制、重症感染、生育致畸等 常规并及时检查血常规以及肝 肾功能等，发现副作用及时停 用并酌情考虑更换其他免疫抑 制剂 •
感染性和感染相关性视神经炎的临床表现
• • • • •
可单眼或双眼急性、 亚急性起病 临床表现：视乳头炎、 球后视神经炎、 视神经网膜炎或者视神经周围炎。 因病原体及感染程度不同， 预后差异较大 部分感染性视神经炎有自愈性（如视神经乳头炎、视神经周围炎），或者病 情不严重时能早期诊断并给予针对性抗生素治疗，视功能恢复较好 部分病例（如梅毒螺旋体或结核杆菌感染性视神经炎）或重症感染，如治疗 不及时，则恢复不佳 感染相关性视神经炎多数视力恢复程度较好