抑制SLE 活动和减轻肺栓塞症状 抗磷脂抗体综合征需终生抗凝治疗
结缔组织病的肺部表现
狼疮性胸膜炎
•最常见，为干性、单或双侧渗出性胸膜炎， 双侧胸腔积液多见, 积液多为少量或中等量 •临床表现：出现胸腔积液时或累及胸膜后， 胸痛、发热、咳嗽、胸闷等症状，并有胸腔 积液体征 •影像学检查：单或双侧的胸腔积液，伴心包 积液
• 查体：爆裂音 • 影像学：双肺斑片状阴影，CT：实变区域或呼
气末气体陷闭 • 肺功能：限制性通气功能障碍 • BOOP 诊断需外科肺活检
结缔组织病的肺部表现
RA 合并BOOP，呼气末HRCT 显示双侧斑片阴影及气 体陷闭，以右中叶和右下叶明显
结缔组织病的肺部表现
BOOP-RA
•女性70岁患者 •活检为机化性肺炎 •多发斑片状实பைடு நூலகம்影
• 发生率增加原因：ILD-CTD诊断意识提高；CTD 存活时间延长。
• ILD可以是CTD首发表现；
结缔组织病的肺部表现
肺间质病变的定义、临床特点
• 定义：以弥漫性肺泡单位炎症伴间质纤维化为基
本病变的一组异质性疾病。 • 临床特点:
– 进行性呼吸困难； – X线胸片/HRCT显示两肺弥漫性浸润阴影； – 肺功能大多数呈限制性通气功能障碍，DLCO降低和
•鉴别诊断：
✓对原因未明的胸腔积液和胸膜病变，鉴别诊断 时应考虑到SLE的可能性 ✓SLE 患者如发现胸腔积液，除狼疮性胸膜炎外， 需考虑其他疾病
•感染 •结核性胸膜炎 •肺栓塞 •充血性心力衰竭 •肾脏疾病
结缔组织病的肺部表现
鉴别诊断
狼疮
结核 肺炎旁
恶性
外观 黄色透明 草绿色 黄色浑浊 血性
细胞数 <10000 <10000 >10000 <10000
• 系统性硬化症
– HRCT发现21/23 （91%）ILD-CTD； – CXR发现15/23（65％）ILD-CTD；
• 类风湿性关节炎
– HRCT发现12/29(59%)ILD-CTD； – CXR发现0/29ILD-CTD；
结缔组织病的肺部表现
•影像学 ILD-HRCT基本表现
▪ 斑片状阴影 ▪ 微小结节阴影
结缔组织病的肺部表现
•类风湿性关节炎（RA）：NSIP
•一例女性64岁RA患者 •CT显示右下肺网格状及 磨玻璃样改变，可见支 气管扩张 •活检为非特异性间质性 肺炎
结缔组织病的肺部表现
闭塞性细支气管炎伴机化性 肺炎（BOOP）
• 临床表现：非特异性症状，阵发性咳嗽、呼吸困 难、体重下降和发热等
结缔组织病的肺部表现
RA合并UIP
HRCT显示蜂窝肺样改变和周围肺野的网状阴影
结缔组织病的肺部表现
• 支气管肺泡灌洗（BAL）：中性粒细胞肺泡炎和巨噬细胞 绝对数的增加，与IPF 的BAL类型相似
• BAL淋巴细胞增多时，对皮质激素治疗的反应较好；中性 粒细胞肺泡炎的病例对皮质激素的治疗反应较差，预后不 良
•51-year-old woman
结缔组织病的肺部表现
弥漫性肺泡出血
•2% SLE 并发肺泡出血，伴肺动脉高压时更易发生 肺泡出血
•临床表现：
•轻症：少量、轻度、慢性类型； •危重：急性、大量、危及生命的大出血，表现为突发呼 吸困难，发热，咳嗽，大咯血时迅速出现低氧血症和严重 贫血
•胸片：两肺大片浸润影，边界模糊。 •肺泡灌洗液：有大量含铁血黄素细胞 •SLE 并发肺泡出血时，同时有狼疮性肾炎
• 限制性通气功能障碍，肺容积减小，有吸烟 史、肺气肿患者肺容积可不减小；
• 动脉血气：
–PaO2
， P(A-a）O2
–运动时气体交换异常明显加重；
结缔组织病的肺部表现
•临床 肺间质病变：纤支镜灌洗液
•淋巴细胞肺泡炎疗效好 中性粒细胞肺泡炎疗效差
• 61例无临床表现，胸片阴性的CTD
– BAL异常29/61（48％） • 淋巴细胞为主 －11/25 干燥综合征； • 多核细胞为主 － 6/10 硬皮病； － 2/3 皮肌炎； － 3/8 混合性结缔组织病； － 1/4 类风湿性关节炎；
• RA发生ILD平均时间5年，先出现呼吸系统 症状或同时受累。
• RA-ILD中位生存期3.5年，5年生存率39％ • 类风湿结节，气道、胸膜病变
结缔组织病的肺部表现
影像学的作用
影像学：双侧肺底的间质异常，不对称的。早期为双肺底 弥漫性斑片状肺泡浸润影。随后出现网状结节影 晚期表现为蜂窝肺
• 肺内发现类风湿结节的诊断意义较大。HRCT 是发现肺 部间质改变的敏感方法 可发现RA伴随的其他异常，如支气管扩张、肺部结节、 淋巴结病和胸膜疾病
静息/运动时 P（A-a）O2异常增大； – 组织病理学显示肺泡炎和间质肺纤维化，伴或不伴肉
芽肿或血管炎。
结缔组织病的肺部表现
ILD的鉴别：ATS-ERS指南2002
•ILD
•已知病因的ILD
•如药物、CTD等
•IIP
•肉芽肿所致 •ILD,如结节病
•其他类型ILD •如LAM、Hx
•IPF/UIP •DIP •AIP •NSIP
•肺泡炎
▪ 磨玻璃样改变 ▪ 网状或结节状阴影
•肺损伤
▪ 肺容积减少 ▪ 蜂窝肺
•肺纤维化
结缔组织病的肺部表现
•影像学
HRCT
病理类型 UIP
NSIP
COP
AIP LIP
HRCT表现
治疗反应
肺基底部和外周为主，网状阴影，伴牵 反应差 拉性支扩和蜂窝肺，少见磨玻璃影，晚 期肺结构改变和容积缩小
双侧对称性胸膜下磨玻璃影，可伴有网 多数可好转 状阴影和牵拉性支扩，少数蜂窝肺及实 变
– 急性：肺出血、急性狼疮性肺炎（4%）、肺水肿 – 慢性：间质性肺炎、肺纤维化（较其他CTD相对少见）
• SLE局限性累及肺组织包括：
– 小叶间隔增厚 – 线状阴影 – 结构扭曲
•Clin Chest Med 1998; 19:641–665.
结缔组织病的肺部表现
狼疮性肺炎
• 不常见，发生率为1%～4%，死亡率高达50%。 • 临床表现：原有SLE 症状加重，伴发热、咳嗽、
结缔组织病的肺部表现
•病理 •肺间质病变：病理类型
病理特点 UIP DIP/RBILD
病理表现 多变
一致
间质炎症 很少
很少
胶原纤维化 间质纤维化
有，斑片 明显
弥漫性（DIP) 多变，轻微 （RBILD)
无
显微镜下蜂窝肺 有
无
改变
BOOP改变 无
无
AIP
一致 很少 无或轻 微
无 无
无
肺泡腔内巨 噬细胞聚集
双或单侧肺泡腔实变及空气支气管影， 多可好转 轻度支扩改变，常分布与肺下野、胸膜 下及支气管周围
磨玻璃影，随病变发展双肺可出现弥漫 反应差 性实变，支扩和肺结构破坏，
磨玻璃样影及血管周围的囊腔改变或蜂 可有改善
窝肺，半数有网状影，也可见肺结节和
广泛实变影
结缔组织病的肺部表现
结缔组织疾病-肺间质病变
结缔组织病的肺部表现
鉴别诊断
•韦格纳肉芽肿：ANCA •肺出血肾炎综合征：anti-GBM •充血性心力衰竭：BNP •尿毒症性或血小板减少性咯血
结缔组织病的肺部表现
肺血栓栓塞
SLE合并肺栓塞 患者中典型的呼吸 困难、咯血、胸痛 三联征并不常见， 大多数患者仅有渐 进性活动后气短， 并无咯血、胸痛
结缔组织病的肺部表现
•诊断和治疗
诊断：注意肺血栓栓塞的可能，
✓SLE 活动并出现雷诺现象，并进行性加重（尤其是肺 原位微小血栓形成者）， ✓活动后心悸、气短，反复咯血， ✓中、重度肺动脉高压、 ✓抗RNP 抗体、抗磷脂抗体阳性者（抗磷脂抗体综合征） 应行肺CTPA、V/Q显像。
治疗：
联合应用足量糖皮质激素、免疫制剂加有效的溶栓、 抗凝治疗，
结缔组织病的肺部表现
狼疮性胸膜炎
实验室检查： • 积液为浆液性，偶呈血性，渗出液。 • 胸腔积液中细胞数很少，急性期以多核细胞为主，慢性期
以单核细胞为主。 • 积液中葡萄糖值与血糖接近， • 胸腔积液抗核抗体（ANA）值升高，胸腔积液ANA 滴度
大于1:320，胸腔积液ANA/血清ANA > 1
结缔组织病的肺部表现
• RA 合并肺间质纤维化的发病机制不清楚 • 常用抗风湿药可引起弥漫性肺部病变，如金制剂、青霉胺、
氨甲喋呤等 • 药物所致肺部病变与RA 本身的间质性肺部病变难以鉴别!!!
结缔组织病的肺部表现
•类风湿性关节炎（RA）：UIP
•一例男性65岁RA患者 •CT显示右下肺网格状 及蜂窝样改变 •活检为普通型间质性 肺炎
透明膜形成 治疗反应
偶见、局 灶性
无，
弥散性（DIP） 细支气管周围 （RBILD)
无
无或局 灶性
有
差
较好
差
NSIP
一致 显著 多变、弥 散性
罕见 罕见
局灶性
偶见
无 较好
COP
一致 轻度 轻
无 无
肺泡细支 气管
泡沫细 胞
无 好
LIP
一致 很少 弥散性
无 无 无 有
无 较好
结缔组织病的肺部表现
•影像学 胸部HRCT敏感性高
–严重者可有右心衰竭表现；
–CTD表现；
•“Aha, the murderer’s footprints” •“ooh ,w结e缔a组ll织l病e的av肺e部t表r现acks like this”
•临床 肺间质病变：肺功能检查
• DLCO是重要的筛选检查，DLCO下降程度IPF 较其他类型ILD更明显