后出现肺部、骨等全身转移，并由此得出结论早期对于胆囊转 ［２］ ＫＯＺＯＶＳＫＡ Ｚ， ＧＡＢＲＩＳＯＶＡ Ｖ， ＫＵＣＥＲＯＶＡ Ｌ． Ｍａｌｉｇｎａｎｔ ｍｅｌ
移性恶性黑色素瘤采用手术切除方式可以显著提高患者１ 年
ａｎｏｍａ： Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ， ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ａｎｄ ｃａｎｃｅｒ ｓｔｅｍ ｃｅｌｌｓ［ Ｊ］ ． Ｎｅｏ
有研究表明， ［６］
ｍｉＲＮＡ － ３６７
通过调节磷酸酶和张力蛋白同系
呈浸润性生长，放疗、化疗及免疫治疗效果较差，行手术治疗为
物的表达来增强皮肤恶性黑色素瘤的扩散和侵入；另有研究［７］ 主要治疗方式。Ｓｏｎｇ 等［２６］认为转移性肛管直肠恶性黑色素瘤
表明，不同的整合蛋白是导致人类恶性黑素瘤的血管生成和器 治疗方式仍以手术为主，手术方式包括为局部广泛切除和经腹
糖２０ ｍｍｏｌ／ Ｌ 以上，平素皮下注射甘舒霖早晚各２６ 单位，血糖
控制不佳。无高血压、冠心病史，无肝炎等传染病史，无特殊药
物服用史，无家族遗传病，吸烟史５０ 年，２０ 支／ ｄ。查体：腹部平
坦，右上腹压痛，无反跳痛及肌紧张，余无明显阳性体征。实验
室检查：葡萄糖８． ２９ ｍｍｏｌ／ （Ｌ ４． １ ～ ５． ９ ｍｍｏｌ／ Ｌ）；细胞角蛋白
肠、胃及直肠，术前确诊率极低，皮肤恶性黑色素瘤术后超过３ 式［１８］。恶性黑色素瘤转移至胰腺国内外共报道３ 例［１８－ ，均 ］ ２０
年发现肝门区转移的病例国内外尚无报道。阳性淋巴结和出 行手术切除，术后患者恢复良好。Ｃｈｅｎｇ 等［２１］认为肝转移性恶
现晚期临床表现是反应预后较差的指标［３］，根据美国统计的数 性黑色素瘤，若病变局限于肝脏无其他脏器转移，建议行肝部
： ； ； ； Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ Ｍｅｌａｎｏｍａ Ｎｅｏｐｌａｓｍ Ｍｅｔａｓｔａｓｉｓ Ｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃｓ Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ
１ 病例资料
最常见的皮肤外，恶性黑色素瘤还可发生于眼睛（脉络丛）、口
患者男性，７３ 岁，因“发现胰腺占位２ ｄ”于２０１８ 年４ 月１１ 腔、黏膜表面、食管、肺、肝脏等多个器官［１－２］，并且有可能转移
布，或者一个大的（＞６ ｍｍ）直径，痣的进化与发展。病理诊断 为诊断的金标准，对黑色素瘤的病理诊断通常依赖于细胞内黑
时切除后规律化疗２ 年，无明显不适，术后１８ 年出现腹腔转移， 病变局限于肝门区，国内尚无报道，本例患者积极手术治疗，病
色素的识别，这可以在５０％ ～ ７０％ 的病例中得到证实［１０］。非 典型病变具有挑战性，鉴别诊断应包括淋巴瘤、肉瘤、分化较差
１６０
临床肝胆病杂志第 卷第期 年月 ， ， ３７ １ ２０２１ １ Ｊ Ｃｌｉｎ Ｈｅｐａｔｏｌ Ｖｏｌ．３７ Ｎｏ．１ Ｊａｎ．２０２１
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恶性黑色素瘤肝门区转移长期存活 １ 例报告
李书轩，寇 凯，吕国悦
吉林大学第一医院肝胆胰外科，长春１３００２１
关键词：黑色素瘤； 肿瘤转移； 治疗学； 诊断
日入住本院。近期体质量无明显变化，睡眠及饮食正常，大小
便正常，无发热。既往史：１８ 年前因右足拇指恶性黑色素瘤于
吉林大学第二医院切除右足拇指及瘤体，６ 年前行化疗半年，控
制良好；１５ 年前因甲状腺囊肿行甲状腺全切，平素口服优甲乐
１００ μｇ／ ｄ；糖尿病史４ ～ ５ 年，空腹血糖１４ ～ １５ ｍｍｏｌ／ Ｌ，餐后血
生存率。根据Ｍａｒｏｎｅ 等［１７］报道，术后辅助化疗对于提高已经
ｐｌａｓｍａ， ２０１６， ６３（４） ： ５１０ －５１７．
［３］ ＭＡＮＯＬＩＤＩＳ Ｓ， ＤＯＮＡＬＤ ＰＪ． Ｍａｌｉｇｎａｎｔ ｍｕｃｏｓａｌ ｍｅｌａｎｏｍａ ｏｆ
远处转移患者的年生存率无明显影响，进一步肯定了手术对 ５
ｔｈｅ ｈｅａｄ ａｎｄ ｎｅｃｋ： Ｒｅｖｉｅｗ ｏｆ ｔｈｅ ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ ａｎｄ ｒｅｐｏｒｔ ｏｆ １４
变完整切除，术后１０ 个月患者身体状况良好，随访至今患者无 复发，实属罕见，肯定了手术对于治疗病变局限腹腔转移恶性
的癌、小细胞癌、神经鞘瘤、血浆瘤、嗅神经母细胞瘤以及皮肤 黑色素瘤的转移性病变［１１］。当病变不能诊断为黑色素瘤，沃 尔夫冈韦耶斯建议推迟活检，除非伴随有恶性肿瘤的特征，目 的是减少诊断和生物的不确定性，从而将黑色素瘤过度诊断的 可能性与相关的成本和发病率降到最低［１２］。免疫组化在对恶 性黑色素瘤的形态学上不确定的病例做出明确诊断中起着重 要的作用。Ｖｉｍｅｎｔｉｎ 是鉴别诊断中最一致但最没价值的标记； Ｓ －１００阳性是非特异的，但在大多数需要鉴别的其他肿瘤中是 阴性的，其敏感度更高；ＨＭＢ ４５ 是比Ｓ － １００ 蛋白质更具体的 标记；Ｍｅｌａｎ － Ａ 在约８０％ 的黑色素瘤中是阳性的；ＭｉＴＦ 在超 过９０％ 的黑色素瘤中是阳性的。ＮＳＥ、ＣＤ１１７、ＣＤ９９、单克隆体、
， ， （ ， ， ＬＩ Ｓｈｕｘｕａｎ ＫＯＵ Ｋａｉ ＬＹＵ Ｇｕｏｙｕｅ． Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｈｅｐａｔｏｐａｎｃｒｅａｔｏｂｉｌｉａｒｙ Ｓｕｒｇｅｒｙ Ｔｈｅ Ｆｉｒｓｔ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｏｆ Ｊｉｌｉｎ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ Ｃｈａｎｇｃｈｕｎ ， ） １３００２１ Ｃｈｉｎａ
中图分类号： ； 文献标志码： 文章编号： （ ） Ｒ７３９． ５ Ｒ７３ － ３７
Ｂ
１００１ － ５２５６ ２０２１ ０１ － ０１６０ － ０３
： Ｌｏｎｇ － ｔｅｒｍ ｓｕｒｖｉｖａｌ ｏｆ ｍａｌｉｇｎａｎｔ ｍｅｌａｎｏｍａ ｗｉｔｈ ｐｏｒｔａ ｈｅｐａｔｉｓ ｍｅｔａｓｔａｓｉｓ Ａ ｃａｓｅ ｒｅｐｏｒｔ
作者贡献声明：李书轩负责课题设计，资料分析，撰写论文；寇 凯参与收集数据，修改论文；吕国悦负责拟定写作思路，指导撰 写文章并最后定稿。
症多、预后差。对于早期可切除的黑色素瘤完全切除手术是典 型的治疗方法［１５］。本文总结了２００３ 年—２０１９ 年国内报道的
： 789:
恶性黑色素瘤伴有腹腔转移的 例罕见病例，其中例患者 １４
腹腔转移术后１０ 个月复查腹部ＣＴ 无复发，实属罕见。
段为主，患者５ 年生存率可达５％ ～ １５％ ［２３ －２４］，若病变局限于
黑素瘤的发病机制是由遗传因素控制的。在形成和发展过 肾上腺或有少数孤立病灶，手术可完整切除，为肾上腺转移黑
程中，信号通路如ＰＩ３Ｋ，ＣＤＫ４／６ － ｐ１６，但主要是ＭＡＰＫ（ＲＡＳ － 色素瘤最佳手术适应证，可显著改善患者预后，术后平均生存
ＲＡＦ － ＭＥＫ － ＥＲＫ）在黑色素瘤的形成和发展过程中起着重要 期可达２０． ７ ～２５． ７ 个月；若存在出血风险，则考虑行姑息手术，
作用。黑素瘤的定义突变包括ＢＲＡＦ、ＫＩＴ 和ＮＲＡＳ 致癌基因的 患者预后较差。恶性黑色素瘤转移至消化道，若病变局限仍以
表达，以及ＰＴＥＮ、ｐ５３ 和ｐ１６ＩＮＫ４ａ 等肿瘤抑制基因的丢失［５］。 手术方式为主。Ｘｉａｎｇ 等［２５］认为胃转移性恶性黑色素瘤罕见，
１９ 片段５． １７ ｎｇ／ ｍｌ （＜ ５． ００ ｎｇ／ ｍｌ），神经元特异性烯醇化酶
３９． ２４ ｎｇ／ （ｍｌ ＜ ２５ ｎｇ／ ｍｌ）。肝肾功能及甲状腺功能均正常。
肝胆脾胰多排ＣＴ 三期增强检查示（图１）：肝门区占位性病变，
边界尚清，大小约６． ６ ｃｍ ×４． １ ｃｍ，与肝尾叶分界不清，考虑恶 性可能；诊断为肝门区占位性病变，遂行手术治疗。术中探查 见肿瘤大小约１０ ｃｍ ×９ ｃｍ ×６ ｃｍ，位于肝十二指肠韧带后方， 包膜完整，与周围组织分界清楚。超声刀沿肿瘤包膜边缘剥离 后，顺利取出肿瘤。术后患者恢复良好。术后病理示（图２）：
注均密：匀度ａ，强影平；化扫ｂ程；，期动度ｃ，可脉平稍见期衡减期肝低肿可。门物见区明强异显化常不 图１ ＣＴ 三期增强检查结果
肝门区恶性黑色素瘤，伴坏死，体积９ ｃｍ × ５ ｃｍ × ４ ｃｍ，大部分
包膜，切面灰白色、实性、质略韧，结节样。周围淋巴结未见肿
瘤转移，免疫组化：ＨＭＢ４５（＋ ），Ｓ － １００（＋ ），ＣＫ － （ ｐａｎ － ），
黑色素瘤具有的重要临床意义。除手术外，ＢＲＡＦ 作为一种重 要的肿瘤癌基因在黑色素瘤中促进了靶向治疗的发展［２７］，在 老年患者中ＢＲＡＦ 基因、Ｃ － ＫＩＴ 基因突变是老年人黑色素瘤常 见的突变方式，现阶段对于无法切除或晚期ＢＲＡＦ 突变型恶性 黑色素瘤多采用ＢＲＡＦ 和ＭＥＫ 抑制剂的联合治疗方式，针对 Ｃ － ＫＩＴ基因突变应用伊马替尼可以显著提高患者的生存率。 免疫治疗主要包括易普利姆玛、派姆单抗等单克隆抗体［２８－ 。］ ２９
据［４］，恶性黑色素瘤患者一旦出现第一个远处转移，该肿瘤便 分切除，中位生存期明显优于行化疗患者。Ｈｕａｎｇ 等［２２］报道肾
会成为最具侵袭性和最具化学性的肿瘤之一：９０％ 的患 ～ ９５％ 上腺转移性恶性黑色素瘤３ 例，认为肾上腺黑色素瘤转移患者
者存活不超过３ 年，本病例患者恶性黑色素瘤术后存活１８ 年， 治疗应以氮烯唑胺化疗、放疗、辅助免疫治疗等非手术治疗手
综上，对于恶性黑色素瘤远处转移的患者，若仍存在手术 机会，应优先考虑手术切除治疗。对于无法行手术切除的恶性 黑色素瘤远处转移的患者，可选择化疗、放射治疗、免疫治疗以 及靶向治疗。
多克隆ＣＥＡ 和ＣＫ 的免疫活性也偶有报道［１３］。 黑色素瘤好发于老年人群，约５０％ 原发病灶为足底，大多
与创伤与慢性刺激相关［１４］，同时老年黑色素瘤分类特殊，治疗 耐受性较差、肿瘤分期晚，因老年人基础身体素质差、肿瘤并发
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
官特异性转移的原因。
会阴部手术，可以显著提高患者生存率。５ 例患者黑色素瘤腹
对皮肤恶性黑色素瘤的临床诊断可遵循ＡＢＣＤＥ 原 则［８ － ９］，即不对称，不规则的边界，不止一个或不均匀的颜色分
腔广泛转移，行化疗治疗，效果差，患者生存期均小于６ 个月。 本例患者右足拇指受伤后原发皮肤恶性黑色素瘤，给与及