内科主治医师肾内科学（专业知识）-试卷10(总分：56.00，做题时间：90分钟)一、 A4型题(总题数：1，分数：6.00)患者男性，60岁，发热、咳嗽2个月，咯血1周，伴乏力、关节痛，体重下降10kg。
既往咽鼓管炎8年，听力有所下降，经常发作眼结膜炎。
查体：BP 140／90 mmHg，双肺呼吸音粗，肺底可闻及湿啰音。
辅助检查示贫血，红细胞沉降率快，血清c—ANCA(+)，PR(+++)，抗GBM抗体(一)。
（分数：6.00）(1).最可能的诊断为（分数：2.00）A.韦格纳肉芽肿√B.变应性肉芽肿性血管炎C.显微镜下多动脉炎D.原发性冷球蛋白血症性血管炎E.皮肤白细胞碎裂性血管炎解析：解析：病人老年男性，发热、咳嗽、咯血，伴体重下降，血清c—ANCA(+)，PR(+++)，病史和辅助检查都支持韦格纳肉芽肿，尤其该病人还有其他器官受累的病史，如咽鼓管炎和结膜炎，这是和显微镜下多动脉炎的不同点。
(2).如果肾穿病理示光镜下26个肾小球，肾小球毛细血管严重破坏，其中1个节段性纤维素样坏死，3个细胞性新月体，7个细胞纤维性新月体，7个纤维性新月体，3个小细胞性新月体，4个肾小球系膜细胞和基质轻度增生，肾小管萎缩，间质弥漫水肿；免疫荧光示IgC(一)，leA(一)，IgM(++)，C3(一)，C1q(一)，Alb(一)，确诊为（分数：2.00）A.急进性肾小球肾炎I型B.急进性肾小球肾炎Ⅱ型C.急进性肾小球肾炎Ⅲ型√D.急进性肾小球肾炎Ⅳ型E.急进性肾小球肾炎Ⅴ型解析：解析：寡免疫复合物的新月体肾炎，血清c—ANCA(+)，PR(+++)，抗GBM抗体(一)，临床和病理都支持急进性肾小球肾炎Ⅲ型。
(3).如果该病人Cr566μmol／L，24小时尿量300—500ml，咯血内科治疗无效，应该给予哪些治疗（分数：2.00）A.甲强龙冲击√B.CTX冲击√C.血浆置换√D.抗生素治疗E.血液透析解析：解析：急进性肾小球肾炎Ⅲ型，伴咯血，除新月体肾炎的治疗外，要给予血浆置换，尿少要透析。
二、 X型题(总题数：2，分数：4.00)1.抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性小血管包括（分数：2.00）A.韦格纳肉芽肿病√B.显微镜下型多血管炎√C.变应性肉芽肿性血管炎√D.局灶节段纤维素样坏死性肾小球肾炎√E.局灶性节段性肾小球硬化解析：2.过敏性紫癜肾炎临床上可以表现为（分数：2.00）A.肾病综合征√B.急性肾小球肾炎√C.隐匿性肾炎√D.急进性肾炎√E.慢性肾小球肾炎√解析：三、 A1型题(总题数：9，分数：18.00)3.抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性小血管炎常见的肾脏病理表现为（分数：2.00）A.毛细血管内增生性肾小球肾炎B.膜性肾病C.系膜增生性肾小球肾炎D.局灶节段纤维素样坏死性肾小球肾炎和(或)新月体性肾炎√E.膜增殖性肾小球肾炎解析：解析：抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性小血管炎其肾脏受累为肾内小血管，所以局灶节段纤维素样坏死性肾小球肾炎和(或)新月体性肾炎为常见的肾脏病理表现。
4.抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性小血管炎肾活检的免疫病理特点是（分数：2.00）A.少或无免疫球蛋白和补体成分沉积√B.IgG和C 3沿肾小球毛细血管袢呈线条样沉积C.IgG和C 3沿肾小球毛细血管袢呈颗粒样沉积D.多种免疫球蛋白和补体成分沉积，呈现“满堂亮”E.IgA为主在系膜区呈团块状沉积解析：解析：因为抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性小血管炎不是免疫球蛋白和补体成分沉积引起。
5.抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性小血管炎肾损害患者临床表现中，下列哪项不常见（分数：2.00）A.急性肾炎综合征B.急进性肾炎综合征C.肾病综合征D.急性肾功能衰竭E.Fanconi综合征√解析：解析：因为抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性小血管炎肾损害是肾小球及肾内小血管受累，不是近端肾小管。
6.抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性小血管炎肾损害的实验室检查，哪项说法不正确（分数：2.00）A.多有贫血B.多有红细胞沉降率快C.多有C反应蛋白阳性D.多有血小板计数减少√E.ANCA可以协助诊断、指导治疗和判断复发解析：7.过敏性紫癜肾炎属于哪型免疫反应（分数：2.00）A.I型B.Ⅱ型C.Ⅲ型√D.Ⅳ型E.Ⅴ型解析：解析：过敏性肾炎是免疫复合物致病，属Ⅲ型变态反应。
8.有关过敏性紫癜肾炎的治疗，下列哪种说法不正确（分数：2.00）A.停用一切可疑的过敏药物及食物避免接触可疑过敏原B.有过敏症状者，可予抗过敏治疗C.即使肾脏病变轻微，也需予糖皮质激素联合细胞毒药物治疗√D.达到新月体肾炎诊断标准者，予强化免疫抑制疗法E.终末期肾衰者可予透析及肾移植治疗解析：解析：出现活动性肾脏病变如蛋白尿显著增加和(或)肾功能损害急性进展时考虑激素联合细胞毒药物类特殊治疗，并且一般建议先做肾活检，答案C不正确。
9.关于Goodpasture综合征，哪个不正确（分数：2.00）A.有肺出血B.有肾小球肾炎C.抗肾小球基底膜抗体阳性D.肾脏受累均表现为新月体性肾炎，因此预后差√E.抗肾小球基底膜抗体和ANCA可同时阳性解析：解析：Goodpasture综合征肾病理多数呈新月体肾炎的病理改变，临床肾病表现轻者，病理也可为局灶性肾炎等其他较轻类型，甚至基本正常。
10.Goodpasture综合征最常见的肾脏病理改变为（分数：2.00）A.毛细血管内增生性肾小球肾炎B.膜性肾病C.新月体性肾炎√D.微小病变E.轻度系膜增生性肾小球肾炎解析：11.Goodpasture综合征的首选治疗为（分数：2.00）A.类固醇激素B.细胞毒素药物C.血浆置换√D.输血E.激素联合细胞毒药物解析：解析：血浆置换快速去除循环中致病的抗GBM抗体。
四、 A2型题(总题数：2，分数：4.00)12.男，68岁。
发热、关节痛、乏力、恶心10天，查尿蛋白(++)，RBC 10个/HP，WBC 5～6个／HP；血肌酐360 μmoL／L，P—ANCA(+)，胸片双下肺纹理增多。
最可能的诊断为（分数：2.00）A.韦格纳肉芽肿B.过敏性紫癜C.狼疮性肾炎D.显微镜下多血管炎√E.肺出血肾炎综合征解析：解析：老年男性，除肾损害表现蛋白尿、血尿急性肾衰竭外，还有肾外表现，P一ANCA(+)强烈提示为显微镜下型多血管炎；韦格纳肉芽肿为C—ANCA(+)。
13.男性，24岁，间断咳嗽、咯痰带血1个月，乏力、纳差伴尿少、浮肿1周，化验尿蛋白(+++)，尿沉渣红细胞8—10个／HP，血红蛋白80 g／L，血肌酐及尿素氮均升高，抗肾小球基底膜抗体(+)，ANCA阴性。
其肾活检最可能的免疫病理所见是（分数：2.00）A.IgG和C 3呈线条状沉积于毛细血管壁√B.IgG和C 3呈细颗粒状沿毛细血管壁沉积C.IgG和C 3呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁D.无或仅微量免疫复合物E.IgG、IgA、IgM、C 3、C 1q呈多部位沉积解析：解析：该例临床诊断Goodpasture综合征，IgG和C 3呈线条状沉积于毛细血管壁，是Coodpasture 综合征免疫病理的特征。
五、 A3型题(总题数：3，分数：12.00)患儿，男性，10岁，浮肿、尿少、肉眼血尿3天，3周前开始反复发作双下肢出血性皮疹，对称性分布，伴关节肿痛。
（分数：4.00）(1).最可能的诊断是（分数：2.00）A.狼疮性肾炎B.急性肾小球肾炎C.过敏性紫癜肾炎√D.乙肝病毒相关性肾炎E.IgA肾病解析：解析：青少年男性，有肾脏、皮肤、关节三个系统损害的表现，双下肢对称性皮肤出血性皮疹提示紫癜，综合考虑为过敏性紫癜。
(2).为明确病因，首选检查（分数：2.00）A.肾脏B超B.血清抗链“O”C.肾功能D.肾穿刺活检√E.血清C 3解析：解析：明确病因首选肾活检病理检查，结合临床表现可定为过敏性紫癜、紫癜性肾炎。
患者男，50岁，因“双下肢皮疹、腹痛、关节痛1周，浮肿3天”入院。
查体：BP 160／90 mmHg，肾脏病理示：免疫荧光IgG(一)，IgA(+++)，IgM(++)，C3(一)，C1q(一)，Alb(一)，在系膜区呈团块状和颗粒样沉积；光镜下可见22个肾小球，2个细胞性新月体，2个球性硬化，其余系膜细胞和系膜基质轻度弥漫增生，系膜区嗜复红蛋白沉积，肾间质多灶状单核和淋巴细胞浸润。
（分数：4.00）(1).诊断考虑何种病（分数：2.00）A.IgA肾病B.过敏性紫癜性肾炎√C.冷球蛋白血症D.韦格纳肉芽肿E.白细胞碎裂性血管炎解析：解析：结合病史和肾脏病理结果，诊断为过敏性紫癜性肾炎。
通过病史可以和IgA肾病相鉴别。
(2).如果尿常规示pr(+++)，RBC20—25／HP，24h尿蛋白定量2．58g，应给予哪些治疗?（分数：2.00）A.口服激素B.口服激素+CTXC.口服激素+CTX+ACEI √D.激素冲击治疗E.CTX冲击治疗解析：解析：紫癜性肾炎治疗原则类似IgA肾病，一般需要加用细胞毒药物，降压目标和慢性肾炎相同。
男性，32岁，既往健康，2周前始咳嗽、咳痰，继之咯血，乏力，近4天浮肿、尿量减少，24小时不足400 ml，人院后查Hb 9 g／dl，Scr 548 μmol／L。
（分数：4.00）(1).首先考虑的诊断是（分数：2.00）A.狼疮性肾炎B.原发性小血管炎肾损害C.Goodpasture综合征√D.肾前性急性肾衰竭E.肾后性急性肾衰竭解析：(2).为明确病因诊断，检查首选（分数：2.00）A.胸部X线片B.肾图C.肾脏B超D.抗GBM抗体√E.肌酐清除率解析：解析：为明确病因诊断，检查首选抗GBM抗体，若为阳性则支持诊断。
六、 B1型题(总题数：3，分数：12.00)A．骨髓瘤肾病B．淀粉样变性C．原发性小血管炎肾损害D．Goodpasture综合征E．狼疮性肾炎（分数：4.00）(1).男性患者，52岁，发热、咳嗽半年余，蛋白尿、镜下血尿2个月，消瘦、乏力，辅助检查示贫血、红细胞沉降率快，CRP(+)，血清ANCA(+)（分数：2.00）A.B.C. √D.E.解析：解析：老年男性，有肾外表现：肺损害、发热，贫血及肾损害，尤其是血清ANCA(+)，高度怀疑原发性小血管炎肾损害。
(2).男性患者，28岁，发热、咳嗽20余天，轻微咯血，尿少（分数：2.00）A.B.C.D. √E.解析：解析：青年男性，有肺出血及肾损害，注意Goodpasture综合征可能。
A．甲基强的松龙冲击疗法 B．口服激素 C．细胞毒药物 D．血浆置换 E．支持疗法（分数：4.00）(1).ANCA(抗中性粒细胞胞浆抗体)阳性小血管炎，肾活检为新月体性肾炎，应首先采用（分数：2.00）A. √B.C.D.E.解析：解析：新月体肾炎，ANCA(+)者为急进性肾炎三型或微量免疫球蛋白沉积型，应予强化免疫抑制治疗：即先给甲基强的松龙冲击治疗后，继以强的松(口服)和(或)环磷酰胺治疗(口服或注射)。