出血性疾病
概述
一．发病机制分类
1.血管壁功能异常常见的疾病是过敏性紫癜
2.血小板异常常见的疾病是特发性血小板减少性紫癜
3.凝血异常常见的是血友病（因子Ⅷ抗体、因子Ⅸ抗体异常）
二．常用止血凝血障碍检查的临床意义
1.出血时间（BT）一般出血性疾病都会有出血时间的异常
2.激活的部分凝血活酶时间（APTT）
①因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅴ、Ⅺ、Ⅻ缺乏；
②慢性肝病、维生素K缺乏、DIC、纤溶亢进等所致的多种凝血因子缺乏；
③抗凝物质增多，因此它是肝素抗凝治疗中的一项重要监测指标。

这里记住血友病，由于它是凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的异常，所以血友病的APTT是延长的。

3.凝血酶原时间（PT）它的国际标准化比值（INR）为0.8～1.2
①先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏和纤维蛋白原缺乏症；这里注意没有血友病凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的异常，所以血友病的PT值是正常的
②慢性肝病、阻塞性黄疸、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC后期、抗凝药（如双香豆素）的应用等引起的上述凝血因子缺乏；
③可用做双香豆素抗凝治疗的监测指标，INR达到2.0～3.0为宜
要知道慢性肝病、维生素K缺乏、DIC这三个APTT和PT值都延长。

4.凝血酶时间（TT）延长见于
①循环中抗凝血酶III（AT-Ⅲ）活性明显增高（说的就是肝素）
②肝素样物质增多
③纤维蛋白（原）降解产物（FDP）增多
④异常纤维蛋白原血症或严重的低纤维蛋白原血症
5.血浆鱼精蛋白副凝固试验（3P试验）它的阳性提示的就是DIC。

6.D-二聚体它也是提示的DIC，DIC患者D-二聚体是增高的。

还可以用来检测纤溶亢进（血FDP也可以，它和D-二聚体一样）
过敏性紫癜
过敏性紫癜一种常见的血管变态反应性出血性疾病（血管壁功能异常反到的出血性疾病）。

它是机体对某些到处敏物质发生变态反应，引起广泛的小血管炎、使小动脉的毛细血管通透性、脆性增加，伴渗出性出血、水肿。

一．临床表现和实验室检查
1.单纯型（紫癜型）是最常见的类型主要表现为双下肢与臀部对称性紫癜
2.腹型（Henoch型）除了皮肤紫癜外，还有一些消化道症状和体征，如恶心、呕吐、腹泻、便血，腹痛等.
3.关节型（Schonlein型）除了皮肤紫癜外还有一些关节肿胀疼痛。

呈游走性、反复性
4.4.肾型在皮肤紫癜基础上，出现血尿、蛋白尿及管型尿
5.混合型
实验室检查：毛细血管脆性试验（束臂试验）：这个阳性说的就是过敏性紫癜
二．治疗
三．1.一般治疗
2.糖皮质激素
特发性血小板减少性紫癜（ITP）
一．概述
ITP属于自身免疫性血小板减少性紫癜，为最常见的一种血小板减少性紫癜，特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多但成熟障碍，血小板更新率加速。

急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。

二．发病机制
骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。

三．临床表现
主要是出血，除皮肤黏膜出血外，还有内脏出血。

四．实验室检查
1.血小板检查血小板计数减少，<100×109／L
2.骨髓象巨核细胞数量增多，巨核细胞发育成熟障碍，幼稚型增加。

3.血小板相关抗体（PAIg）和血小板相关补体（PAC3）多数阳性。

这个东西只要在题干里出现了，那考你的就是ITP，没有别的。

这里要注意与再障相鉴别：再障的红细胞，白细胞，血小板都减少，而ITP只有血小板减少。

五．诊断与鉴别诊断
诊断出血+血小板减少=ITP
1..多次检验血小板计数减少。

2.脾不大或轻度肿大，和再障有点类似。

4.骨髓巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍。

5.激素治疗有效。

六.治疗
1.慢性ITP首选激素
2.如果激素治疗无效了可以脾切除题目里告诉你用过激素了，那么你就要选脾切除术
弥散性血管内凝血（DIC）
一．概述
其特点是在某些致病因素作用下首先出现短暂的高凝状态，血小板聚集、纤维蛋白沉着，形成广泛的微血栓，继之出现消耗性低凝状态并发继发性纤溶亢进。

临床表现为出血、栓塞、微循环障碍及溶血等。

它人核心是就是消耗性的高凝+消耗性的低凝。

（刚开始是一个高凝状态，把一些凝血因子消耗光了，到后来就成了一个低凝状态）
二．病因
三．诱发DIC的原因以细菌感染最多见，尤其是革兰阴性菌。

其次是恶性肿瘤，严重创伤及病理产科。

三、临床表现
四、DIC的病人是早期栓塞，晚期出血
五、发病机制
这里掌握一点：严重感染可致血管内皮受损激活内源途径，同时白细胞可释放组织因子激活内源途径。

血管损伤时，内皮细胞完整破坏激活的是内源性途径，内皮细胞完整激活的是外源性途径。

意思就是血管内皮损伤是外源性的，组织因子是内源性的，如果两个途径同时启动，见于严重感染。

五．实验室检查
（1）血小板低于100×109／L或进行性下降。

（2）（2）血浆纤维蛋白原含量<1.5g／L或进行性下降。

（3）（3）PT缩短或延长3秒以上，或APTT缩短或延长10秒以上。

（4）（4）3P试验阳性，但DIC晚期可阴性。

（5）（5）FDP增高
（6）（6）D二聚体升高或阳性，或3P试验阳性或血浆FDP>20mg／L。

（7）六.治疗
1.消除诱因治疗原发病
2.早期高凝用肝素
3.抗血小板药
4.补充凝血因子血小板
5.晚期低凝用抗纤溶治疗
血细胞数量的改变
新大纲没有的内容
中性粒细胞减少见于Felty综合征
中性粒细胞增多见于感染
反映骨髓红细胞增生程度的最可靠指标是网织红细胞
骨穿最常用的部位是髂后上棘，其它部位还有髂前上棘、腰椎棘突、胸骨。

输血
一．合理输血
1.高效
2.安全不同血液成分携带病毒的概率也不同，以白细胞最大，血浆次之，红细胞最小
3.有效保存在保存过程中会丢失一些不稳定的东西，包括：血小板、粒细胞、不稳定凝血因子。

增加了不害物质其中有钾
4.保护血液资源
二．常用血液成分特性
1.红细胞量正慢贫老小孩，妊娠急失用悬红
（1）悬浮红细胞：又称红细胞悬液，是目前最常用的成分。

红悬的适应证：
①血容量正常的慢性贫血需要输血者
②老年人、小孩、妊娠期并发贫血需输血者
③外科手术内出血等急性失血需要输血者
用量：成人1单位红悬（200ml全血制得）提升5g/L
（2）洗涤红细胞把红细胞洗了3遍，把抗源物质洗掉了。

所以一说这个病人有过敏反应，过敏休质，我们就给他输洗涤红细胞。

还有高钾血症，急性肝肾衰竭，自免溶贫都要选择
特别适合原来输血有过敏反应的患者，过敏的，肝肾功能不全的，免疫的首选洗涤红
2.血小板浓缩血小板。

适应证：血小板减少或功能异常。

3.新鲜冰冻血浆（FFP）除了扩容外最重要的是里面的稳定的凝血因子。

用于凝血因子障碍所至凝血功能障碍。

4.去除白细胞的血液成分因为白细胞所携带病毒的机率最大，所以把它弄掉。

用于：（1）多次输血者，如再障，重度海洋性贫血（2）准备器官移植患者
5.辐照血液成分血液经过γ射线照射，灭活淋巴细胞。

主要用于防止近亲输入所至的移植物抗宿主病（TA-GVHD）
6.人血白蛋白用于低血容量休克，低蛋白血症，新生儿的核黄疸。

它没有传播病毒的危险。

三．输血的适应征及原则
1.急性失血血容量减少20%（800ML）一般输入晶体液胶体液，很少输血
2.止血功能的异常可以输新鲜冰冻血浆或血小板
四．血液保护
1.严格掌握输血适应征不该输的就不要输
2.减少失血减少手术中不心要的出血是减少异体输血的关键措施
3.自身输血最能减少输血的并发症且无传染疾病的危险
4.血液保护药物的应用：
（1）术前使用红细胞生成素或维生素K
（2）预防性的应用抗纤溶药，如6-氨基已酸，抑肽酶
（3）应用重组因子激活物VII对大型手术的困难止血具有显著疗效
五．安全输血
（一）输血的不良反应最常见的是热反应常见原因是致热原
1.急性输血不良反应
过敏反应常见的不良反应是荨麻疹和瘙痒，原因是对某种血浆蛋白产生过敏反应（过敏的是血浆成分，不是细胞成分）
2.溶血反应是输血最严重的并发症常因ABO血型不合引起。

临床表现是：腰背酸痛+血红蛋白尿（尿呈酱油色）
处理原则：（1）立即停止输血，保持静脉通道
（2）保持呼吸道，高浓度吸氧
（3）利尿，防止肾衰竭
3.细菌感染（1）献血者菌血症
（2）采血时皮肤污染
（3）血液加工过程中被污染
（4）血袋破损
（5）冰冻血浆解冻时被污染
记住导致细菌性反应最常见的血液品种是血小板
输血最易携带病毒的是白细胞
最安全的血液制品是白蛋白
4.迟发性输血不良反应
病毒性感染包括艾滋病（HIV）乙肝（HBV）丙肝（HCV）巨细胞病毒（CMV）T细胞白血病HTLV EB病毒
我国仅对血液进行HIV HBV HVC和梅毒检测
（二）预防传染病病原体经血传播的措施
2.严格血液筛检但是还是有漏检，原因主要是被检者血液处于窗口期
3.合理用血保护血资源。