白血病流行病学
• M4 ( 急 性 粒 - 单 核 细 胞 白 血 病
AMMoL )M4a,M4b,M4c,M4Eo
• M4Eo:嗜酸性粒细胞在非红系细胞
中≥5%。可查到inv/del(16)
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•M5(急性单核细胞白血病) 骨髓原单核+ 幼 单 核 ≥ 30% 。 原 单 核 细 胞 ( I 型 +II 型 ) ≥80%为M5a ,CD14阳性。 M5a,M5b M6(急性红白血病AEL )红系>50%,非红 系原始>=30% M7(急性巨核细胞白血病MKL ) 原始细胞浆中无颗粒为I型,出现少数颗粒 为II型
– 白血病计数:
• 可见原始和(或)早期幼稚细胞。 •高 白 细 胞 性 白 血 病 : 白 细 胞
>100×109/L
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– 有核细胞增生明显活跃或极度活跃
– 以原始和早期的幼稚细胞为主,裂孔现 象
– 白血病细胞>30%NEC(WHO>20% )
– 形态异常:Auer小体常见于急粒白血病细胞,急
– 淋巴结及肝、脾肿大:急淋及M4、M5型多见 – 骨和关节痛:儿童、 急淋多见,胸骨下端局部压痛 – 皮肤sweet、粘膜浸润:M4、M5多见。 – 眼部浸润:ANLL多见 – 粒细胞肉瘤或绿色瘤: – 睾丸浸润:急淋多见。
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– 贫血:正细胞、正色素性贫血
– 血小板:<50×109/L。
流行病学
• 发病率:九种高发恶性肿瘤,年发病率2~ 4/105
• 分布特点 ➢男性>女性
➢我国AL>CL ➢AL:AML多,成人:AML; 儿童:ALL
➢CL:CML多,CML 20-50岁多见,CLL50岁以 上老年人多
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白血病分类
慢性白血病
分化程度和自然病程 急性白血病 原始>30%
基因改变
M2 M3 M4EO M5 L3(B-ALL) ALL(5%~20%)
t(8;21)(q22;q22) t(15;17)(q22;q21) inv/del(16)(q22) t/del(11)(q23) t(8;14)(q24;q32) t(9;22)(q34;q11)
AML1/ETO
PML/RARa, RARa/PML CBFB/MYH11
MLL/ENL MYC与IgH并列
bcr/abl,m-bcr/abl
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1999急性髓系白血病WHO分类
伴有重现性遗传学异常AML
AML伴有 t(8;21)(q22;q22),(AML1/ETO)
AML伴有骨髓异常嗜酸粒细胞,inv(16)(p13;q22)或t(16;16)
(p13;q22),(CBFβ/MYH11)
急性早幼粒细胞白血病易并发(DIC)全身广 泛性出血
– 部位:
• 齿龈出血、鼻衄、皮肤瘀点或瘀斑 • 月经多、消化道、呼吸道内脏出血 • 颅内出血:头痛、恶心、呕吐、瞳孔大
小不等、昏迷、死亡
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出血:40%患者早期有出血,可见于
皮肤粘膜、鼻腔、齿龈、阴道、 眼底、消化道、泌尿道、颅内。
APL[AML伴有t(15;17)(q22;q12),(PML/RARα)及变异型]
AML伴有11q23(MLL)异常
伴有多系病态造血AML
继发于MDS或MDS/MPD
异常原始 早期幼稚 白血病细 造血细胞受抑
胞 浸润器官组织。
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FAB分类:
急性白血病
急性淋巴细胞白血病ALL
急性非淋巴细胞白血病AML
L1 L2 L3
M0 M1 M2 M3 M4 M5 M6 M7
国内1986年根椐FBA1982分型标准修 订分型
▪ 急性髓细胞白血病
• M0(急性髓细胞白血病微分化型) • M1(急性粒细胞白血病未分化型)原粒细胞(I型+II型)占骨髓非
• 胸骨压痛较为特异 • 骨、关节疼痛,多
见于儿童,易误诊 多见于急淋 • 骨髓坏死是时巨痛
眼部浸润:
• 绿色瘤最累及眼眶, 造成眼球突出、复 视或失明,多见于 急粒,偶见于急单
• 白血病C 可直接浸 润 视N、脉络膜、 视网膜
口腔和皮肤:
•齿龈浸润常见于 M4、 M5的患者 •皮肤浸润可见局部隆 起,变硬、呈紫红色、 类似皮下结节 •非浸润性皮肤损害包 括斑丘疹,多形红斑, Sweet综合症
AL:ALL ANLL
细胞的形态和组化 CL :CML CLL CNL CMML 特殊少见类型:PCL HCL HTLL
外周血白细胞总数 非白血性白血病 白细胞增多>15×109/L见白血病细胞 ALL分为T-ALL,B-ALL M: ICM分型
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急性白血病
• 急性白血病(acute leukemia,AL):
(-)
增加
弥漫性淡红色 (-)/(+)
NaF抑制不 敏感(-)~
(+) 减少或(-)
呈淡红色钟表 面状
(-)/(+)
能被NaF抑 制
(+) 正常或增加
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–尿酸,LDH,电解质:高血
钙
–溶菌酶:M4、M5型显著升高
–CSF
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白血病部分亚型的染色体和基因改变
类型
染色体改变
:
– 部位:口腔炎、齿龈炎、肛周感染
– 病原菌:绿脓杆菌、肺炎克雷白杆菌、
大肠杆菌、金黄色葡萄球菌、粪链球 菌等
– 真菌:念珠菌、曲菌、隐球菌及毛霉
菌
– 病毒:带状疱疹、CMV感染、卡肺
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淋巴结肝脾肿大:
• 多见于急淋 • 也见于M4、M5 • 无痛性肿大,轻
中度
骨骼和关节的浸润:
红系细胞的90%以上
• M2(急性粒细胞白血病部分分化型)原粒细胞(I型+II型)占骨
髓非红系细胞的30%~89%,单核细胞<20%,M2a,M2b
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▪急性髓细胞白血病
• M3(急性早幼粒细胞白血病APL)
多颗粒的早幼粒细胞在NEC≥30%。染 色 体 t ( 15 ; 17 ) 和 PML/RARα 融 合 基因。 M3a,M3b
性单核细胞白血病和急性粒-单核细胞白血病细胞浆 中有时,不见于急淋
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急性白血病组化
过氧化物酶 (POX)
糖原反应 (PAS)
非特异性酯 酶(NSE)
碱性磷酸酶
(AKP/NAP)
急淋
(—)
急粒 急单
分化差的原始细胞 (-)~(+)
分化好的原始细胞 (+)~(+++)
(-)~(+)
(+) 成块或颗粒