感觉:脊髓内感觉传导束主要有传导浅感觉的脊髓丘脑束(脊髓丘脑侧束、脊髓丘脑前束)、传导深感觉的薄束和楔束及脊髓小脑束等。
脊髓丘脑侧束的排列由内向外依次为来自颈、胸、腰、骶的纤维。
薄束和楔束位于后索,薄束在内,楔束在外。
由内向外依次由来自骶、腰、胸、颈的纤维。
乳头平面为T4,脐平面为T10,腹股沟为T12和L1。
上肢的桡侧为C5-7,前臂及手的尺侧为C8及T1,上臂内侧为T2,股前为L1-3,小腿前面为L4-5,小腿及股后为S1-S2,肛周鞍区为S4-5支配。
感觉传导通路受损分类:1.神经干型感觉障碍:分布区内各种感觉均消退或消失。
2.末梢型:呈手套-袜套样分布,远端重于近端。
3.后跟型:单侧节段性感觉障碍,范围与神经根分布一致。
4.髓内型感觉障碍:1)后角型:为损伤处节段性分离性感觉障碍,出现病侧痛温觉障碍,而触觉深感觉保留。
2)后索型:受损平面以下深感觉障碍和精细触觉障碍,出现感觉性共济失调。
3)侧索型:病变对侧平面以下痛温觉缺失而触觉和深感觉保留(分离性感觉障碍)。
4)前连合型:受损部位双侧节段性分布的对称性分离性感觉障碍,表现为痛温觉消失而深感觉和触觉存在。
5)脊髓半离断型:病变侧损伤平面以下深感觉障碍及上运动神经元性瘫,对侧损伤平面以下痛温觉缺失,亦称脊髓半切综合症。
6)横贯性脊髓损害:病变平面以下所有感觉均消失或减弱。
平面以上部可能有过敏带。
7)马尾圆锥型:肛周及会阴部呈鞍状感觉缺失。
外侧裂周围失语综合征:共同特点均有复述障碍。
1.Brock失语(运动性失语):额下回后部。
2.Wernicke失语(感觉性失语):颞上回后部。
3.传导性失语:优势侧缘上回、Wernicke 区等部位。
经皮质性失语综合征:病灶位于分水岭区,共同特点复述相对保留。
1.经皮质运动性失语:位于优势半球侧Brock区附近,也可位于优势半球侧额叶侧面。
2.经皮质感觉性失语:位于优势半球侧Wernicke区附近。
3.经皮质混合性失语:命名性失语:优势侧颞中回后部。
失用:观念性失用:双侧大脑半球受累。
观念运动性失用:优势半球顶叶。
肢体运动性失用:双侧或对侧皮质运动区。
结构性失用:非优势半球顶叶或顶枕联合区。
穿衣失用:非优势侧顶叶。
失认:视觉失认:枕叶。
听觉失认:双侧颞上回中部及其听觉联络纤维。
触觉失认:双侧顶叶角回及缘上回。
体像障碍:非优势半球顶叶。
脑干:脑干神经核:中脑(III/IV),桥脑(V/VI/VII/VIII)延髓(IX/X/XI/XII)延髓:一、延髓上段背外侧区病变:出现延髓背外侧综合征(Wallenberg syndrome):主要表现1)眩晕、恶心、呕吐、眼震。
2)病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪。
3)病灶侧共济失调。
4)Horner综合征5)交叉性感觉障碍。
常见于小脑后下动脉、椎动脉或外侧延髓血管缺血性损害。
二、延髓中腹侧损害:延髓内侧综合征(Dejerine syndrome)表现为:1)病灶侧舌肌瘫痪及肌肉萎缩;2)对侧肢体中枢性瘫痪;3)对侧上下肢触觉、位置觉、振动觉减退或消失;可见于椎动脉及其分支或基底动脉后部血管阻塞。
脑桥:一、脑桥腹外侧损害:可出现脑桥腹外侧综合征(Millsrd-Gubler syndrome)累及展神经、面神经、锥体束、延髓丘脑束、内侧丘系、。
表现:1)病灶侧眼球不能外展及周围神经麻痹;2)对侧中枢性偏瘫;3)对侧偏身感觉障碍。
多见于小脑下前动脉阻塞。
二、桥脑腹内侧部损害:出现桥脑腹内侧综合征又称福维尔综合征(Foville syndrome):累及展神经、面神经、脑桥侧视中枢、内侧纵束、锥体束。
表现:1)病灶侧眼球不能外展及周围神经麻痹;2)两眼向病灶对侧凝视;2)对侧中枢性偏瘫。
多见于脑桥旁正中动脉阻塞。
三、脑桥背外侧部损害:出现脑桥被盖下部综合征(Raymond-Cestan syndrome),累及前庭神经核、展神经核、面神经核、内侧纵束、小脑中脚、小脑下脚、脊髓丘脑侧束和内侧丘系,见于小脑上动脉或小脑下前动脉阻塞,又称小脑上动脉综合征。
表现:1)眩晕、恶心、呕吐、眼震;2)病灶侧眼球不能外展;3)病灶侧面肌麻痹4)双眼患侧注视不能5)交叉性感觉障碍,即同侧面部痛温觉缺失,对侧偏身痛温觉缺失或丧失;6)对侧偏身触觉、位置觉、振动觉减退或丧失;7)病侧Horner;8)病侧偏身共济失调。
中脑:一、一侧中脑大脑脚脚底损害:出现大脑脚综合症(Weber syndrome),损伤动眼神经和锥体束,又称动眼神经交叉瘫,多见于小脑幕裂孔疝。
表现1)病侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹,瞳孔散大。
2)对侧中枢性面舌瘫和上下肢瘫。
二、中脑被盖腹内侧部损害:可出现红核综合征(Benedikt syndrome)侵犯动眼神经、红核、黑质和内侧丘系,而锥体束未受影响。
表现1)病侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹,瞳孔散大;2)对侧肢体震颤、强直或舞蹈、手足徐动及共济失调;3)对侧肢体深感觉和精细触觉障碍。
小脑蚓部损害:出现躯干共济失调。
不能保持直立姿势,站立部不稳,闭目难立征阳性。
小脑半球损害:表现为通畅同侧肢体共济失调。
眼球向病灶侧注视时眼震更加粗大,出现小脑性语言。
脊髓,有两个膨大:颈膨大部始自C5-T2。
腰膨大始自L1-S2。
脊髓膜有三层,最外为硬脊膜,蛛网膜,软脊膜。
一、不完全性脊髓损害:1.前角损害:呈节段性下运动神经元瘫,表现为病变前角支配的肌肉萎缩,腱反射消失,无感觉障碍及病理反射,常有肌束震颤。
2.后角损害:病灶侧相应皮节出现同侧痛温觉缺失、触觉保留的分离性感觉障碍。
3.中央管附近的损害:产生双侧对称的分离性感觉障碍,痛温觉消失或减弱,触觉保留。
4.侧角损害:C8-L2受损出现血管舒缩功能障碍,泌汗障碍和营养障碍,C8-T1病变时产生Horner征。
S2-4损害产生膀胱直肠功能障碍和性功能障碍。
5.前索损害:对侧病变水平以下粗触觉障碍,刺激性病变出现病灶对侧水平以下出现难以形容的弥散性疼痛,常伴感觉过敏。
6.后索损害:感觉性共济失调。
刺激性病变重新啊相应支配区电击样剧痛。
7.侧索损害:对侧肢体病变水平以下上运动神经元性瘫和痛温觉障碍。
8.脊髓束性损害:薄束、楔束损害可见深感觉障碍,锥体束损害可见中枢性瘫痪,脊髓小脑束损害可见小脑性共济失调。
9.脊髓半侧损害:脊髓半切综合症。
主要特点是病灶节段以下同侧上运动神经元性瘫、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍,对侧痛温觉障碍。
二、脊髓横贯性损害:1.高颈髓(C1-4)损害平面以下各种感觉缺失,四肢呈上运动神经元性瘫。
C3-5损害出现膈肌瘫痪,腹式呼吸减弱或消失。
2.颈膨大(C5-T2)两上肢呈下运动神经元瘫,两下肢呈下运动神经元瘫。
病灶平面以下各种感觉缺失,可有肩部上肢的放射性痛,尿便障碍。
C8-T1节段侧角受损出现Horner。
肱二头肌反射减弱或消失而肱三头肌反射亢进提示病损在C5或C6;肱二头肌反射正常而肱三头肌反射减弱或消失提示病损在C7.3.胸髓(T3-12)T4-5最易发病。
损害时,该平面以下各种感觉缺失,双下肢呈上运动神经元性瘫,括约肌障碍,受损节段常伴有束带感。
如病变位于T10-11可导致腹直肌下半无力,比弗征(Beevor)。
如发现上(T7-8)、中(T9-10)、下(T11-12)腹壁反射消失有助于定位。
4.腰膨大(L1-S2)受损出现双下肢下运动神经元瘫,双下肢、会阴部感觉缺失,括约肌障碍。
腰膨大上段受损时,神经根痛位于腹股沟区或下背部,下段受损时表现为坐骨神经痛。
如损伤平面在L2-4膝反射往往消失,病变在S1-2踝反射消失,如S1-3阳痿。
5.脊髓圆锥(S3-5和尾节)肝周及会阴部感觉缺失,呈鞍状分布,肛门反射消失及性功能障碍。
髓内病变出现分离性感觉障碍,圆锥病变出现真性尿失禁。
6.马尾神经根:和圆锥病变临床相似,但症状和体征可为单侧或不对称。
根性疼痛和感觉障碍位于会阴部、股部、小腿,下肢可有下运动神经元瘫,括约肌障碍不明显。
脑血供:大脑半球前2/3和部分间脑由颈内动脉分支供应,大脑半球后1/3及部分间脑、脑干和小脑由椎基底动脉供应。
颈内动脉虹吸部是动脉硬化的好发部位。
主要分支:1.眼动脉2.脉络膜前动脉3.后交通动脉4.大脑前动脉5.大脑中动脉(颈内动脉直接延续,皮质支供应大脑半球上外侧面的大部分及岛叶,中央支(豆纹动脉)供应尾状核、豆状核、内囊膝和后肢的前部)椎动脉主要分支:1.脊髓前后动脉2.小脑下后动脉为椎动脉最大分支,供应小脑底面后部和延髓后外侧部,最易发生血栓。
基底动脉分支:1.小脑下前动脉3.迷路动脉(内听动脉)3.脑桥动脉4.小脑上动脉5.大脑后动脉大脑动脉环(Willis环)由两侧大脑前动脉起始段、两侧颈内动脉末端、两侧大脑后动脉借前后交通动脉连通形成。
后交通动脉、和颈内动脉交界处、前交通动脉和大脑前动脉的连接处是动脉瘤的好发部位。
脑静脉血栓和动脉血栓SAH最常见的病因:动脉瘤;何时复发率最高:2周脑缺血性病变的病理分期中超早期1-6h,急性期6-24h,坏死期24-48h,软化期3日-3周,恢复期3-4周后。
颈内动脉系统TIA:主干表现眼动脉交叉瘫(病侧单眼一过性黑蒙、失明和/或对侧偏瘫及感觉障碍)Horner交叉瘫(病侧Horner对侧偏瘫)。
椎基底动脉系统TIA:常表现为眩晕、平衡障碍、眼球运动异常和复视。
可有单独或双侧面部、口周麻木,单独出现或伴有对侧肢体瘫痪、感觉障碍,呈现典型或不典型的脑干缺血综合症。
1)跌倒发作2)短暂性全面遗忘3)双眼视力障碍发作。
各脑叶功能脑出血患者头痛、呕吐,轻度脑膜刺激征,颇似SAH,其出血部位是尾状核?延髓空洞症疑核高血压脑病癫痫持续状态地西泮应用剂量脑疝部位脑出血MRI时间表现:1)超急性期<24h血肿为长T1,长T2,;2)急性期2-7天为等T1,短T2;3)亚急性期8天-四周为短T1,长T2;慢性期>四周为长T1,长T2。
SAH血管痉挛病后3-5天开始发生,5-14天为迟发性血管痉挛高峰期,2-4周逐渐消失。
Benedit综综合征:同侧动眼神经麻痹,对侧不自主运动红核丘脑综合症:病侧小脑性共济失调,意向性震颤,舞蹈样不自主运动Foville综合症:同侧凝视麻痹和周围性面瘫,和对侧偏袒Weber综合症:动眼神经交叉瘫进行性进行性肌营养不良症至少可以分为9中类型:假肥大型肌营养不良症(包括Duchenne型肌营养不良症DMD和Becker型肌营养不良症BMD)、面肩肱型肌营养不良症FSHD、肢带型肌营养不良症LGMD、Emery-Dreifuss肌营养不良症EDMD、先天性肌营养不良症CMD、眼咽型肌营养不良症OPMD、眼型肌营养不良症和远端性肌营养不良症。
DMD、BMD基因位于染色体Xp21,属X连锁隐形遗传。