-
FMN Fe S
CoQH 2
O2-
H2O
2+ C yt-Fe Fe -S b Fe -S 3+ CoQH2 e - C yt-Fe 2
CoQ
2e
-
3+ C yt-Fe
2+ 2 e C yt-Fe
-
3+ C yt-Fe
2+ C yt-Fe
2e
1 －O2 2
c1
c
a
-
a3 O2- H2O
2+ C yt-Fe 2 e - C yt-Fe 3+
此外，琥珀酸脱氢酶、脂酰CoA脱氢酶等以 FAD为辅基。 琥珀酸脱氢酶是一种膜结合蛋白，位于线 粒体内膜上。琥珀酸脱氢酶同FAD的结合是共 价的。琥珀酸脱氢酶是琥珀酸-CoQ还原酶复合 物的组分之一，该复合物的另一组分是铁-硫 蛋白。
（三）
铁-硫蛋白(Iron-sulfur proteins)
铁-硫蛋白是一类复杂的蛋白质，铁和硫结合到 这类蛋白质的半胱氨酸残基上。 铁-硫蛋白是一类非血红素铁蛋白(不含血 红素)。在铁-硫蛋白中，铁和硫通常都是等量存在， 2 Fe-2S 和 4 Fe-4S 是最普遍的铁-硫簇。 当铁-硫蛋白作为电子载体时，其铁-硫簇的铁原 子能以氧化型(Fe3＋)和还原型(Fe2＋)的形式作为电 子受体和供体参与电子的传递。
第 十 二 章 电子传递与氧化磷酸化
需氧生物能够利用氧将葡萄糖(以及其他有机物分子) 完全氧化，产生二氧化碳(CO2)和水(H2O)。葡萄糖完全氧化 的总反应可用下式表示 C6H12O6 ＋ ຫໍສະໝຸດ O2 —→ 6CO2 ＋ 6H2O
这一总反应实际上由两个不同的代谢过程偶联进行的结 果。前面讨论的有关糖酵解和柠檬酸循环只是构成了其中 一半的反应，即： C6H12O6＋ 6H2O —→ 6CO2 ＋ 24H＋ 6O2 ＋ 24H＋ ＋ 24e－ ＋ 24e－
内膜的存在把线粒体分隔成膜间空间 (intermembrane space)和内侧基质(matrix)。膜间 空间位于内膜和外膜之间，几种能够利用ATP的酶 (例如肌酸激酶和腺苷酸激酶等)可在这一分隔间找 到。 线粒体基质是液态形的，它含有柠檬酸循环 和脂肪酸氧化的绝大多数酶。在参与柠檬酸循环的 酶中，只有琥珀酸脱氢酶是一种膜结合蛋白。
电子转移给内膜上的辅酶Q(CoQ)，从而进入呼吸链 继续传递，故来自胞液的NADH的还原当量经该途径 只产生2分子的ATP。 （FADH2上电子传递途径与 NADH有所区别。没有进入基质）
2
磷酸甘油穿梭：肌肉、神经
P
（二） ADP-ATP转运蛋白
由线粒体电子传递和氧化磷酸化产生的ATP大多 数是在胞液中被利用。线粒体内膜含有ADP-ATP转 运蛋白(也叫做腺苷酸交换酶)，该蛋白能将线粒体 基质中的ATP以与ATP在胞液中被利用产生的ADP进 行交换的方式转运到胞液中。 ADP-ATP转运蛋白是由两个相同的、分子量为 30kD的亚基组成，含有一个ADP和ATP竞争结合的部 位。它以两种构象存在：一种是它的ADP-ATP结合 部位面向线粒体内膜内侧，另一种是它的结合部位 面向线粒体内膜外侧。该转运蛋白必须结合配体才 能以生理上适当的速度从一种构象转变成另一种构 象。
线粒体的外形很像动物的肾，其大小约在0.5～ 1.0µm，与一个细菌的大小接近。典型的真核生物细 胞约含2000个线粒体，占细胞的总体积的1/5。
线粒体是由双层膜包围的细胞器。光滑的外膜 大约由30～40%的脂类和60～70%的蛋白质组成，含 有较高浓度的磷脂酰肌醇。外膜还含有一种很丰富 的(膜)孔蛋白(porin)，是一种跨膜蛋白，富含β折叠片。该蛋白能形成很大的跨膜通道，允许分子 量10000以下的分子自由扩散。显然，外膜主要行使 保持线粒体形态的功能。
当电子被转移时，伴随着氢质 子从线粒体内膜基质侧跨膜转移到内 膜外侧，产生一种跨膜的电化学梯度。 蕴藏在电化学梯度中的能量，推动 ATP酶促磷酸化，生成ATP。
上述的事件实际上包含着电子传 递和氧化磷酸化两个方面的反应。
第一节 线粒体的结构与功能
线粒体是真核生物重要的细胞器，是真核生物氧 化性代谢的场所。线粒体含有
电子传递链(electron-transport chain) 或呼吸链(respiratory chain)是指具有严格排 列顺序的电子载体所构成的体系。电子传递链 的主要组分包括烟酰胺腺嘌呤核苷酸、黄素蛋 白、铁-硫蛋白、辅酶Q﹑以及细胞色素类蛋白， 它们在细胞线粒体内膜上的定位关系与它们在 电子传递链的严格顺序是一致的。
一、电子传递链及其组成
电子传递过程中的一系列氧化还原反应是由许多电子 传递体(即电子载体)所组成的电子传递链(即呼吸链) 完成的。电子在传递过程中有严格的顺序。
这种传递顺序是有每个电子载体的氧化型 和还原型所构成的电对的氧化还原电势决定的。 电子从氧化还原电势较低的载体上传递到氧化 还原电势较高的载体上。
由于CoQ是电子传递链中唯 一不与其他蛋白质紧密结合的电子 载体，异戊二烯基尾链是非极性的， 它能促进CoQ在线粒体内膜的碳氢 相中迅速扩散，这就允许它作为一 种流动着的电子载体在复合物 Ⅰ(或复合物Ⅱ) 和复合物Ⅲ之间 起桥梁作用。
（五）
细胞色素(cytochrome)
细胞色素是一类含血红素(heme)的铁蛋白。这类蛋白质 只存在于需氧细胞中，在把电子从CoQ传递到氧分子的 过程中起着重要作用。 细胞色素的吸收光谱位于可见光范围内。根据α-吸 收带的实际波长可分为a、b、c三类细胞色素(图12－8)。 在哺乳动物线粒体电子传递链中，至少存在b、c、c1、 a和a3等五种细胞色素蛋白。细胞色素b、c和c1都含有 血红素(含铁的原卟啉) ，与血红蛋白和肌红蛋白相同。
3+ 2+ C yt-Fe 2 e C yt-Fe
2H+ 复合物III （泛醌－细胞色素c还原酶） 复合物IV （细胞色素c氧化酶） －
（一）
烟酰胺腺嘌呤核苷酸(NAD＋和NADP＋)
大多数脱氢酶对 NAD＋ 是专一的，只有少数 脱氢酶(如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶)以 NADP＋ 作 为辅酶。胞液中的和线粒体中的NAD＋ 和NADP＋ 被线粒体内膜隔开，彼此不能自由通过。 由于大多数脱氢酶是以 NAD＋ 作为辅酶，所 以从不同的底物脱下的电子都可以集中到同一 分子 NAD＋ 上，然后以还原型(NADH)的形式进 入到呼吸链。因此， NAD＋ 具有集中电子的作 用。
（四） 辅酶Q(CoQ)也叫做泛醌(ubiquinone)，是 电子传递链中的唯一的一种非蛋白质组分。不同来源的 CoQ的基本结构相同，只是在侧链上的异戊二烯单位的 数目存在差别。动物线粒体的CoQ侧链含有10个异戊二 烯单位，用CoQ10表示。其他种类的生物中含有6～8个 异戊二烯单位。细菌CoQ的侧链中含有6个异戊二烯单位.
丙酮酸脱氢酶复合物、
柠檬酸循环的酶、
催化脂肪酸氧化的酶、 电子传递和氧化磷酸化所涉及的酶和氧化还原蛋白。 因此，线粒体常被描述为细胞的“动力车间”。
一、线粒体的形态和结构
电子传递和氧化磷酸化过程与细胞的膜结构密 切相关。在原核生物中，由于细胞结构简单，电子传 递和氧化磷酸化过程发生在质膜上。在真核生物中， 这样的过程出现线粒体的内膜上。
另一半反应则是分子氧被还原生成水的过程：
—→ 12H2O
当葡萄糖氧化时，生成了10分子的 NADH和2分子 的FADH2，电子以还原性的辅酶形式进入到线粒体 电子传递系统，发生下述反应事件： NADH和FADH2上的电子被转移到其他的电子载体 上，本身被氧化成NAD＋和FAD，可以继续参与代谢 物的氧化反应。 被转移的电子经由线粒体内膜上的四个有序的酶复合 物构成的电子传递系统---电子传递链(或呼吸链)--的传递，最后使O2还原成H2O。
（二）
黄素蛋白
有几种需要黄素核苷酸(FMN和FAD)作为辅基的酶参与了 电子传递。这类酶叫做黄素蛋白(flavoproteins,简为fp)或黄 酶(flavoenzymes)。黄素蛋白的辅基或是FMN，或是FAD,两者 在氧化还原反应中都可以接受或供出一个或二个电子。
NADH脱氢酶(也叫做NADH-CoQ还原酶)是一种含FMN的黄素 蛋白。NADH脱氢酶是一种多体酶，含有多达43条多肽链，分子 量约850kD。该酶还含有5～7个铁-硫簇(iron-sulfur clusters)，因而这个酶又称为 铁-硫蛋白。NADH上的电子 最初为其脱氢酶的辅基FMN所接受，然后通过几个铁-硫簇转移 到辅酶Q(CoQ)上。
二、
线粒体的跨膜转运系统
除与电子传递和氧化磷酸化有关的蛋白质外， 内膜含有很多控制代谢物和离子进出的转运蛋白。
（一）细胞溶质(胞液)还原力的跨膜转运
胞液中糖酵解产生的NADH可通过： 苹果酸-天冬氨酸穿梭 磷酸甘油穿梭系统转运到线粒体内。
1 苹果酸-天冬氨酸穿梭(malate-aspartate shuttle) 在哺乳动物的肝脏，肾和心肌中是很活跃的。 该途径涉及苹果酸脱氢酶和天冬氨酸转氨酶。这两种 酶在胞液和线粒体基质中都存在。此外，还涉及到内 膜上的转运蛋白。。经该系统转运的每分子还原当量 可产生3分子的ATP。
在细胞色素b中，血红素是以非共价的 方式与蛋白质多肽链相连，而细胞色素c和c1 的血红素是以共价键的方式同蛋白质部分相 连。但是，细胞色素a和a3含有一个修饰的叫 做血红素A(heme A)的辅基。
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细胞色素b、c1、a和a3都是完全的膜结合蛋 白。有证据揭示，细胞色素b有两个不同的血红 素结合部位，称为b562(或bH，具有较高的氧化 电势，靠近膜间空间)和b566(或bL，具有较低的 氧化电势，靠近基质)。 细胞色素a和a3作为一个复合物出现在电子传 递链的末端，与电子从细胞色素c传递到氧分子 直接相关，所以细胞色素a,a3又叫做细胞色素c 氧化酶或细胞色素氧化酶。