影像学表现

CT：肾上腺嗜铬细胞瘤表现为圆形、椭圆形或梨形边界 清晰的实性肿块,CT 值15～55 HU ,增强扫描有明显强化 ,较大肿瘤中央坏死呈低密度区,少数具有钙化斑,约10 % 表现为较大的厚壁囊性肿块。初诊时肿瘤直径约在2 cm 以上,最大的可达到20 cm。肿瘤明显强化和囊性变为该 瘤的特征之一。肾上腺外嗜铬细胞瘤多发生在腹部脊椎 旁沿腹主动脉及其分支的交感神经链 ,CT 表现为相应部 位的软组织肿块。10 %的病例肿瘤为多发 ,可位于一侧, 通常位于双侧,也可肾上腺内和腺外同时存在。嗜铬细胞 瘤可合并多种腺瘤,为多发内分泌瘤,分为两型: Ⅰ型合并 的腺瘤发生于垂体前叶、甲状旁腺,该型常合并支气管、 消化道类癌 ; Ⅱ型合并的腺瘤在甲状腺和甲状旁腺 ,常有 家族史。恶性嗜铬细胞瘤约占10 % ,CT 表现瘤体大,不规 则分叶状,密度不均匀,与周围组织分界往往不清,可转移到
诊断

临床考虑为嗜铬细胞瘤时，若超声、CT或MRI检查发现。 肾上腺较大肿块并具有上述表现，可诊断为肾上腺嗜铬 细胞瘤；若肾上腺区未发现异常，则应检查其它部位， 有可能查出异位嗜铬细胞瘤，后者常位于腹主动脉旁， 表现类似肾上腺嗜铬细胞瘤；当查出肾上腺或肾上腺外 肿块，并发现其它部位转移灶时，应考虑恶性嗜铬细胞 瘤的诊断。
影像学表现

MRI ：MRI诊断肾上腺嗜铬细胞瘤的敏感性和特异性 要比CT 高。肿瘤T1WI多呈等或略低信号，T2WI多呈稍 高或高信号 ，增强多呈 明显强化 。多数嗜铬细胞瘤信号 强度较均匀,少数因坏死或出血致信号不均匀。当瘤体较 大,外形不规则及腹膜后淋巴结肿大时提示为恶性。
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鉴别诊断

肾上腺腺瘤：通常为单侧单发，轮廓光滑，边界清，圆 形或椭圆形，平扫大部分成均匀低密度，CT值约10~20Hu之间。增强扫描大部分轻-中度均匀强化。 转移癌:50%以上的肾上腺转移瘤为双侧，肿块体积较小， 密度稍低，增强扫描强化不明显或呈不规则环状强化。 肾上腺皮质癌：通常为单侧单发，肿块形状不规则，边 界不清，平扫时密度不均匀，增强呈 不均匀强化 或 边缘 强化并结节，部分内见坏死、钙化。 髓质脂肪瘤：良性无功能腺瘤，瘤体一般较大，直径在 5-12cm之间，平扫多为脂肪密度或等-低的混杂密度 ， 增强脂肪病灶无强化，软组织、间隔及包膜轻微强化。嗜铬细胞瘤赵欣
临床与病理

肾上腺嗜铬细胞瘤 (adrenal pheochromocytoma) 是发 生于肾上腺髓质的肿瘤，多为良性，但也可为恶性。肾 上腺是嗜铬细胞瘤的主要发生部位，约占90％。嗜铬细 胞瘤也称为“10％肿瘤”，即约10％肿瘤位于肾上腺外， 约10％肿瘤为多发、约10%为家族性及约10％肿瘤为恶 性。肿瘤产生和分泌儿茶酚胺。临床上，肿瘤可发在任 何年龄，以20～40岁多见，典型表现为阵发性高血压、 头痛、心悸、多汗，发作数分钟后症状缓解 。实验室检 查，24小时尿香草基扁桃酸（Vanillylmandelic acid， VMA)即儿茶酚胺代谢物显著高于正常值。病理上，肿瘤 一般较大，易发生出血、坏死和囊变。
诊断

临床表现： 1. 心血管系统：高血压 为本症的主要和特征 性表现，可呈 间歇性或持续性发作 。典型的 阵发性发作 常表现为血压突然升高，可达200～300/130～ 180mmHg ，伴剧烈头痛，全身大汗淋漓、心悸等。本 病也可发生低血压或直立性低血压，甚至休克或高血压 和低血压交替出现。心脏病变大量儿茶酚胺可致儿茶酚 胺性心脏病。 2. 代谢紊乱： 高浓度的肾上腺素作用于中 枢神经系统，尤其是交感神经系统而使耗氧量增加，基 础代谢率增高可致发热、消瘦。 3. 其他表现： 过多的儿 茶酚胺使肠蠕动及张力减弱，引起胃肠道疾病；胆石症； 病情严重而病程长者可致肾衰竭。