1 血小板及止凝血检验练习题第一部分习题一、名词解释1．出血时间2．血小板聚集试验3．血小板生存时间（PST）4．活化蛋白C 抵抗5．过敏性紫癜6．原发性纤溶二、简答题1．简述血小板聚集试验的原理。
2．遗传性血小板功能缺陷有哪些疾病？3．何为血栓前状态？有何病理性变化？4．简述血小板相关免疫球蛋白检测的临床意义。
5．简述血小板膜糖蛋白测定的原理及临床意义。
三、论述题1．何谓一期止血缺陷？常用的筛检试验有哪些？其筛检试验在临床应用时分哪几种情况？2．何谓二期止血缺陷？常用的筛检试验有哪些？其筛检试验在临床应用时分哪几种情况？3．试述血友病的实验诊断步骤。
4．试述肝病引发出血的主要原因。
5．何为特发性血小板减少性紫癜？临床如何分型？哪些指标对本病具有肯定性诊断价值？6．诊断DIC 的筛选试验和确诊试验各有哪些？7．试述血友病A 的主要临床表现和诊断步骤。
17 182．下列哪项疾病属于血小板功能异常性疾病A．血小板减少症B．血小板无力症C．巨大血小板综合征D．ITP E．MDS 继发血小板功能异常183．ITP 的诊断标准包括A．多次实验室检查血小板计数减少B．脾不肿大或轻度肿大C．骨髓检查巨核细胞数增多或正常D．PAIg增多E．骨髓巨核细胞均为成熟细胞184．目前“凝血常规”检验项目主要包括A．APTT B．vWF：Ag测定C．PTD．TT E．Fg定量测定185．对弥散性血管内凝血（DIC）诊断有意义的试验是A．白细胞计数B．血小板计数C．出血时间D．纤维蛋白原定量E．血浆D-Dimer 定量第二部分参考答案一、名词解释1．是指皮肤毛细血管被刺破后自然出血到自然止血所需的时间。
BT主要反映毛细管与血小板的相互作用，包括皮肤毛细血管的完整性与收缩功能、血小板数量与功能、血管周围绳索缔组织万分、血管内皮细胞的功能等。
2．在富含血小板血浆（platelet-rich plasma，PRP）中加入不同种类、不同同浓度的激活剂，如ADP、胶原（collagen，COL），肾上腺素、花生四烯酸等，由于血小板聚集，导致PRP 的浊度降低，透光度增加，血小板聚集仪可以通过连续的光电迅号转换而将血小板的聚集过程记录并以聚集曲线显示，自动计算出血小板聚集曲线的斜率，不同时间的聚集百分率和最大聚集率等参数。
3．血栓素B2（TXB2）和丙二醛（MDA）是血小板花生四烯酸代谢中环氧化酶途径的稳定代谢产物，阿司匹林能不可逆性地抑制环氧化酶活性，使TXB2和MDA合成受阻，直至骨髓生成新的血小板才能重新恢复环氧化酶活性。
通过观察单次剂量服用阿司匹林后血小板TXB2或MDA 生成恢复至服药前水平的时间，可以反映PST，健康人PST 一般为7~12天。
4．在正常人血浆中加入APC 后，由于APC 可使FVa 和FⅧa 灭活，故可使APTT明显延长。
若在待测血浆中加入APC 后，其APTT不延长或延长不明显，则称为APC-R。
引起APC-R 的原因可能是：①存在APC 的抗体；②存在APC 的某种抑制物；③蛋白S 缺乏；④由于基因突变等导致FVa 和FⅧa 不被APC 灭活；⑤某种尚不明确的机制。
因此，检测APC-R 对血栓性疾病的诊断有意义。
5．也称许兰-亨诺综合征（Schonlein-Henoch syndrome）。
一种变态反应出血性疾病，主要是由于机体对某些致敏物质（过敏原）发生变态反应而引起全身性毛细血管壁的通透性和（或）脆性增加，导致以皮肤粘膜出血为主要表现的临床综合征。
6．原发性纤溶：由t-PA 或u-PA 激活PLG 转变为PL 所引起的纤维蛋白（原）溶解过程为原发性纤溶。
二、简答题1．在富含血小板血浆（PRP）中加入致聚剂，血小板发生聚集，血浆浊度减低，透光度增加。
将此光浊度变化记录于图纸上，形成血小板聚集曲线。
2．①血小板无力症（thrombosthenia），亦称Glanzmamm病；②巨血小板综合征，亦称Bernard-Soulierz 综合征；③贮藏池病（storage pool disease）；④血小板第3因子（PF3）缺乏症，亦称血小板病（thrombopathia）。
3．血栓前状态也称血栓前期，是指血液有形成分和无形成分的生物化学和备液流变学发生某些变化，这些变化可以反映：①血管内皮细胞受损或受刺激；②血小板和白细胞被激活或功能亢进；③凝血因子含量增高或被活化；④抗凝蛋白含量减少或结构异常；⑤纤溶成分含量减低或活性减弱；⑥血液黏度增高或血流减慢等一系列的病理状态。
4．①PAIG 增高：见于ITP、同种免疫性血小板减少性紫癜（多次输血、输血后紫癜）、药物免疫性血小板减少性紫癜、恶性淋巴瘤、慢性活动性肝炎、系统性红斑狼疮、慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤、Evan’s 综合征、良性单株丙球蛋白血症等。
90%以上ITP 患者的PAIg增高，若同时测定PAIgM、PAIgA和PAC3，则阳性率可高达100%。
②观察病情：经治疗后，ITP 患者的PAIg水平下降；复发后，则又可升高。
5．①原理：应用抗血小板膜GPIb、GPⅡ和GPⅢa 单抗与受检血小板膜相应糖蛋白特异反应的原理，通过放射免疫分析定量测定血小板膜相应GP 的含量。
②临床意义：GPIb 缺乏见于巨大血小板综合征；GPb/Ⅲa缺乏见于血小板无力症。
三、论述题1．一期止血缺陷是指血管壁和血小板异常所引起有止血功能缺陷。
常用的筛检试验包括出血时间（BT）和血小板计数（PLT）。
其筛检试验在临床应用时可分为以下四种情况：（1）BT 和PLT 都正常：除正常人外，多数是由于单纯血管通壁通透性和（或）脆性增加所致的血管性紫癜，如过敏性紫癜、遗传性（2）BT 延长和PLT 减少：多数是由于血小板数量减少所引起的血小板减少性紫癜，如原发性和继发性血小板减少紫癜。
（3）BT 延长和PLT 正常：多数是由于血小板功能异常或某些凝血因子缺乏所引起的出血性疾病，如遗传性、获得性血小板功能异常症或血管性血友病（Vwd）、低（无）纤维蛋白原血症。
其中vWD通常在口服阿司匹林后出现出血时间延长。
（4）BT延长和PL增多：常见于原发性和继发性（反应性）血小板增多症。
2．二期止血缺陷是指血液凝固和纤溶异常所引起的止血功能缺陷。
常用的筛检试验包括活化部分凝血酶时间（APTT）和血浆凝血酶原时间（PT）。
其筛检试验在临床应用时可分为以下四种情况：（1）APTT和PT都正常：各种血栓止血改变处在代偿阶段，若临床表现出较明显的延迟性出血，则见于遗传性和获得性因子ⅩⅢ缺乏症。
（2）APTT延长和PT正常：多数是由于内源性凝血途径缺陷所引起的出血性疾病，如血友病和获得性因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏症等。
（3）APTT时间正常和PT延长：多数是由于外源性凝血途径缺陷所致出血性疾病，如遗传性和获得性因子Ⅶ缺乏症。
（4）APTT和PT都延长：多数是由于共同途径的凝血缺陷所致的出血性疾病，如遗传性和获得性因子Ⅹ、V、凝血酶原和纤维蛋白原缺陷症等所谓的联合因子缺乏，但更多的还是存在血液凝固调节有异常。
3．①筛检试验：APTT延长，PT正常。
②纠正试验：STGT及其纠正试验。
延长的STGT 能被正常BaSO4吸附血浆和正常血浆和正常血浆纠正，而不被正常血清纠正者为因子Ⅷ缺乏；能被正常血清和正常血清和正常血浆纠正，而不被正常BaSO4吸附血浆纠正者为因子Ⅸ缺乏；正常血清、正常血浆和正常BaSO4吸附血浆三者均能纠正者为因子Ⅺ缺乏（目前纠正试验临床上已很少用）。
③凝血因子促凝活性检测：因子活性（Ⅷ：C、Ⅸ：C 和Ⅺ：C）S 检测是常用的确诊试验，依此可将各因子缺乏症分为重型（<1%）、中型（1%~5%）、轻型（5%~25%）和亚临床型（25%~45%）。
④凝血因子抗原含量检测：因子抗原含量（Ⅷ：C Ag、Ⅸ：Ag和Ⅺ：Ag）减低或正常。
结合因子促凝活性可分为CRM+（活性和抗原同步降低）和CRM—（活性降低，抗原不降低）。
⑤排除试验：做BT 和vWF：Ag 检测均正常基本可以排除vWD；做复钙交叉试验可被纠正，提示重、中型凝血因子缺乏；而轻型、亚临床型凝血因子缺乏以及存在因子抑制物（尤其因子Ⅷ抑制物）时不能纠正。
⑥基因分析：均表现异常。
4．肝病出血的原因较为复杂，涉及一期止血、二期止血、纤溶亢进和血小板异常等方面，但主要与以下几方面有关：①凝血因子和抗凝蛋白的合成减少：当肝细胞受损或坏死时，盾细胞合成凝血因子9除Ca2+和组织因子外的其他凝因因子）和抗凝蛋白（抗凝血酶、肝毒辅因子Ⅱ、蛋白C、蛋白S 等）的能力减低，这些因子或蛋白的血浆水平降低，导致凝血和抗凝机制紊乱。
②凝血因子和抗凝蛋白的消耗增多：肝病常并发原发性纤溶或DIC，此时血浆中纤溶酶水平增高，纤溶酶不仅可以水解纤维蛋白（原），而且可以水解多个凝血因子（因子Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、ⅩⅢ、），同时也消耗了大量抗凝蛋白。
因此，这些因子或蛋白的血浆水平进一步降低。
③异常抗凝物质和血FDP 增多：肝病时，肝细胞合成肝素酶的能力减低，使类肝素抗凝物质不能及时被灭活而在循环血液中积累。
此外，高纤溶酶血症致使纤维蛋白（原）降解，产生的FDP 水平增高。
FDP 具有抗凝血作用。
④血小板减少及其功能障碍：在肝炎病毒损伤骨髓造血干（祖）细胞、脾功能亢进和存在免疫复合物等因素的作用下，抑制了血小板的生成和血小板粘附、聚集和释放等功能，致使患者血小板数减少、寿命缩短及其功能低下。
5．原发性（特发性）血小板减少性紫癜（idiophathic thrombocytopenic puropur,ITP）是一种自身免疫性疾病。
临床上分为急性和慢性两型：①急性型：典型病例见于3~7 岁的婴幼儿，紫癜出现前1~3 周常有上呼吸道感染史。
起病急骤，常伴发热、皮肤紫癜、粘膜出血和内脏（胃肠道、泌尿道）出血等，少数病例可发生颅内出血。
病程呈自限性，多数病例在半年内自愈。
②慢性型：多数见于青壮年，以女性多见。
常无诱发因素，起病缓慢，以皮肤、粘膜出血和月经量过多为主要表现，脾不肿大或稍肿大，病程长达1 年至数年，且有反复发作的倾向。
对本病具有肯定性诊断价值的是：BPC 减少；骨髓巨核细胞增生或正常，但产生血小板的巨核细胞减少或缺如：PAIg和（或）PAC3增高；血小板寿命缩短等。
6．筛选试验（1）BPC↓/进行性↓，<100×109/L（2）PT延长/进行性延长，>正常对照3s 以上（3）Fg↓/进行性↓，<1.5g/L（4）APTT 延长/进行性延长，>正常对照10s 以上确诊试验：（1）3P 试验（+）（2）TT 延长/进行性延长,>正常对照3s 以上（3）FDP 测定：（+）或增加（4）D-Dimer 测定：（+）或增加（5）ELT<70min7．临床表现自发性或轻微外伤后出血难止，出血常发生在负重的大关节和负重的肌肉群，尚可发生内脏出血（血尿、黑粪、咯血）和致命的颅内出血。