吞噬细胞过度活跃，吞噬人体正常细胞， 严重的会将人体组织、器官一点点侵蚀， 造成一系列损伤，导致大出血点、肝功 能衰竭、呼吸衰竭等严重后果。这就是 嗜血细胞综合症。
治疗原则
化疗不敏感 以放射治疗为主的治疗（单纯放
疗或化疗和放疗综合治疗）优于 单纯化疗或化疗为主的治疗
早期：ⅠE、ⅡE期
首选放疗 化疗方案E-CHOP、B-CHOP
国际预后指数 （International Prognostic Index,IPI）
每组计分
参数
1
年龄>60岁
1
一般状态评分：2-4
1
分期Ⅲ～Ⅳ
1
LDH高于正常
1
>1个结外器官受侵
5
总分
年龄校正后计分 年龄≤60岁 1 1 1 无关 3
危险因素计分与分组
危险因素计分 0～1
年龄校正后危险因 素计分
I-II期I-II级滤泡淋巴瘤 非大肿块：CHOP 3-4cycle+累及野放疗
CHOP
CTX：环磷酰胺 ADM：阿霉素 VCR：长春新碱 PDN：强的松
R
Rituximab ： 利妥昔单抗
化疗为主
Ⅲ到Ⅳ期侵袭性NHL Ⅲ到Ⅳ期病理3级FL
IPI≤2，R-CHOP 6cycle IPI≥3, R-CHOP 6cycle 预后差
III级各期： 参考DLBCL的治疗
几种结外淋巴瘤
鼻腔NK/T细胞淋巴瘤 韦氏环淋巴瘤 原发胃淋巴瘤
鼻腔NK/T细胞淋巴瘤
概述
鼻腔和鼻型NK/T细胞淋巴瘤 嗜血管性，多伴血管破坏和坏死 男多于女，发病年龄44岁 67%-84%IE～IIE期，多部位侵犯 沿鼻和面部中线的进行性坏死性病变 嗜血细胞综合征
分期？IPI？
III期 ， IPI 3=中高危组
治疗
综合治疗建议
根据病理分类和临床分期 结合发病部位、IPI、分子生物 学特征等因素 合理地、有计划地综合应用现 有的治疗手段
总的治疗设计
1. NHL为一组不均一性疾病，各类型之间生物学行为 很不一致，治疗上比HD更困难，但由于其具有跳 跃性播散的特点，所以全身化疗在治疗NHL中就更 重要。
I/II期化疗后未达CR者：DT 50Gy
放射剂量（FL）
FL对放疗高度敏感
I、II期病理1-2级FL 非巨块型
❖首选IFRT 24-30Gy，局部加量6Gy
放射剂量（FL）
I、 II期1-2级巨块型： 放疗主要起姑息减状作用 可考虑IFRT 24-30Gy
III、IV期1-2级：同上
放射剂量（FL）
非霍奇金淋巴瘤
(Non-Hodgkin’s Lymphoma, NHL)
复习
流行病学特点 病因 病理类型 临床表现 诊断及分期 预后
我国流行病学特点
我国NHL远多于HD发病，占90％， 逐年上升。
病理类型以B细胞淋巴瘤多见，尤 其弥漫大B细胞淋巴瘤。惰性淋巴 瘤少见
原发于韦氏环B细胞淋巴瘤多见， NK/T淋巴瘤中鼻腔型多见
0
2
1
3
2
4～5
3
IPI分组
1=低危组 2=中低危组 3=中高危组
4=高危组
病例分析1
男性，40岁，因“双颈及右侧腋窝淋巴结肿 大1月”入院，病理活检结果为“弥漫大B细 胞淋巴瘤”，实验室检查ESR正常，LDH升 高，PS评分1分。
分期？IPI？
II3期 ， IPI 1=低中危组
病例分析2
女性，62岁，纵隔淋巴结及腹主动脉旁淋巴 结肿大，病理 “弥漫大B细胞淋巴瘤”，实 验室检查LDH正常。患者腹腔压迫症状明显 （腹痛、腹胀），白天卧床时间超过50%。
诊断与分期
诊断 分期
临床诊断和分期
1. 必要检查项目 2. （1）病史 3. （2）体格检查 4. （3）病理活检——完整切除淋巴结 5. （4）实验室检查——ESR、LDH、β微球蛋
白 6. （5）血清中相关抗体检测 7. （6）影像学检查——胸片、CT 8. （7）骨髓活检或/和骨髓穿刺
预后
● ⅡE期做颈部预防性照射 ● 原发于鼻腔伴双侧颌下淋巴结或颈 部淋巴结受侵，也应行全颈部照射； ● 若肿大的淋巴结大于5cm，固定或 皮肤受侵者需作全颈部预防照射。
晚期：Ⅲ、Ⅳ期
化疗4-6周期 放疗DT50-55Gy
放疗布野原则
L形野 凸形野
鼻腔单发
L形野
4cm
双侧鼻腔，双侧前
组筛窦，硬腭，同
侧上颌窦
不做颈部淋巴结预 防性照射。
鼻腔单发已超腔
凸形野
双侧鼻腔，双侧前 组筛窦，硬腭，双 侧上颌窦
不做颈部淋巴结预 防性照射。
2.5cm
原发于鼻腔伴颈部淋巴结转移
2. NHL病灶为蔓延方式，有时呈跳跃性，故一般不作 大面积不规则野预防照射，以累及野照射或局部照 射为主。
NHL的治疗原则
单纯放疗
综合治疗 化疗为主
单纯放疗
I-II期I-II级滤泡淋巴瘤
累及野照射
综合治疗
I-II期侵袭性弥漫大B细胞淋巴瘤 I-II期III级滤泡淋巴瘤
非大肿块：CHOP±R 4cycle+放疗 大肿块： R±CHOP 6cycle+放疗
病因
家族聚集性 免疫缺陷 感染 环境及职业危险因素等
流行病学和病因
（二）病因
1.肿瘤家族史 2.免疫缺陷和免疫性疾病
遗传性免疫缺陷病——遗传性毛细血管扩 张—共济失调症
器官移植后免疫抑制 自身免疫疾病）病因
3. 感染 HIV——侵袭性淋巴瘤 HTLV——成人T细胞淋巴瘤 EB病毒——伯基特淋巴瘤 Hp——胃肠道粘膜相关淋巴瘤
Ⅲ到Ⅳ期病理1-2级FL
R-CHOP/CHOP
放射治疗方法及剂量
照射方法
累及野照射（同HD）
肿大淋巴结区域照射
放射剂量（DLBCL）
I/II期化疗后达CR者：
❖ 30-36Gy for tumors < 3.5cm ❖ 36Gy for tumors 3.5-7.0cm ❖ 40Gy for tumors 7.0-10cm ❖ 45Gy for tumors > 10cm
4. 环境以及职业危险因素 杀虫剂、油漆、氟
WHO第4版淋巴瘤病理类型 非常复杂
了解即可
临床表现
弥漫大B淋巴瘤（DLBCL）
最常见NHL，占成人NHL的30%-40% 结外病变多见，结内60%，结外40% 浅表淋巴结无痛性肿大、质韧、饱满
滤泡性淋巴瘤（FL）
主要累及淋巴结 容易广泛扩散，就诊时80%为Ⅲ~Ⅳ期 恶性度低，病情进展缓慢 可以进展为弥漫大B淋巴瘤