·全科临床研究·
糖尿病性偏侧舞蹈症的临床分析
尹汝尊，刘瑞春，马太成
【摘要】目的探讨糖尿病性偏侧舞蹈症的发病机制、临床表现、影像学特征、治疗及预后。
方法回顾性分析6例
糖尿病合并偏侧舞蹈症患者的临床资料，影像学表现及治疗经过，并复习相关文献。
结果6例均在血糖控制不良的情
况下急性起病，均为突发一侧肢体舞蹈样运动，症状均清醒时出现，睡眠时消失，影像学表现有其特征性，头颅CT显示
出现舞蹈样症状肢体的对侧尾状核和/或豆状核早期呈高密度，头颅MRI显示相对应的部位片状T1高信号，T2等稍低、
或混杂信号，无明显水肿征象。
所有患者均给予控制血糖治疗，其中4例给予氟哌啶醇治疗，症状均在短期内改善。
结
论糖尿病合并偏侧舞蹈症与糖尿病血糖控制不佳有关，结合特定部位的影像学改变可以做出诊断。
通过控制血糖，症
状可以在短期内缓解。
【关键词】糖尿病;偏侧舞蹈症;影像学
【中图分类号】R587．1R742．2【文献标识码】B【文章编号】1674-4152（2013）01-0095-02
偏侧舞蹈症是一组临床综合征，多表现为一侧上下肢或面部不自主、不规则的舞蹈样动作，是一组锥体外系症状。
糖尿病性偏侧舞蹈症临床少见，若不及时诊治，将延误治疗。
为了提高对本病的认识，本组总结临床收治糖尿病性偏侧舞蹈症6例，对其临床特点，发病机制，影像学特征，治疗及预后等进行讨论。
1资料与方法
1.1临床资料选取2006 2011年收治的糖尿病性偏侧舞蹈症患者共6例，男性2例，女性4例。
发病年龄为55 75岁，平均65．3岁。
既往均有糖尿病史，糖尿病史3 8年，平均5年，均未有效控制血糖，2例合并冠心病，2例合并高血压。
所有患者诊断时排除了Huntington舞蹈病、小舞蹈症、肝豆状核变性及药物性、脑梗塞、一氧化碳中毒及其他系统性疾病等导致的舞蹈症史。
1.2检查方法所有患者发病后均查血糖、糖化血红蛋白、血尿常规、肝肾功能、电解质及甲状腺功能等。
于发病1 15d进行颅脑CT及（或）MRI检查。
回顾性分析患者的临床特征、影像学特点、治疗以及临床转归。
2结果
2.1患者一般情况6例患者均为急性起病，表现为一侧肢体不自主、不规则、快速的舞蹈样动作，累及右侧上下肢及头面部的3例，左侧上下肢及头面部1例，左侧上下肢2例，肢体远端为重，均上肢重于下肢，在面部表现为不自主的咬牙、挤眉弄眼、口角抽动等。
症状均在觉醒时出现，紧张或情绪激动时加剧，安静或注意力不集中时减轻，睡眠时消失。
神经系统的查体均未见阳性体征。
2.2实验室检查情况6例患者发病后血糖检测为12．6 33．5mmol/L，糖化血红蛋白9．3% 15．1%（参考值为4% 6%）。
其中2例甘油三酯偏高，1例总胆固醇偏高，2例尿糖为阳性，1例尿蛋白阳性，血常规、肝肾功能、电解质及甲状腺功能等均在正常范围。
2.3神经影像学检查情况本组患者均进行了头颅CT及头部MRI检查。
影像学资料显示，CT表现为舞蹈症状对侧的尾状核和（或）苍白球的片状高密度影，边界清晰，头颅MRI显示相对应的部位片状T1高信号，T2等稍低或混杂信号，无明显水肿征象。
2.4治疗情况根据病情分别给予调控血糖、营养神经、改善
作者单位：062350河北省肃宁县人民医院神经内科（尹汝尊）；河北医科大学第二医院神经内科（刘瑞春）；河北省肃宁县人民医院外
科（马太成）
通讯作者：尹汝尊，电子信箱：yinruzun@sina．com 循环、纠正电解质及酸碱平衡失调等，舞蹈动作较轻的2例患者随调控血糖到正常范围，临床症状在1周内逐渐好转，其余4例舞蹈动作频繁，控制不良者加用氟哌啶醇1 2mg，2 3次/d 口服，治疗约2周后舞蹈样症状均消失，所有患者出院后继续严格控制血糖及改善循环等治疗，随访半年未复发。
3讨论
偏侧舞蹈症（hemichorea）是一种比较少见的锥体外系症状，通常由舞蹈样症状肢体对侧的基底节或其联系纤维受损引发单侧肢体和（或）面部的不自主、不规则的舞蹈样动作［1］。
临床上最常见原因是脑血管病，糖尿病性偏侧舞蹈症少见，有文献报道［2］平均患病年龄为68岁，男女比例为1ʒ2．6。
发病时血糖明显增高，尿酮体阴性或（ʃ）。
本组患者为老年患者，有长期糖尿病病史，且控制不良，与之相符。
基底节由尾状核、苍白球、壳核、黑质、丘脑底核组成，是大脑皮质下一组灰质核团。
这些灰质核团相互联系，通过功能不同的复杂环路，对运动起着一定的调节作用。
基底节作为皮质下的运动中枢，病变可出现皮质环路活动异常，包括通路之间的平衡被破坏，就可出现不同的运动障碍。
糖尿病性偏侧舞蹈症病理生理机制尚不明确，可能与高血糖后的代谢紊乱和糖尿病性血管病变所导致的急性血脑屏障功能受损等有关。
本病好发于老年女性，老年女性雌激素水平降低，老年女性易发考虑与绝经后雌二醇导致的GABA和多巴受体的改变有关［3］，多巴胺受体可产生超敏现象。
本组符合这一特点。
糖尿病患者由于血糖升高，发生动脉硬化的危险性明显增高，程度明显加重，基底节区鉴于其供血特点，动脉硬化加重时最易产生腔隙性脑梗死，从而抑制了间接通路，产生舞蹈症；另外，高血糖可导致局部脑血流降低，血脑屏障被破坏，无氧酵解增加，细胞内酸中毒、γ-氨基丁酸减少，细胞间质谷氨酸盐的增多，导致细胞毒性水肿［4］；再者，当血糖增高时，受损局部的脑血流减少及糖代谢紊乱，三羧酸循环受到抑制，脑细胞以抑制性递质γ-氨基丁酸为能量来源，导致递质的迅速耗竭，从而基底核正常活动受到损害，表现出舞蹈症状［5］。
不能很好控制的高血糖症和高血粘度造成纹状体的缺血，产生短暂的神经功能障碍以及出现舞蹈样动作［3］。
本组病例均为非酮症高血糖患者，似乎可以用上述假说进行解释，但其具体发病机制还有待于进一步研究。
从影像学表现上来看，发病初期，头颅CT可显示患肢对侧尾状核和壳核高密度，CT值30 50Hu，较一般基底节区出血的CT值低，密度不均匀；头颅MRI上相应部位T1WI呈高信号，T2WI信号随检查时间的变化表现不一样，豆状核和/或尾状核T2等稍低或混杂信号，不具有特征性，也不符合通常血肿的时间演变规律，但共同特点是无明显水肿及占位效应，边界
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中华全科医学2013年1月第11卷第1期Chinese Journal of General Practice，January2013，Vol.11，No.1
清楚。
本组患者头颅CT或MRI表现均符合上述影像学特征。
提示不符合出血特点，或不是通常意义上的小血管破裂性出血，可能是病变处微血管破裂性出血或者小片状的出血。
Nath J等［6］对1例该病患者于死后36d进行尸检发现在病变部位有微出血的存在。
有学者将非酮症性高糖血症、偏侧舞蹈症和对侧纹状体MRI T1高信号归结为一个综合征［7］。
治疗方面，病因治疗是非常重要的，对于血糖增高引发偏侧舞蹈症的患者要积极调控血糖，根据不同病情制定个性化治疗措施，并密切监测其血糖控制水平。
本组病例给予纠正高血糖症，营养神经，改善循环，必要时给予氟哌啶醇等综合治疗后，症状可在短时间内缓解。
对本组病例随访半年后，发现疗效比较满意。
但病例数较少，今后还需进一步扩大样本进行深入研究。
参考文献
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（收稿日期：2012-03-22）
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·中华全科医学2013年1月第11卷第1期Chinese Journal of General Practice，January2013，Vol.11，No.1。