原胶原共价交联后成为具有抗张强度的不溶性胶原。 胚胎及新生儿的胶原因缺乏分子间的交联而易于 抽提。 随年龄增长，交联日益增多，组织僵硬老化。
类型： 已知至少19种胶原，由不同的结构基因编码。 I、II、III、V、XI型胶原为有横纹的纤维形结 构。 功能：参与形成结缔组织，如骨、韧带、基膜、 皮肤。
链基本由Gly-X-Y规律的三肽重复序列构成 • 2.多种a链，以不同方式组成多种胶原 • 3.前体肽链——去信号肽——两端加前肽——
羟化修饰——C端交联为前胶原——分泌到胞 外——切除前肽——自我装配为胶原原纤维— —胶原纤维
第一节 细胞外基质的主要组成成分
• 二、胶原与弹性蛋白 • （一）胶原是细胞外基质中的骨架结构 • 人体内含量最丰富的蛋白质 • 1.分子结构：三条a-多肽链盘绕而成，多肽
第一节 细胞外基质的主要组成成分
结构作用
黏着作用
第一节 细胞外基质的主要组成成分
• 一、氨基聚糖与蛋白聚糖
• （一）氨基聚糖是由重复的二糖单位构成的直链多糖
氨基聚糖 重复二糖单位
每个二糖单位所含硫酸基 组织分布
透明质酸
硫酸软骨素
硫酸皮肤素
硫酸乙酰肝 素 肝素
硫酸角质素
葡萄糖醛酸-N-乙酰氨基 葡萄糖
肺、肝、皮肤、肥大 细胞 软骨、角膜、椎间盘
第一节 细胞外基质的主要组成成分
• （二）蛋白聚糖是由氨基聚糖和核心蛋白 共价结合形成的高分子量复合物
• 1.分子结构
第一节 细胞外基质的主要组成成分
• 2.在内质网中合成并装配 • 1)内质网腔内装配多糖，由专一的连接四
糖结合到丝氨酸残基，再依次加接
• 一、细胞外基质对细胞生物学行为的影响 • 1.影响细胞形态结构 • 2.影响细胞生存死亡 • 3.影响细胞增殖分化 • 4.影响细胞迁移 • 二、细胞对细胞外基质的影响 • 1.细胞分泌细胞外基质 • 2.细胞控制细胞外基质成分的降解
第一节 细胞外基质的主要组成成分
• （二）弹性蛋白是构成细胞 外基质中弹性纤维的主要成 分
• 构成细胞外基质中弹性纤维 网络的主要成分
• 高度疏水的非糖基化纤维蛋 白，很少羟化
• 呈无规则卷曲 • 由疏水性短肽和富含A,K残基
的a螺旋短肽交替排列构成 • 与由糖蛋白构成的微原纤维
一起构成弹性纤维
第一节 细胞外基质的主要组成成分
• 3.层粘连蛋白与疾病
第二节 基底膜
• 一、基底膜的分布 • 细胞外基质特化形成的柔软、坚韧的网膜
结构 • 上皮细胞和内皮细胞的基底部 • 肌细胞、脂肪细胞、雪旺氏细胞周围
第二节 基底膜
• 二、基底膜的组成成分 • 1.IV型胶原——构成基本二维网络 • 2.层粘连蛋白——组装为二维网络 • 3.内联蛋白——连接IV型胶原网络和层粘
• 三、细胞外基质中的非胶原性黏合蛋白
• （一）纤连蛋白ห้องสมุดไป่ตู้• 1.分子结构：高分子糖蛋白，包含多个结构域
第一节 细胞外基质的主要组成成分
• 2.纤连蛋白的功能： • 介导细胞与细胞外基质间的黏着,进而调节
细胞的形状和细胞骨架的组织，促进细胞 铺展 • 纤连蛋白与细胞的迁移 • 纤连蛋白在组织创伤修复中的作用,纤连蛋 白促进巨噬细胞和其它免疫细胞迁移到受 损部位
连蛋白网络，还协助其他成分的结合 • 4.渗滤素——蛋白聚糖，在肾小球基底膜
中有筛滤作用
第二节 基底膜
第二节 基底膜
• 三、基底膜的生物学功能 • 支撑——上皮细胞 • 连接——上皮组织与结缔组织 • 屏障——选择性通透分子和细胞 • 影响细胞形态、极性、代谢、存活、增殖
分化、迁移等
第三节 细胞外基质与细胞间的相互作用
第一节 细胞外基质的主要组成成分
• （四）氨基聚糖和蛋白聚糖与疾病 • 1.降解异常——异常堆积——粘多糖累积
病 • 2.含量比例异常——脂类沉积——动脉粥
样硬化 • 3.分泌总量增多，硫酸化水平降低——促
进肿瘤细胞迁移增殖——肿瘤增殖、侵袭、 转移等
第一节 细胞外基质的主要组成成分
• 二、胶原与弹性蛋白 • （一）胶原是细胞外基质中的骨架结构 • 人体内含量最丰富的蛋白质 • 1.分子结构：三条a-多肽链盘绕而成，多肽
• 2)氨基酸序列和糖链具有多态性
• 3)有些蛋白聚糖也是质膜的整合成分(连接 素)
第一节 细胞外基质的主要组成成分
• (三)氨基聚糖与蛋白聚糖的功能 • 1.使组织具有弹性和抗压性 • 2.对物质转运有选择渗透性 • 3.角膜中蛋白聚糖具有透光性 • 4.氨基聚糖有抗凝血作用 • 5.细胞表面的蛋白聚糖有传递信息作用 • 6.氨基聚糖和蛋白聚糖与组织老化有关
合成：由成纤维细胞、软骨细胞、成骨细胞、上皮 细胞分泌。 在RER上合成，形成三股螺旋之前于Pro及Lys残基上进 行羟基化修饰。
羟化反应的催化剂为脯氨酰4羟化酶和脯氨酰3羟化 酶。 维生素C是这两种酶所必需的辅助因子，VC缺乏导 致坏血病。
交联：交联键是由侧向相邻的赖氨酸或羟赖氨酸 残基氧化后所产生的两个醛基间进行缩合而形成的。
第一节 细胞外基质的主要组成成分
• （二）层粘连蛋白是胚胎发育过程中最早 出现的细胞外基质成分
• 1.分子结构 • abg三条多肽链组成的异三聚体 • 含有多个结构域 • 一个长臂，三个短臂的不对称
十字形
第一节 细胞外基质的主要组成成分
• 2.层粘连蛋白的功能 • 基底膜的主要组成成分 • 细胞识别，黏附，迁移，分化相关 • 发育早期保持细胞极性 • 促进神经元轴突的生长
葡萄糖醛酸-N-乙酰氨基 半乳糖
葡萄糖醛酸或艾杜糖醛酸 -N-乙酰氨基半乳糖
葡萄糖醛酸或艾杜糖醛酸 -N-乙酰氨基葡萄糖
葡萄糖醛酸或艾杜糖醛酸 -N-乙酰氨基葡萄糖
半乳糖-N-乙酰氨基葡萄 糖
0 0.2~2.3 1.0~2.0 0.2~3.0 2.0~3.0 0.9~1.8
结缔组织、皮肤、软 骨、滑液、玻璃体 软骨、角膜、骨、皮 肤、动脉 皮肤、血管、心、心 瓣膜 肺、动脉、细胞表面
链基本由Gly-X-Y(X=pro，Y=hyp或hyl)规律的 三肽重复序列构成 • 2.多种a链，以不同方式组成多种胶原 • 3.前体肽链——去信号肽——两端加前肽—— 羟化修饰——C端交联为前胶原——分泌到胞 外——切除前肽——自我装配为胶原原纤维— —胶原纤维
第一节 细胞外基质的主要组成成分