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妊娠期血小板减少症
➢ 妊娠前无血小板减少病史 ➢ 妊娠中晚期发现血小板减少, 无其他并发症和合并症; ➢ 血小板计数在 ( 70-100)×109/L之间,但出血倾向不明显 ➢ 对胎儿、 新生儿无影响，分娩后新生儿血小板多数正常 ➢ 分娩后产妇血小板计数在短时间内回升至正常水平
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血小板减少症诊断与治疗
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髓系祖细胞 巨核系定向祖细胞
成熟巨核细胞 血小板
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血小板发育过程
促血小板生成素
➢ 血小板是骨髓中巨核细胞胞质脱落下来的小块 ➢ 正常情况下巨核细胞产板率：6000+/个 ➢ 从原始巨核细胞到释放入血约需8~10天
血小板前体
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血小板的功能
➢ 血小板在止血凝血过程中起重要作用。 ➢ 维护血管壁完整性 ➢ 参与生理止血全过程
➢泼尼松：起始剂量为1.0 mg/kg/d，病情稳定后快速减 至最小维持量(<15 mg／d)，如不能维持，说明泼尼松 治疗无效，应迅速减量至停用
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紧急情况下的治疗选择
➢患者PLT< 30×109/L，发生胃肠道、泌尿生殖道、中 枢神经系统或其他部位的活动性出血或需要急诊手术 时，应将PLT提高到50×109/L ➢可选择输注PLT、丙球、甲强龙、TPO、止血药物、 重组人活化因子VII等
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出血分数=年龄评分+出血症状分数（所有出血症状中最高的分值）
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原发免疫性血小板减少症的治疗目标
使患者血小板计数提高到安全水平，降低病死率 使患者的血小板计数达到正常水平
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原发免疫性血小板减少症的治疗原则
血小板引起的出血
无
有
血小板计数
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特点： 成年人随年龄增大发病率增高 青中年女性多，60-70岁以上男性多
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Br J Haematol. 2009 Apr;145(2):235-44
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发病机制
免自 疫身 失抗 耐原 受的
自身抗体产生
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负调控T细胞功能下降 Clin Med Insights Blood Disord. 2016; 9: 15–22
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发病机制
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血小板破坏增多
巨核细胞产生 血小板不足
Clin Med Insights Blood Disord. 2016; 9: 15–22
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发病机制
血小板破坏增加
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血小板生成减少
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排除性诊断，缺乏特异性的实验室指标
➢ 至少需要2次以上化验血小板计数减少，血细胞形态无异常 ➢ 脾脏一般不增大 ➢ 骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍 ➢ 通过病史、体格检查以及必要的实验室检查排除继发性血小
板减少症
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原发免疫性血小板减少症出血严重度评估
年龄（岁） 皮下出血
粘膜出血
深部器官出血
分值
（瘀点/瘀斑/血肿） （鼻腔/齿龈/口腔血泡/结膜）
内脏（肺/胃肠道/泌尿生殖系统） 中枢神
≥65 ≥75
经系统
头面部 其它部位 偶发、可自止 多发、难止 伴贫血 无贫血 伴贫血 危及生命
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感染相关血小板减少
血
血
小
小
板
板
生
消
成
耗
减
增
少
多
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Front Immunol. 2014 Dec 18;5:649
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药物诱导的血小板减少
药物类型 抗生素
抗结核药物 解热镇痛药 抗甲状腺药
降糖药 抗癫痫药及镇静安眠药
利尿剂 心血管药物 肿瘤化疗药物
……
常见药物举例 氯霉素、磺胺药、氨苄青霉素 利福平、吡嗪酰胺、对氨基水杨酸
消炎痛、保泰松、阿司匹林 他巴唑、甲亢平
氯磺丙脲、甲苯磺丁脲 苯妥英钠、巴比妥类、氯丙嗪
双氢克尿噻、速尿 地高辛、奎尼丁 环磷酰胺、甲氨蝶呤
……
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成人原发免疫性血小板减少症
概述
➢ 获得性自身免疫性疾病 ➢占出血性疾病的1/3，老年人高发 ➢以皮肤粘膜出血为主，偶见内脏出血 ➢伴有乏力症状
≥ 30×109/L
< 30×109/L
观察和随访
启动治疗
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原发免疫性血小板减少症的治疗原则
以下因素增加出血风险
年龄增长和患病时间延 血小板功长能缺陷 凝血因子缺陷 未被控制的高血压
外科手术和外伤 感染
服用抗凝药物
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常规情况下的治疗选择
➢大剂量地塞米松 (HD—DXM)：40 mg/d×4 d
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正常血小板大小、形态
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假性血小板减少：无任何病理、生理意义
EDTA依靠性假性血小板减少
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血小板粘附白细胞的“血小板卫星现象”
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形态异常的血小板：提示遗传性疾病
灰色血小板
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巨大血小板
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血小板的生理性消耗
➢ 血小板进入血液后，只在开始2天具有生理功能，但平均寿命可有7-14天。 ➢ 血小板除衰老破坏外，还可能在发挥其生理功能时被消耗（在生理止血过程中，血
小板聚集后本身将解体并释放出全部活性物质，也可能融入血管内皮细胞）。 ➢ 衰老的血小板是在脾、肝和肺组织中被吞噬的。