巨淋巴细胞增生症
巨淋巴细胞增生症
病理
在病理上可分为透明血管型和浆细胞型两种类型
透明血管型的特征为淋巴滤泡退化和毛细血管数 量增加。突出的变化有：肿胀的血管内皮、外皮 细胞以及生发中心内的少量网状细胞可排列成同 心圆样结构，血管壁周围有透明样物沉着，并发 生纤维化和玻璃样变，其形态颇似退化的胸腺小 体
浆细胞型的病理显示为滤泡增生，其中心含有大 量核分裂相和组织细胞，滤泡间可见成片成熟或 不成熟的浆细胞，偶有组织细胞、淋巴细胞和免 疫母细胞渗入浆细胞中，部分病例可发现大量胸 腺小体。
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MRI
ＭＲＩ检查对GLNH的诊断同样具有较高的 临床应用价值
ＳＥ序列Ｔ1ＷＩ肿块呈等信号,Ｔ2ＷＩ呈均 匀性高信号。
肿块内或其周围有扭曲扩张的流空血管影为 其典型表现。
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ＭＲ动态增强：肿块的增强方式与ＣＴ基 本相同
ＭＲＩ的缺点是显示特征性的钙化不如Ｃ Ｔ,但其多方位成像对病变定位及显示其毗 邻关系较ＣＴ优越。
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CT
局限型GLNH高强化机制为透明血管型病灶内丰 富的毛细血管增生和周边较多粗大的滋养动脉所 致。
增强ＣＴ可显示病灶内或周围粗大的滋养血管影, 胸部多来自支气管动脉、内乳动脉和肋间动脉的 分支,腹部多来自腹主动脉分支。
ＣＴ强化的程度还与注射造影剂的方式、注射速 率和剂量有关
1956 年确定为良性非肿瘤性病变。
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发病与病因
GLNH自1954年发现以来，关于GLNH的病 因尚存在两种不同的学说:
第一种认为本病表现为反应性淋巴组织增 生，与慢性抗体刺激有关，可能为病毒感 染所致。
第二种理论则认为透明血管型是一种淋巴 组织的进行性生长紊乱，而浆细胞型的发 生与IL-6调节障碍有关。
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浆细胞型的病理显示为滤泡增生，其中心 含有大量核分裂相和组织细胞，滤泡间可 见成片成熟或不成熟的浆细胞，偶有组织 细胞、淋巴细胞和免疫母细胞渗入浆细胞 中，部分病例可发现大量胸腺小体。
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临床表现
GLNH中透明血管型最为常见，约占发病率 的76%～91%，而浆细胞型则较少见。
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弥漫型通常有临床症状与体征,包括发热、乏力、贫 血、表浅淋巴结肿大、肝脾肿大、血沉加快、多克 隆性高免疫球蛋白血症和骨髓浆细胞病等,可见于任 何年龄,发病高峰为40岁～50岁之间,女性约2倍于男 性,绝大多数为浆细胞型,手术切除困难,以放疗及激 素疗法为主,预后较差。
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影像表现
局限型GLNH的影像学表现 ：
GLNH可发生于全身各部位的淋巴结, 沿全身淋巴链分布,但最好发于纵隔、肺门 和腹膜后区域。约60%～70%发生于胸部,沿 胸内淋巴链分布,最常见于中纵隔和肺门,其 次为前纵隔和后纵隔。约20%发生于腹部, 以腹膜后最常见。
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X线
Ｘ线胸片可显示肿块的部位和形态,但对明 确诊断缺乏特异性,常表现为单发边缘清楚 的球形或分叶状肿块,类似于胸腺瘤、淋巴 瘤和神经源性肿瘤的表现,位于中纵隔和肺 门者可致邻近气管受压移位。
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鉴别诊断
局限型GLNH 95%以上是透明血管型,ＣＴ 或ＭＲＩ表现为富血管性病变,故应与以下 病变相鉴别 ：
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1、纵隔内及腹膜后异位化学感受器瘤:与局 限型GLNH较难区分,它同样有丰富的扩张 扭曲血管,但其常常沿着主动脉生长,而 GLNH则按淋巴链分布。
2、副神经肿瘤:如嗜铬细胞瘤,无论发生在胸 内还是腹膜后,常与大血管毗邻,病变易坏死 囊变,虽然有强化,但密度或信号常不均匀,且 临床上有异常波动的恶性高血压表现,而局 限型GLNH一般无囊变坏死改变。
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局限型GLNH钙化较少，可见于5%～10%的 病例，且仅见于局限型透明血管型。
ＣＴ图像上钙化呈典型的分支状或斑点状 影,散在或簇状分布于病变中央区。
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局限型GLNH的另一个特征是瘤灶内极少伴 有出血和坏死灶,尽管部分病例呈不均匀性 强化,但瘤灶内的低密度影并非坏死灶。
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巨淋巴结增生症(GLNH)是一种少见病， 病因尚不明确，患者多无症状，为异源性 的罕见的淋巴组织增生性疾病，亦称为血 管滤泡性淋巴组织增生。GLNH于1954年 由Castleman首先发现，故又称其为 Castleman病。
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刘某，女，32岁，查体发现右纵隔旁肿物， 家族史：有两人死于肺癌。
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ＣＴ平扫病变表现为肺门、纵隔旁或腹膜 后圆形、类圆形或分叶状软组织肿块密度 影,边界多清楚锐利,呈中等密度,多数密度均 匀
ＣＴ增强扫描示病变强化明显,强化程度几 乎与胸腹部主动脉同步,延迟持续中度强化。
ＣＴ增强于静脉团注造影剂后早期病灶即 明显强化,ＣＴ值高达114 Hu～196 Ｈu,平均 133 Ｈu,与主动脉强化程度相当,延迟扫描仍 持续强化,ＣＴ值70 Hu～122 Ｈu,平均92 Ｈu。
GLNH按其临床、影像学表现及其预后亦分 为2型:局限型和弥漫型。
局限型表现为孤立淋巴结或纵隔内某一组 淋巴结受累。
弥漫型表现为一组以上的淋巴结受累或影 像学发现胸外淋巴结受累,此型可累及肺部。
巨淋巴细胞增生症
局限型临床多无症状,为体检或常规胸片偶尔发现,可 见于任何年龄,发病高峰为30岁～40岁之间,女性约4 倍于男性,95%以上为透明血管型,手术多可切除,预后 良好。
