注意咪唑类或三唑类药如酮康唑、氟康唑、伊曲 康唑可减慢环孢素A的代谢速度，出现血药浓度 显著增高而产生危险；
霉酚酸酯（麦考酚酯，MMF）：抑制活化 的T和B淋巴细胞，选择性阻断T和B
淋巴细胞的增殖；多与皮质类固醇联合应 用,用法为MMF每日2 g或35-45mg/kg/d，疗 效需要2-3个月出现，可持续用药9-12个月； MMF毒副作用轻微(仅淋巴细胞减少、轻微 胃肠道症状、暂时性转氨酶升高)；该药影
响嘌呤代谢，不可与如别嘌呤醇等影响嘌 呤代谢的药物合用；
环磷酰胺：一种烷化剂，抑制细胞增殖，
非特异地杀伤抗原敏感的小淋巴细胞，对
细胞免疫和体液免疫均有抑制。与激素合
环孢素A：能特异而可逆地作用于T辅助细胞,抑制 细胞介导免疫反应,抑制淋巴细胞在抗原刺激下的 分化、增殖,干扰淋巴因子(包括IL-2)的合成和释放, 阻止由抗原激活的辅助性和细胞毒性T细胞的 DNA合成,进而抑制天疱疮抗体的形成；与皮质类 固醇合用，部分病例也可单独使用治疗；通常口 服3-5mg/kg/d，严重的6-8 mg/kg/d，无骨髓抑制 作用，肝脏毒性轻。但有肾毒性，易导致高血压， 高血钾。
国内学者朱学骏认为治疗天疱疮的糖皮质激素用量，首先
应根据患者的皮损范围将其病情分为轻、中、重症，即皮 损面积小于体表面积的10%或损害仅限于口腔粘膜为轻症， 30%左右为中症，大于50%为重症。并提出轻症、中症分 别以泼尼松40mg/d和60mg/d为初始剂量的治疗模式。对 于重症天疱疮，则推荐使用初始剂量泼尼松80mg/d，3-5
酶联免疫吸附试验(EL ISA)检测患者血清Dsg1和D sg3抗体水平, 以黏膜损害为主的天疱疮患者抗 Dsg3阳性，皮肤、黏膜均有损害者则抗Dsg1,Dsg3 抗体均表现阳性 ；
两者相比，EL ISA敏感性稍强，但特异性比IIF稍 差，两者恰好有互补性；
发现天疱疮组织学的棘层松解性大疱从表皮延续 到毛囊的外毛根鞘, 对15例患者每人取50根头发,实 验方法与皮肤直接免疫荧光病理相同, 生长初期头 发的外毛根鞘中,均可清晰见到强阳性天疱疮抗体 网状荧光，即使是循环抗体阴性的稳定期患者;
天疱疮的诊断及治疗
天疱疮是皮肤黏膜自身免疫性大疱性疾病, 由抗表皮中桥粒芯糖蛋白1(D sg1)和3(D sg3) 的自身抗体与抗原结合后，激活蛋白水解 酶，致细胞间黏附性丧失、棘层松解。出 现薄壁水疱尼氏征阳性为临床诊断的重要 依据，直接免疫荧光试验是诊断天疱疮的 金标准 。
间接免疫荧光检测患者血清中有无特异性自身抗 体如抗棘细胞间抗体和抗基底膜带抗体；是观察 病情变化的可靠指标；
2003年日本健康福利部提出了天疱疮诊断方法
临床表现包括：①多发性的松弛性大疱，容易破 裂②水疱后出现进行性、难治性糜烂面及结痂③ 粘膜面非炎症性糜烂或阿弗他溃疡④尼式征 （+）；组织病理表现为由角质形成细胞分离而 导致的表皮内水疱（棘层松解）；直接免疫荧光 示角质形成细胞间有特异性荧光抗体沉积，间接 免疫荧光示外周血中存在抗自身抗体；需符合临 床表现和组织病理中至少1项，加上免疫荧光法中 的1项，或符合免疫荧光法中的2项，即可明确诊 断；
米诺环素－烟酰胺联合疗法：适应于类天疱疮及 有报道轻型红斑型天疱疮，其机理尚不明确，多 数作者认为与这两种药物抑制嗜酸性粒细胞及中 性粒细胞向病灶部位趋化、抑制肥大细胞脱颗粒 及粒细胞释放蛋白水解酶等抗炎症作用有关。通 常的治疗剂量四环素1～2 g/d，烟酰胺0.6～1.5 g/d。 不良反应是服用四环素易出现明显的胃肠道反应； 长期服用可造成肠道菌群失调、腹泻、二重感染 等。米诺环素是四环素的衍生物，具有较强抑制 炎症细胞趋化的作用；在皮损完全控制后米诺环 素可减为100 mg/d；
天无效，即仍有新发水疱，原有皮损不消退或糜烂面仍有 较多渗出时，应增至120mg/d，且以不超过120mg/d为宜。
在皮疹完全控制、原有糜烂面基本上均为新生上皮覆盖后 可以减药。开始减药的速度可快些，如最初3～4周，可每 7～10天减总药量的10％，以后每2～4周减一次，并逐渐
过渡到隔日服药的维持剂量治疗阶段，维持剂量可为隔日 晨起顿服15～20 mg，常需服用数年。若治疗规律，多数 患者可逐渐停药达到痊愈，一般平均需要4～5年的服药时
目前治疗天疱疮首选药物仍然是糖皮质激素，第 二线治疗药物是环孢素、霉酚酸酯，再次为环磷
酰胺和氨苯砜 ；
糖皮质激素：糖皮质激素用于天疱疮的治疗是基 于其有效的抗炎和免疫抑制作用，它能与靶细胞 胞浆内的糖皮质激素受体G-R结合形成复合物并 迁移至细胞核内，与DNA上的特定位点作用，从 而对数个决定炎症和免疫反应的基因进行调节， 起到抗炎和抑制免疫的作用。此外，糖皮质激素 还可诱导转录激活因子NF-KB的抑制物合成，从 而阻断NF-KB易位至细胞核及基因的转录；
间。减药过程中一旦有新疹出现，则应暂停减药。
Fernandes等提出泼尼松的剂量应该控制在1-2mg/kg/d，且最 大剂量不超过120mg/d；Mourellou等认为急性期总剂量在5g 以上即可引起较高的死亡率，而在总剂量大于5g的幸存者 中，支气管肺炎、肺栓塞、充血性心力衰竭、精神病和糖
尿病的发病率明显上升；
大剂量糖皮质激素冲击疗法 临床上通常选用甲泼尼龙5001000mg加入5%葡萄糖液250ml，连续静滴3天；
Pasricha等提出的地塞米松—环磷酰胺冲击方案（DCP）， 即将地塞米松 100 mg每月连用3天，第一天加用CTX 500 mg，冲击间期口服CTX每日50mg，必要时可口服皮质类 固醇。此疗法效果显著，皮损可很快愈合,且无皮质类固醇 副作用，可治愈顽固PV患者。第二阶段，皮损完全消失后 给予DCP至少6次，间歇期仍口服CTX50mg/d。第三阶段， 如患者仍处于缓解期，则停用DCP，仅口服CTX50mg/d ， 持续1年。第四阶段，如患者仍处于缓解期，则停用CTX， 随访观察。