临床上遇到这种情况时，只要及时给病人静脉注射 葡萄糖，症状就会得到缓解。
糖代谢小结
1. 糖酵解、TCA循环、磷酸戊糖途径、糖的异生 无效循环、Cori循环 2. 糖酵解的十个反应方程式（酶，辅酶，递氢体） 及丙酮酸的去路 3. 糖酵解的生物学意义 4. TCA循环的反应方程式， 5. 葡萄糖分解代谢过程中产生的总能量 6. 三羧酸循环的回补反应 7. 三羧酸循环的意义 8. 磷酸戊糖途径的意义 9. 糖异生的途径 10.糖原分解与合成的基本过程及相关的酶
1. 1-磷酸葡萄糖的生成与激活
糖原合成并不是降解途径的逆转，糖原合成中糖基 供体不是G-1-P,而是UDP-葡萄糖。因此G-1-P需被 激活。激活的作用要消耗能量，能量来源于UDP-葡 萄糖焦磷酸酶催化的尿苷三磷酸（UTP）的水解作 用。
2. а -1,4糖苷键的生成（糖元合成酶）
（葡萄糖）n+1
• 糖原分解与合成的速度直接影响血糖的 水平。 糖原代谢途径的异常会产生多种 病症。糖原的分解与合成是分别进行的 不同途径。 它们的速度受激素、别构酶 的精细调是由а-1,4糖苷键 相连。在分枝点是由а-1,6糖苷键相连，每 一个分枝链大约10个葡萄糖残基。糖原的 降解从糖原的还原性末端葡萄糖残基的а1,4糖苷键开始。
• 血糖水平的稳定对确保细胞执行其正常功能具有重 要意义。正常人血糖的水平为每100m1血液含有约 80mg葡萄糖(80mg％)，相当4.5mmol／L(医院检测 的正常指标为4—6mmol／L)。 • 饥饿时机体首先动用的是肝糖原，肝糖原可在1～2 天之内下降至正常含量的10％。肌肉内糖原的动员 不如肝脏迅速，肌肉的糖原主要提供肌肉运动时的 需要；而肝脏中的糖原在维持血糖水平的稳定中起 着重要作用，
四.糖元合成与降解的调控
糖类代谢
糖代谢紊乱引发的病症
1.糖尿病
病人在空腹时血糖浓度超过120毫克%，产生高血糖 (hyperglycmia)尿。造成这种糖代谢紊乱的机制如下: (1)糖原合成减少，分解加速； (2)糖异生作用加强； (3)葡萄糖转化为6—磷酸葡萄糖减弱， (4)糖酵解和三羧酸循环减弱； (6)肌肉和脂肪组织中葡萄糖进入细胞膜减慢。 由于糖的生成增加而分解减慢导至高血糖及糖尿，同时 乙酰CoA通过三羧酸循环分解减少在NADH和NADPH还 原下转化成酮体，使糖尿病人时常并发酮血症及酮尿症。
糖原分解代谢的基本过程
1.糖原磷酸化酶催化а-1,4糖苷键水解 2.糖原脱支酶（ 1,6糖苷酶）催化糖原 分枝点的а-1,6糖苷键断裂 3.水解产生的1-磷酸葡萄糖异构成6-磷 酸葡萄糖
糖原磷酸化酶
二.糖原的合成
在肝脏和肌肉中，糖原可由6－磷酸葡萄糖 来合成，并以糖原颗粒储存在这些组织中。 6－磷酸葡萄糖来源： 肝脏中： 6－磷酸葡萄糖既可来源于血糖， 又可来源于糖异生作用。 而骨骼肌中， 6－磷酸葡萄糖只能来源于血 糖
2.低血糖症
低血糖症(hypoglycemia)多见于胰岛素分泌过多或治 疗上应用胰岛素过量、肾上腺皮和脑下垂体机能减退、 长期不能进食及严重肝脏疾患者。 当血糖含量低于60一 70毫克%时，可能出现“低血糖症”。 脑组织对低血糖比较敏感，因为脑组织机能活动需 要不断地从血液中摄取葡萄糖经过氧化取得能量，当血 糖含量低于45毫克%时，就会严重影响脑组织的机能活 动，因而出现惊厥和昏迷，一般称为“低血糖昏迷”或 “低血糖休克”。
第26章 糖原的合成与分解
糖原是葡萄糖的贮存形式。当细胞中能量 充足时，进行糖原合成而贮存能量。 当能量 供应不足时，糖原分解产生ATP，以保证不向 断地供应生命活动所需的能量。
机体贮存糖原的器官主要是肝脏和肌肉。肝组 织内的糖原约占肝脏湿重的7％-10％；肌肉中 的含量约占其重量的1％～2％。
机体的贮脂比糖原丰富得多，为什么还要选择糖原作 为不可缺少的贮能物质?可能有三重意义。 • 1.肌肉不可能像动员糖原那样迅速地动员贮脂； • 2.脂肪的脂肪酸残基不可能在无氧条件下进行分解代 谢 • 3.动物不能将脂肪酸转变为葡萄糖的前体，因此单纯 的脂肪酸代谢不可能维持血糖的正常水平。
3. а -1,6糖苷键形成，反应由分枝酶催化
糖原分子中支链的生成使聚合物的 结构更加紧凑，可溶性也更好，还 产生了更多的末端葡萄糖残基。末 端葡萄糖残基的增多对于糖原的降 解是非常重要的。
三.糖元病
糖元病是由于病人糖原分解或合成酶先天 性遗传性欠缺而引起的。 现已发现有12种与糖原代谢相关的酶是先 天性遗传缺陷病。