如丙氨酸、谷氨酸、 天冬氨酸、丝氨酸、半胱氨酸、甘氨 酸、精氨酸、组氨酸、苏氨酸、脯氨 酸、谷胺酰胺、天冬酰胺、甲硫氨酸、 缬氨酸等。
（3）脂肪水解产生的甘油转变为磷酸二羟丙酮 后转变为葡萄糖，但动物体中脂肪氧化分解 产生的乙酰CoA不能逆转为丙酮酸，故不能 异生成葡萄糖；
6-磷酸葡萄糖。
磷酸葡萄糖变位酶
3、葡萄糖的生成 6-磷酸葡萄糖在6-磷酸葡萄糖酶的催化下
水解生成葡萄糖。
其中，6-磷酸葡萄糖酶主要存在于肝脏， 少量存在于肾脏。肌肉和脑中无此酶，所以只 有肝、肾中的糖原可以分解为葡萄糖补充血糖。
二、糖原的合成 （一）概念
葡萄糖或其它单糖为原料，合成糖 原的过程称为糖原合成(glycogenesis) 。 （二）进行部位
糖原合成和分解与钾代谢有关
葡萄糖进入细胞合成糖原过程中， 伴有K+转移入细胞，使血K+趋于降低， 所以输注胰岛素和大量葡萄糖时，要注 意防止低血钾。
四、糖原合成与分解的调节
糖原的分解和合成都是根据机体的需 要由一系列的调控机制进行调控，其限速 酶分别为磷酸化酶和糖原合成酶。
糖原合成的调节
主要受糖原合成酶影响
糖原的结构及其连接方式
非还原性末端
-1，6糖苷键
-1，4-糖苷键
糖原的磷酸解
磷酸化酶（催化1.4-糖苷键l磷酸解断裂） 三种酶协同作用： 转移酶（催化寡聚葡萄糖片段转移）
脱枝酶（催化1.6-糖苷键水解断裂）
磷酸化酶
8分子G-1-P
转移酶
脱枝酶
1分子G
2、6-磷酸葡萄糖 1-磷酸葡萄糖在变位酶催化下转化为
四、糖原合成与分解的调节 五、糖原的异生作用
第三章 糖原的分解及合成 （ Glycogenolysis and Glycogenesis ） 一、糖原的分解
进行部位
细胞液
肌肉：肌糖原，180 ~ 300g，主要供肌肉收缩所需
肝脏：肝糖原，70 ~ 100g，维持血糖水平
反应步骤 1、1-磷酸葡萄糖的生成
糖原分支酶
糖原合成的本质
在引物上不断增长碳链，并不是 从头合成。每增加一个葡萄糖残基就 消耗1分子UTP。
总结
1、UDP-葡萄糖焦磷酸化酶（ UDP -glucose pytophosphorylase） 催化单糖基的活化形成糖核苷二磷酸，为 各种聚糖形成时，提供糖基和能量。 动物细胞中糖原合成时需UDPG；植物细 胞中蔗糖合成时需UDPG，淀粉合成时需 ADPG，纤维素合成时需GDPG和UDPG。
1- 磷 酸 葡 萄 糖 与 尿 苷 三 磷 酸 （ UTP ） 在 UDPG焦磷酸化酶催化下生成UDPG，同时释放 出焦磷酸PPi。
+
1-磷酸葡萄糖
UTP
UDPG
+PPi
4、以α-1，4-糖苷键连接的葡萄糖聚合物的生 成 在糖原合成酶催化下，UDPG中的葡萄 糖基以α-1，4-糖苷键与引物的非还原性末端 相连，每反应一次，糖原引物上便增加1分 子葡萄糖单位。多次循环后，则生成一个线 状大分子。
糖原分解的调节 主要受磷酸化酶活性影响
1、两种酶的活性均受磷酸化和脱磷酸化 的共价修饰调节 磷酸化的磷酸化酶有活性， 磷酸化的糖原合成酶则失去活性；
脱磷酸化的糖原磷酸化酶失去活性， 糖原合成酶则增加活性。
2、两种酶活性均受激素的调节
例如 胰岛素促进糖原
合成并降低血糖浓度； 肾上腺素、胰高血
糖素等促进糖原降解并增加血糖浓度。
五、糖原的异生作用 （一）概念
由非糖物质转化成葡萄糖或糖原 的过程叫做糖原的异生作用。
非糖物质
糖原（葡萄糖）
研究实验
用整体动物做实验，禁食24 小时，大鼠肝脏中的糖原由7%降 低到1%，饲喂乳酸、丙酮酸或三 羧酸循环代谢的中间物后可以使 大鼠肝糖原增加。
根皮苷是一种从梨树茎皮中提取的有 毒的糖苷，它能抑制肾小管将葡萄糖重吸 收进入血液中，这样血液中的葡萄糖就不 断地由尿中排出。当给用根皮苷处理过的 动物饲喂三羧酸循环中间代谢物或生糖氨 基酸后，这些动物尿中的糖含量增加。
进行部位
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
细胞液
（三）反应步骤
1、葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖 葡萄糖进入细胞后，在ATP和Mg2+存
在下，由葡萄糖激酶催化生成6-磷酸葡萄 糖。
反应不可逆。
ATP
ADP
2、6-磷酸葡萄糖转变为1-磷酸葡萄糖 在磷酸葡萄糖变位酶催化下生成。
磷酸葡萄糖变位酶
3、尿苷二磷酸葡萄糖（UDPG）的生成
糖原分子在“磷酸化酶”催化下， 糖原的非还原性末端的葡萄糖间的α-1， 4-糖苷键被磷酸解生成1-磷酸葡萄糖。
在磷酸化酶不断催化下，糖原分 子逐渐变小。
由于磷酸化酶不能催化α-1，6-糖 苷键，所以磷酸解反应到距离分支点约 4个葡萄糖残基时，磷酸化酶的催化作 用停止。
此时剩下4个葡萄糖残基由“转移 酶”催化，将其中3个葡萄糖残基转移 到邻近的糖链上，并以α-1，4-糖苷键 相连，为磷酸化酶继续催化其磷酸解创 造条件，剩下一个以α-1，6-糖苷键相 连的葡萄糖残基则由“脱支酶”（α-1， 6-糖苷酶）催化，水解生成游离葡萄糖。
引物
糖原合成时需要体内原有的小分子糖原 参与，此小分子糖原称为“引物”。
5、糖原的生成
糖原合成酶只能催化合成α-1， 4-糖苷键，不能形成分支。
分支链的形成需要“糖原分支 酶”催化：将α-1，4-糖苷键连接的 糖链中的一段（6个或7个葡萄糖残 基）转移，并以α-1，6-糖苷键与原 糖链中的葡萄糖残基连接成分支链。
2、糖原合成酶（glycogen synthase） 催化-1，4-糖苷键合成
3. 糖原分支酶 （ glycogen branching enzyme） 催化-1，6-糖苷键合成
糖原的合成与分解总图
三、糖原合成与分解的意义
维持血中葡萄糖浓度相对恒定
糖原是糖在体内的贮存形式。进食 后多余的糖可在肝脏或其他组织合成糖 原，以免血糖浓度过度升高；不进食期 间，肝糖原则分解为葡萄糖释放入血， 使血糖浓度不至于太低。
糖尿病人或切除胰岛的动物，他们从 氨基酸转化成糖的过程十分活跃。当摄入 生糖氨基酸时，尿中糖含量增加。
（二）糖原异生的前体及途径 1、前体
（1）凡是能生成丙酮酸的物质均可 转变为葡萄糖：
如乳酸、三羧酸 循环的中间产物（柠檬酸、酮戊二 酸、苹果酸等）；
（2）凡是能转变成丙酮酸、α-酮戊二酸、 草酰乙酸的氨基酸均可转变成葡萄糖：