黏膜类天疱疮 Mucous Membrane Pemphigoid
1、好发人群：中老年患者，女性：男性=2：1
2、临床表现： （1）口腔：口腔黏膜多先受累，牙龈最先出现病损，表现为剥脱性龈 炎损害，疱壁较厚，色灰白，触之有韧性，不易破裂。破溃后无周缘 扩展现象，尼氏征阴性；
硬腭和颊部也常受累，水疱破溃后形成糜烂面和瘢痕。病程缓慢，平 均3-5年，有的可迁延一生；
天疱疮（Pemphigus）
一种罕见的同时累及皮肤以及黏膜的严重的 慢性自身免疫大疱性疾病。
临床表现： 临床四种分型：寻常型天疱疮、增殖型天疱
疮、红斑型天疱疮、落叶型天疱疮 *口腔黏膜受累仅见于前两型，增殖型天疱疮
较少见且病情较轻而寻常型天疱疮发病率高，预 后差。
寻常型天疱疮
口腔：
1.口腔病损常早于皮肤，唇舌、腭、颊和牙龈为好发部位; 2.发疱常由局部创伤引起，表现为少数或者广泛的直径从 几毫米到1cm以上不等水疱，疱壁单薄，透明易破; 3.疱破后留下不规则的糜烂面和残留的疱壁，疱壁向四周 退缩，使溃疡面扩大（周缘扩展）; 4.尼氏征阳性; 5.口腔内各时期病损可以同时发生，交替多变，表现出多 样性
口腔黏膜大疱性疾病的诊断与鉴别诊断
目录 Content
一、天疱疮（Pemphigus） 二、黏膜类天疱疮 （Mucous Membrane Pemphigoid）
大疱性类天疱疮（Bullous Pemphigoid） 三、其他疱性疾病：
类天疱疮样扁平苔癣（Lichen planus pemphigoid） 副肿瘤性天疱疮（Paraneoplastic Pemphigus）
~具有高度的灵敏度（81%-100%）和特异性（92.3%-100%）
~ 颜色反应的深浅与相应抗原或抗体的量成正比，因此ELISA检测天 疱疮抗体同时具有定性与定量的作用
~可以作为病情检测和指导临床治疗的指标。
④.免疫印迹技术（IB）：根据抗原抗体的特异性结合检测复杂样品中 的某种蛋白的性质，来检测PV患者血清中的一种130Kda抗原，它属于粘 附素家族，以及PF患者拥有的一种160Kda抗原，即我们所知的桥粒芯糖 蛋白1。
~其灵敏度随底物的不同而有较大差异，临床常以猴食道和舌上皮 为底物。 ~疾病早期，患者体内不能提供足量抗体，结果往往呈阴性。 ~抗体效价1:40具有诊断意义，也能用于检测患者的病情活动情况。
免疫荧光法（DIF+IIF）在很长一段时间内都曾作为天疱疮的诊断 金标准。
③.ELISA：Dsg1、Dsg3ELISA法通过杆状病毒表达Dsg1和Dsg3重组体， 并将其作为包被物与待测血清中的抗体(第一抗体)进行反应，在加人 酶标的第二抗体。充分反应后加入底物显色。
~ 相对于IIF, IB能提供更特异的信息。它不仅能检测到血循环中天疱 疮抗体的存在，还能区别其检测到的特异性抗体，区分天疱疮的类型。 ~ 由于会出现假阴性结果，影响了IB的临床应用，致使IB检测天疱疮抗 体较IIF的敏感性差。
必须符合临床表现或组织病 理中的一项，加免疫病理 (DIF，ⅡF)中的任意一项才 可以明确诊断；
皮肤：
1、多见于头皮、腋窝、腹股沟等易受到摩擦的部位；
2、正常皮肤上出现大小不等水疱，不融合，内含淡黄色透明 稍粘稠液体，破后遗留鲜红色糜烂面，继发感染后形成脓血 痂，有臭味。若不破裂，则疱液逐渐变浑浊并干瘪；
3、自觉轻度瘙痒，有糜烂时则疼痛，有时也会出现发热、无 力、厌食等。
2.病理表现： 脱落细胞学检查以及活体组织检查
若病损发生在悬雍垂、软腭、扁桃体、腭咽弓、腭舌弓，可出现咽喉 疼痛、咽下困难等症状。
（2）眼部：眼结膜临床表现为四个阶段 ①慢性结膜炎、睑板上皮下纤维化； ②穹窿缩短； ③睑球粘连； ④眼表面角化、睑缘粘连，最后泪腺分泌减少、角膜混浊、溃疡、穿 孔、终致失明。
（3）其他黏膜： 鼻、咽喉、食道、尿道口、阴道和肛门黏膜，形成局部纤维粘连，发 生于食管和气管可导致吞咽困难、呼吸不畅；
（4）皮肤： 见于大约25％的患者，主要表现为： ①泛发性张力性水疱，类似BP，愈合后可留下或不留瘢痕； ②另外有一种皮肤表现，称为Brunsting-Perry型，其没有黏膜损害， 但有在红斑上反复发作的簇状水疱，通常侵犯的部位限于头部与颈部。
病程缓慢，预后良好
3、诊断：
临床表现：口腔（牙龈）、眼部、皮肤、其他黏膜
①.脱落细胞学检查：局部消毒后，将早期新鲜大疱剪去疱顶， 用钝刀片轻刮疱底组织，将刮取物涂布于玻片上，干燥后用 吉姆萨染色，可见典型的天疱疮细胞
诊断天疱疮阳性率约为72%
②.活体组织检查：在病损附近区域， 挑选看似正常的口腔黏膜处取活体 组织做病理检查。如果发现棘层松 解、上皮内疱或者裂隙改变，对天 疱疮有诊断价值。
若临床表现和组织病理学表 现均不典型，诊断须同时符 合免疫病理中的两项才可以 确立
现代口腔医学杂志, 2010(2):81-85.
鉴别诊断：临床表现+病理+实验室检查
（1）家族性良性类天疱疮 ·家族史；起病缓，口腔损害少；青壮年 （2）多形红斑 ·起病急；尼氏征阴性；红斑上或有水疱；无棘层松解 （3）大疱性皮肤松解症 ·可有家族史；外伤可造成水疱；破溃可痊愈 （4）剥脱性龈炎 ·非特异性炎症：龈缘及附着龈弥散性红斑
有报道称其诊断特异性达100%
3.实验室检查： DIF、IIF、ELISA、免疫印迹分析（IB）
①.DIF：取黏膜组织与分离上皮组织直接免疫荧光检查，能检测 到与组织内相应抗原结合的自身抗体，免疫球蛋白（IgG为主） 以及C3补体在棘层细胞间的沉积会在结果中以天疱疮病变区和临 近上皮棘层的网状荧光图形表示。
有报道称其准确率可达100%。
取脱落细胞也可以进行DIF来诊断天疱疮，其灵敏度也可达85.7%。
②.IIF：在包被有反应底物的载玻片上加入待查血清，其中的抗 体作为第一抗体，使其充分反应后加入用荧光素标记的第二抗体， 再在荧光显微镜下进行观察。通过抗原抗体反应便可得知该血清 中是否存在有天疱疮抗体。