提纲
★概述 基本概念 病因与诱因 病理生理 分类
★临床与EEG特点 ★治疗
基本概念
癫痫的定义
多种原因引起的慢性脑功能障碍综 合征，是脑神经元群反复超同步异常 放电所引起的发作性，突然性，短暂 性脑功能紊乱
• 癫痫（epilepsy）
根据异常放电的神经元群的部位和传导范围的 不同，脑功能障碍的性质与症候也不同。
SE 不少见的儿科急症
癫痫病人的3~6％ 急慢性脑病均可并发 SE 60％发生在5岁以内 新生儿和婴儿SE发生率高
易误漏 (esp. 非惊厥性)
病因
高热惊厥 20％ 癫痫 30％ 慢性中枢神经系统疾病 20％
多数有脑瘫、智力低下或其它中枢神经 系统异常 急性症状性癫痫持续状态，30％
高危因素
★癫痫
癫痫持续状态的相关概念
• 连续性癫痫发作 serial seizures 发作频繁 发作间期意识恢复 生命体征正常
有关SE定义的争议 成人GTCS癫痫患者几乎所有发作均不超过2ｍin，据
此有专家提出SE（成人或5岁以上儿童）的实用性定义： 全身惊厥性癫痫发作,持续≥5min,或两次或更多次发
作,发作间期无意识的完全恢复, 总时间≥5min者
5min的SE定义,符合绝大多数成人或年长儿GTCS的实际, 也有利于强调对GTCS发作的尽早抢救
但迄今尚未获公认
Lowenstein DH, et al. It’s time to revise the definition of status epilepticus. Epilepsia 1999, 40(1):120-122.
惊厥也并非都是癫痫发作（如破伤风的角弓 反张、低钙惊厥）
主要特点
临床表现
脑电图表现
• 意识障碍
痫性放电
• 抽搐
• 可有感觉/精神/行为异常
• 或伴植物神经功能紊乱
癫痫发作的主要类型
1．部分性发作 partial seizures
简单部分性发作 运动 感觉 植物神经 精神
复杂部分性发作
1m开始3m20s泛化
• 部分性 (限局性、局灶性)发作
–简单部分性发作：运动 感觉 植物神经 精神 意识清楚
–复杂部分性发作
1m开始3m20s泛化
意识障碍
–部分性发作继发全身泛化
• 全面性 (全面性，广泛性，弥漫性)发作 意识丧失
–强直阵挛发作
–强直发作
–阵挛发作
–失神发作
–肌阵挛发作
–失张力发作
• 不能确定的发作（undetermined seizures）
• 早发（< 5 y） • 症状性或隐源性 • 伴智力发育落后 • 突然减停AEDs
★其他疾病 CNSI 中毒 代谢异常 创伤
Time-related Systemic Complications of SE
Phase I
Phase II Complications
(<30 min)
(>30min)
–典型失神发作 –不典型失神发作 –肌阵挛失神发作 –强直发作
–痉挛发作 –肌阵挛发作 –眼睑肌阵挛
• 不伴失神 • 伴失神 –肌阵挛失张力发作 –负性肌阵挛 –失张力发作 –反射性发作
• 局灶性发作
– 局灶感觉性发作 • 伴简单（基本）感觉症状 • 伴复杂（体验性）感觉症状
– 局灶运动性发作 • 伴基本阵挛性运动 • 伴不对称强直性运动 • 伴典型（颞叶）自动症 • 伴过度运动性自动症 • 伴局部负性肌阵挛 • 伴抑制性运动发作
2．全面性发作 generalized seizures
强直－阵挛发作
肌阵挛发作
阵挛发作
强直发作
失张力发作
失神发作
意识清楚 意识障碍 意识丧失
癫痫持续状态 status epilepicus，SE
癫痫患者失去自行终止其发作状态的内在 能力
• 一次癫痫发作持续30min以上 • 频繁发作,间歇期意识不恢复,超过30min
BP
hypertension
Pa O2
hypoxia
PaCO2
ICH
Serum pH 体温 植物神经 肺液 血钾
1℃
/N
1~2℃
acidosis fever arrhyyhmias atelectasis arrhythmias
CKNBiblioteka renal failure
CBF
900%
200% hemorrhage
常见症候：意识障碍或丧失、限局或全身性肌 肉抽搐
可有：感觉异常、行为异常、情感和知觉异常、 记忆改变，或植物神经功能紊乱等
癫痫：异常放电→反复发作 (发作性,反复性)
癫痫发作(epileptic seizure):癫痫的临床表现 惊厥(convulsion)：抽风，以肌肉抽搐为主的临 床症候
很多类型的癫痫发作并无惊厥表现 如失神发 作、精神症状发作
癫痫发作类型和反射性发作的诱发性刺激
ILAE， 2001
• 自限性发作
– 全身性发作 – 局灶性发作
• 持续性发作
– 全身性癫痫持续状态 – 局灶性癫痫持续状态
• 反射性癫痫的诱发因素
自限性发作类型
• 全身性发作
–强直－阵挛性发作（包 括以阵挛或肌阵挛开始 的变异型）
–阵挛性发作 • 没有强直成分 • 伴有强直成分
CMRO2
300%
300% HIE
SE与缺氧缺血性脑损伤
• 代谢活跃的脑组织易发生HIBD 海马神经元, 大脑皮质, 蒲金野细胞, 丘脑, 纹状体
• 存活者可有严重的后遗症 智力运动落后、行为异常
脑萎缩
SE的分类
• 简单分类 • ILAE分类
• 综合征分类
癫痫发作的国际分类
ILAE，1981
癫痫持续状态的相关概念
• 惊厥性SE
convulsive status epileptius 以全身或局部肌肉抽搐为主要表现
• 非惊厥性SE
nonconvulsive status epilepticus 以意识障碍/精神行为异常为主要表现
• 癫痫性电持续状态
electrical status epilepticus 脑电图持续性棘慢波发放30分钟以上 无临床发作
癫痫持续状态的简单分类
★惊厥性SE 以全身或局部肌肉抽搐为主要表现
–全身性（大发作持续状态）
–部分性（癫痫部分持续发作）
★非惊厥性SE 以意识障碍/精神行为异常为主要
表现
–全身性（失神持续状态）
–部分性（复杂部分持续状态）
★癫痫性电持续状态
脑电图持续性棘慢波发放30分钟以上，无临床发作
癫痫持续状态的ILAE分类